Hyperacusis: Literature Review and Classification

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Hyperacusis – increased sensitivity to environmental sounds – is a debilitating disorder that greatly impairs quality of life and can lead to social isolation and depression. Unlike hypoacusis, it has not been studied as deeply. The prevalence of hyperacusis and the risk factors leading to its development are unknown. Hyperacusis has no objective markers, classification, algorithms and protocols for diagnosis and treatment. Even the definition of the concept of “hyperacusis” itself is controversial. Therefore, there are difficulties in finding the causes of this condition, clinical management of patients and assessing the effectiveness of treatment methods. An analysis of literature data made it possible to compile a classification of hyperacusis, which should speed up and simplify the collection of anamnesis and the

About the authors

L. V. Toropchina

FBSEI APE Russian Medical Academy of Continuous Professional Education of the Ministry of Healthcare of Russia

Email: liyatoropchina@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-4272-2311
PhD in medicine, Associate Professor of the Department of Pediatric Otolaryngology named after Professor B.V. Shevrygin 125993, Moscow, st. Barrikadnaya, 2/1, building 1

References

  1. Burd S.G., Lebedeva A.V., Rubleva Yu.V., Efimenko A.P., Pantina N.V., Yurchenko A.V., Bogomazova M.A., Kovaleva I.I., Alekseeva G.A. Ototoksichnost’ protivoepilepticheskikh preparatov [Ototoxicity caused by anti-epileptic drugs]. Zh Nevrol Psikhiatr Im S Korsakova. 2024. V. 124(12). P. 14–19. https://doi.org/10.17116/jnevro202412412114
  2. Ovchinnikov A.Yu., Edzhe M.A. Otoskleroz. Otorinolaringologiya: natsional’noe rukovodstvo [Otosclerosis. otolaryngology: national guide]. Pod red. Pal’chuna V. T. M., GEOTAR-Media, 2022. P. 732–737. (in Russ.).
  3. Piradov M.A., Maksimova M.Yu., Sineva N.A., Vodop’yanov N.P. Nevropatii litsevogo nerva. Uchebnoe posobie. [Facial nerve neuropathies]. M., Prakticheskaya meditsina, 2021. 80 p. (in Russ.).
  4. Sagalovich B.M. Obshchaya semiotika tugoukhosti [General semiotics of hearing loss]. Tugoukhost’ [Hearing loss]. Pod red. Preobrazhenskogo N.A. M., Meditsina, 1978. 440 p. (in Russ.).
  5. Yacobson L. Rukovodstvo po ushnim boleznyam dlya vrachei i uchashchikhsya. [Guide to ear diseases for doctors and students]. S.-Pet., tipografiya tovarishchestva “Narodnaya polza”, 1901. 677 p. (in Russ.).
  6. Amenta S., Sofocleous C., Kolialexi A., Thomaidis L., Giouroukos S., Karavitakis E., Mavrou A., Kitsiou S., Kanavakis E., Fryssira H. Clinical manifestations and molecular investigation of 50 patients with Williams syndrome in the Greek population. Pediatr Res. 2005. V. 57(6). P.789–795. https://doi.org/10.1203/01.PDR.0000157675.06850.68
  7. Attias J, Zarchi O., Nageris B.I., Laron Z. Cochlear hearing loss in patients with Laron syndrome. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2012. V.269(2). P. 461–466. https://doi.org/10.1007/s00405-011-1668-x
  8. Bacon S.P., Viemeister N.F. A case study of monaural diplacusis. Hear Res. 1985. V. 19(1). P. 49–56. https://doi.org/10.1016/0378-5955(85)90097-8
  9. Baguley D.M. Hyperacusis. J R Soc Med. 2003. V. 96. P. 582–585.
  10. Baş B., Sivri R.Ç. Hyperacusis in gifted children and its impact on quality of life. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2025. V. 282(6). P. 3303–3309. https://doi.org/10.1007/s00405-025-09389-7
  11. Blomberg S., Rosander M., Andersson G. Fears, hyperacusis and musicality in Williams syndrome. Res Dev Disabil. 2006. V. 27(6). P. 668–680. https://doi.org/10.1016/j.ridd.2005.09.002
  12. Boucher O., Turgeon C., Champoux S., Ménard L., Rouleau I., Lassonde M., Lepore F., Nguyen D.K. Hyperacusis following unilateral damage to the insular cortex: a three-case report. Brain Res. 2015. V. 5:1606. P. 102–112. https://doi.org/10.1016/j.brainres.2015.02.030
  13. Brendal M.A., King K.A., Zalewski C.K., Finucane B.M., Introne W., Brewer C.C., Smith A.C.M. Auditory phenotype of Smith–Magenis syndrome. J Speech Lang Hear Res. 2017. V. 14;60(4). P. 1076–1087. https://doi.org/10.1044/2016_JSLHR-H-16-0024
  14. Cawthorne T. Otosclerosis. J Laryngol Otol. 1955. V. 69(7). P. 437–456. https://doi.org/10.1017/S0022215100050933
  15. Cherry J.R., Brown M.J. Relief of severe hyperacusis and diplacusis in a deafened ear by cochlear labyrinthectomy. J Laryngol Otol. 1996. V. 110(1). P. 57–58. https://doi.org/10.1017/s0022215100132712
  16. Colin D., Micheyl C., Girod A., Truy E., Gallégo S. Binaural diplacusis and its relationship with hearing-threshold asymmetry. PLoS One. 2016. V.11(8). Article e0159975. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0159975
  17. Coey J.G., De Jesus O. Hyperacusis. In: StatPearls [Internet]. Treasure island (FL): StatPearls Publishing LLC; 2025 Jan. Bookshelf ID: NBK557713
  18. Dang P.T., Kennedy T.A., Gubbels S.P. Simultaneous, unilateral plugging of superior and posterior semicircular canal dehiscences to treat debilitating hyperacusis. J Laryngol Otol. 2014. V. 128(2). P. 174–178. https://doi.org/10.1017/S0022215113003605
  19. de Klaver M.J.M., van Rijn M. A., Marinus J., Soede W., de Laat J.A.P.M., van Hilten J.J. Hyperacusis in patients with complex regional pain syndrome related dystonia. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2007. V. 78. P. 1310–1313. https://doi.org/10.1136/jnnp.2006.111609
  20. Fackrell K., Stratmann L., Kennedy V., MacDonald C., Hodgson H., Wray N., Farrell C., Meadows M., Sheldrake J., Byrom P., Baguley D.M., Kentish R., Chapman S., Marriage J., Phillips J., Pollard T., Henshaw H., Gronlund T.A., Hoare D.J. Identifying and prioritising unanswered research questions for people with hyperacusis: James Lind Alliance Hyperacusis Priority Setting Partnership. BMJ Open. 2019. V. 9(11). Article e032178. https://doi.org/10.1136/bmjopen-2019-032178
  21. Ferraguto C., Bouleau Y., Peineau T., Dulon D., Pietropaolo S. Hyperacusis in the adult Fmr1-KO mouse model of fragile X syndrome: the therapeutic relevance of Cochlear alterations and BKCa channels. Int J Mol Sci. 2023. V. 24(14). P. 11863. https://doi.org/10.3390/ijms241411863
  22. Ferrer-Torres A., Giménez-Llort L. Misophonia: a systematic review of current and future trends in this emerging clinical field. Int J Environ Res Public Health. 2022. V. 19(11). P. 6790. https://doi.org/10.3390/ijerph19116790
  23. Fioretti A.B., Fusetti M., Eibenstein A. Association between sleep disorders, hyperacusis and tinnitus: evaluation with tinnitus questionnaires. Noise Health. 2013. V. 15(63). P. 91–95. https://doi.org/10.4103/1463-1741.110287
  24. Gaudreau P., Moy J., Lindsay F. An unusual cause of vertigo, tinnitus, and hyperacusis: Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Ear Nose Throat J. 2012. V. 91(12). P. E7–9. https://doi.org/10.1177/014556131209101213
  25. Gomes E., Pedroso F.S., Wagner M.B. Auditory hypersensitivity in the autistic spectrum disorder. Pro Fono. 2008. V. 20(4). P. 279–284. https://doi.org/10.1590/s0104-56872008000400013
  26. Gothelf D., Farber N., Raveh E., Apter A., Attias J. Hyperacusis in Williams syndrome: characteristics and associated neuroaudiologic abnormalities. Neurology. 2006. V. 66(3). P. 390–395. https://doi.org/10.1212/01.wnl.0000196643.35395.5f
  27. Ho M.L. Third window lesions. Neuroimaging Clin N Am. 2019. V.29(1). P. 57–92. https://doi.org/10.1016/j.nic.2018.09.005
  28. Jastreboff P.J., Jastreboff M.M. Decreased sound tolerance: hyperacusis, misophonia, diplacousis, and polyacousis. Handbook of Clinical Neurology. 2015. V. 129. P. 375–387. https://doi.org/10.1016/B978-0-444-62630-1.00021-4
  29. Karlberg M., Annertz M., Magnusson M. Mondini-like malformation mimicking otosclerosis and superior semicircular canal dehiscence. J Laryngol Otol. 2006. V. 120(5). P. 419–422. https://doi.org/10.1017/S0022215106000934
  30. Katzenell U., Segal S. Hyperacusis: review and clinical guidelines. Otol Neurotol. 2001. V. 22(3). P. 321–326. https://doi.org/10.1097/00129492-200105000-00009
  31. Khalil S., Ogunyemi L., Osborne J. Middle cerebral artery aneurysm presenting as isolated hyperacusis. J Laryngol Otol. 2002. V.116(5). P. 376–378. https://doi.org/10.1258/0022215021910834
  32. Khandalavala K.R., Dornhoffer J.R., Poling G.L., Driscoll C.L. Tensor tympani and stapedial tendon reconstruction for postoperative hyperacusis after tendon lysis for middle ear myoclonus. Otol Neurotol. 2024. V. 45(5). P. 549–551. https://doi.org/10.1097/MAO.0000000000004175
  33. Klein A.J., Armstrong B.L., Greer M.K., Brown F.R. Hyperacusis and otitis media in individuals with Williams syndrome. J Speech Hear Disord. 1990. V. 55(2). P. 339–344. https://doi.org/10.1044/jshd.5502.339
  34. Lee H., Whitman G.T., Lim J.G., Yi S.D., Cho Y.W., Ying S., Baloh R.W. Hearing symptoms in migraneous infarction. Arch Neurol. 2003. V. 60 (1). P. 113–116. https://doi.org/10.1001/archneur.60.1.113
  35. Long G. Perceptual consequences of the interactions between spontaneous otoacoustic emissions and external tones. I. Monaural diplacusis and aftertones. Hear Res. 1998. V. 119(1–2). P. 49–60. https://doi.org/10.1016/s0378-5955(98)00032-x
  36. Lugg W. Misophonia in pregnancy – a case report. Australas Psychiatry. 2021. V. 29(4). P. 472–473. https://doi.org/10.1177/1039856220986719
  37. McFerran D.J., Baguley D.M. Acoustic shock. J Laryngol Otol. 2007. V. 121(4). P. 301–305. https://doi.org/10.1017/S0022215107006111
  38. Merchant S.N., Rosowski J.J. Conductive hearing loss caused by third-window lesions of the inner ear. Otol Neurotol., 2008. V. 29(3). P. 282–289. https://doi.org/10.1097/mao.0b013e318161ab24
  39. Merkler A.E., Prasad M., Lavi E., Safdieh J. Hyperacusis as the initial presentation of Creutzfeld-Jakob disease. Neurol Neuroimmunol Neuroinfiammation. 2014. V. 1. P. e32. https://doi.org/10.1212/ NXI.0000000000000032
  40. Minor L.B., Cremer P.D., Carey J.P., Della Santina C.C., Streubel S.O., Weg N. Symptoms and signs in superior canal dehiscence syndrome. Ann N Y Acad Sci. 2001. V. 942 (1). P. 259–273. https://doi.org/10.1111/j.1749-6632.2001.tb03751.x
  41. Modugno G.C., Brandolini C. Can lateral semicircular canal dysplasia play a role in the genesis of hyperacusis // Acta Otorhinolaryngol Ital. 2014. V. 34(1). P. 71–74
  42. Morioka W.T., Neff P.A., Boisseranc T.E., Hartman P.W., Cantrell R.W. Audiotympanometric findings in myasthenia gravis. Arch Otolaryngol. 1976. V. 102(4). P. 211–213. https://doi.org/10.1001/archotol.1976.00780090053007
  43. Myne S., Kennedy V. Hyperacusis in children: A clinical profile. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2018. V. 107. P. 80– https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2018.01.004
  44. Nields J.A., Fallon B.A., Jastreboff P.J. Carbamazepine in the treatment of Lyme disease-induced hyperacusis. J Neuropsychiatry Clin Neurosci. 1999. V. 11(1). P. 97–98. https://doi.org/10.1176/jnp.11.1.97
  45. Ng J.H., Kuthubutheen J. Postmastoidectomy Hyperacusis syndrome: clinical features and treatment. Otol Neurotol. 2022. V. 43(9). P. e1020-e1023. https://doi.org/10.1097/MAO.0000000000003676
  46. Noureldine M.H.A., Kikano R., Riachi N., Ahdab R. Hyperacoustic hypoacusis: a new pontine syndrome-case report. Brain Inj. 2017. V. 31(10). P. 1396–1397. https://doi.org/10.1080/02699052.2017.1317362
  47. Paulin J., Nordin M., Nyback M-H., Nordin S. Associations between hyperacusis and psychosocial work factors in the general population. Int Arch Occup Environ Health. 2019. V. 92(1). P. 59–65. https://doi.org/10.1007/s00420-018-1356-x
  48. Pienkowski M. Loud music and leisure noise is a common cause of chronic hearing loss, tinnitus and hyperacusis. Int J Environ Res Public Health. 2021. V. 18. P. 4236. https://doi.org/10.3390/ijerph18084236
  49. Puria S., Rosowski J.J. Békésy’s contributions to our present understanding of sound conduction to the inner ear. Hear Res. 2012. V. 293(1–2). P. 21–30. https://doi.org/10.1016/j.heares.2012.05.004
  50. Ralli M., Romani M., Zodda A., Russo F.Y., Altissimi G., Orlando M.P., Cammeresi M.G., Penge R., Turchetta R. Hyperacusis in Children with Attention Deficit Hyperactivity Disorder: A Preliminary Study. Int J Environ Res Public Health. 2020. V. 17(9). P. 3045. https://doi.org/10.3390/ijerph17093045
  51. Sahyouni J.K., Odeh L.B.M., Mulla F., Junaid S., Kar S.S., Almarri N.M.J.A.B. Infantile Sandhoff disease with ventricular septal defect: a case report. J Med Case Rep. 2022. V. 16(1). P. 317. https://doi.org/10.1186/s13256-022-03550-0
  52. Salvi R., Chen G-D., Manohar S. Hyperacusis: Loudness intolerance, fear, annoyance and pain. Hear Res. 2022. V. (426). P. 108648. https://doi.org/10.1016/j.heares.2022.108648
  53. Sanchez T.G., da Silva F.E. Familial misophonia or selective sound sensitivity syndrome: evidence for autosomal dominant inheritance? Braz J Otorhinolaryngol. 2018. V. 84(5). P. 553–559. https://doi.org/10.1016/j.bjorl.2017.06.014
  54. Santos M., Rego Â.R., Lino J., Coutinho M., Sousa C.A. Hyperacusis and stapes surgery: an observation in fifty patients after stapedotomy. J Otol. 2021. V. 16(1). P. 18–21. https://doi.org/10.1016/j.joto.2020.07.001
  55. Schwemmle C., Arens C. “Ear rage”: misophonia: review and current state of knowledge. HNO. 2022. V. 70(1). P. 3–13. https://doi.org/10.1007/s00106-021-01072-7
  56. Siepsiak M., Dragan W. Misophonia – a review of research results and theoretical concepts. Psychiatr Pol. 2019. V. 53(2). P. 447–458. https://doi.org/10.12740/PP/92023
  57. Silva L.A.F., Kawahira R.S.H., Kim C.A., Matas C.G. Auditory hypersensitivity in Williams syndrome. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2021. V. 146. P. 110740. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2021.110740
  58. Silverstein H., Smith J., Kellermeyer B. Stapes hypermobility as a possible cause of hyperacusis. Am J Otolaryngol. 2019. V. 40(2). P. 247–252. https://doi.org/10.1016/j.amjoto.2018.10.018
  59. Stange T., Mir-Salim P.A., Berghaus A. Hyperacusis after tympanoplasty. HNO. 2001. V. 49(4). P. 303–306. https://doi.org/10.1007/s001060050750
  60. Stadio A.D., Dipietro L., Ricci G., Volpe A.D., Minni A., Greco A., de Vincentiis M., Ralli M. Hearing loss, tinnitus, hyperacusis, and diplacusis in professional musicians: a systematic review. Int J Environ Res Public Health. 2018. V. 15(10). P. 2120. https://doi.org/10.3390/ijerph15102120
  61. Suhnan A.P., Finch P.M., Drummond P.D. Hyperacusis in chronic pain: neural interactions between the auditory and nociceptive systems. Int J Audiol. 2017. V. 56(11). P. 801–809. https://doi.org/10.1080/14992027.2017.1346303
  62. Tonndorf J. Endolymphatic hydrops: mechanical causes of hearing loss. Arch Otorhinolaryngol. 1976. V. 16;212(4). P. 293–299. https://doi.org/10.1007/BF00453677
  63. Tsirves G.K., Voulgari P.V., Pelechas E., Asimakopoulos A.D., Drosos A.A. Cochlear involvement in patients with systemic autoimmune rheumatic diseases: a clinical and laboratory comparative study. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2019. V. 276(9). P. 2419–2426. https://doi.org/10.1007/s00405-019-05487-5
  64. Tyler R.S., Pienkowski M., Roncancio E.R., Jun H.J., Brozoski T., Dauman N., Coelho C.B., Andersson G., Keiner A.J., Cacace A.T., Martin N., Moore B.C.J. A review of hyperacusis and future directions: Part I. Definitions and manifestations. American Journal of Audiology. 2014. V. 23(4). P. 402–419. https://doi.org/10.1044/2014_AJA-14-0010
  65. Verrecchia L., Jansson K.-J. F., Westin M., Velikoselskii A., Reinfeldt S., Håkansson B. Ankle audiometry: a clinical test for the enhanced hearing sensitivity for body sounds in superior canal dehiscence syndrome. Audiol Neurootol. 2023. V. 28(3). P. 219–229. https://doi.org/10.1159/000528407
  66. Vijayakumar S., Ahmmed A.U. A retrospective study of audiological characteristics of hyperacusis versus misophonia in children with auditory processing disorder (APD). Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2025. V. 193. P. 112334. https://doi.org/10.1016/j.ijporl.2025.112334
  67. Wackym P.A., Wood S.J., Siker D.A., Carter D.M. Otic capsule dehiscence syndrome: superior semicircular canal dehiscence syndrome with no radiographically visible dehiscence. Ear Nose Throat J. 2015. V. 94. P. E8–24. https://doi.org/10.1177/014556131509400802
  68. Weber H., Pfadenhauer K., Stohr M., Rosler A. Central hyperacusis with phonophobia in multiple sclerosis. Multiple Sclerosis. 2002. V. 8(6). P. 505–509. https://doi.org/10.1191/1352458502ms814oa
  69. Wygnanski T., Kokia E., Barak P., Terlo L., Caine Y.G. The sleeping aviator-aeromedical disposition of KleineLevin syndrome. Aviat Space Environ Med. 1996. V. 67(1). P. 61–62.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2025 Russian Academy of Sciences

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».