Pyoderma gangrenosum mimicking granulomatosis with polyangiitis: case report and riview of the literature

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Pyoderma gangrenosum is an autoinflammatory neutrophilic dermatosis. Diagnosis of the disease remains a difficult task to date, due to the lack of a standard of examination and differential diagnostic signs. The primary elements in the development of PG may be papules, pustules or bullae the dissection of which subsequently leads to the formation of ulcers with irregular, violaceous, undermined borders. In rare cases, the diagnosis of the disease can also be complicated by the rapid development of internal organs damage symptoms, which must be regarded as extracutaneous manifestations of PG. Extracutaneous lesions can occur before, during or after the appearance of skin rashes, and the detection of sterile neutrophil infiltrates in the defeat of internal organs confirm the concept of PG as a multisystemic disease. The presented case of a rare course of PG with multiple skin lesions and extracutaneous manifestations, simulating systemic vasculitis, emphasizes the importance of a detailed examination of patients in order to make a correct diagnosis and prescribe timely adequate treatment.

 

About the authors

Olga Yu. Olisova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: olisova_olga@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2482-1754
SPIN-code: 2500-7989

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor, Corresponding Member of the Russian Academy of Sciences

Russian Federation, 4/1 Bolshaya Pirogovskaya street, 119991 Moscow

Natalia P. Teplyuk

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: Teplyukn@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-5800-4800
SPIN-code: 8013-3256
Russian Federation, 4/1 Bolshaya Pirogovskaya street, 119991 Moscow

Olga V. Grabovskaya

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: olgadoctor2013@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-5259-7481
SPIN-code: 1843-1090

MD, Cand. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, 4/1 Bolshaya Pirogovskaya street, 119991 Moscow

Diana T. Kusraeva

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: kysra1992@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5633-7986
SPIN-code: 1478-3503

Postgraduate Student

Russian Federation, 4/1 Bolshaya Pirogovskaya street, 119991 Moscow

Lyailya N. Kayumova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: avestohka2005@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0003-0301-737X
SPIN-code: 4391-9553

MD, Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, 4/1 Bolshaya Pirogovskaya street, 119991 Moscow

Anna E. Bobkova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: anya_bobkova98@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3611-0917

Clinical Resident

Russian Federation, 4/1 Bolshaya Pirogovskaya street, 119991 Moscow

Vladimir A. Varshavsky

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: vavarsh@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-5855-3092

MD, Dr. Sci. (Med.), Professor

Russian Federation, 4/1 Bolshaya Pirogovskaya street, 119991 Moscow

Lyudmila F. Komleva

Kaluga Region Clinical Dermatovenereologic Dispensary

Email: komlevalf@okvd-kaluga.ru
ORCID iD: 0000-0002-7855-8480

Dermatovenereologist

Russian Federation, 33, Pervomayskaya st., Kaluga

Ekaterina V. Petrenko

Kaluga Region Clinical Dermatovenereologic Dispensary

Email: Petrenko.ev@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-5296-5734

MD, Cand. Sci. (Med.), Dermatovenereologist

Russian Federation, 33, Pervomayskaya st., Kaluga

Ksenia Yu. Bobrova

Kaluga Region Clinical Dermatovenereologic Dispensary

Author for correspondence.
Email: Bobrovaku@okvd-kaluga.ru
ORCID iD: 0000-0003-3645-0487

Dermatovenereologist

Russian Federation, 33, Pervomayskaya st., Kaluga

References

  1. Chokoeva AA, Cardoso JC, Wollina U, Tchernev G. Pyoderma gangrenosum — a novel approach? Wien Med Wochenschr. 2017;167(3-4):58–65. doi: 10.1007/s10354-016-0472-z
  2. Alavi A, French LE, Davis MD, Brassard A, Kirsner RS. Pyoderma Gangrenosum: An Update on Pathophysiology, Diagnosis and Treatment. Am J Clin Dermatol 2017;18(3):355–372. doi: 10.1007/s40257-017-0251-7
  3. Теплюк Н.П., Грабовская О.В., Кусраева Д.Т., Варшавский В.А. Гангренозная пиодермия: опыт обследования и лечения. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2022;25(1):61–72 [Tepljuk NP, Grabovskaja OV, Kusraeva DT, Varshavskij VA. Pyoderma gangrenosum: examination and treatment experience. Rossijskij zhurnal kozhnyh i venericheskih boleznej. 2022;25(1):61–72. (In Russ.)]. doi: 10.17816/dv105685
  4. Ahronowitz I, Harp J, Shinkai K. Etiology and management of pyoderma gangrenosum: a comprehensive review. Am J Clin Dermatol. 2012;13(3):191–211. doi: 10.2165/11595240-000000000-00000
  5. Marzano AV, Ishak RS, Lazzari R, Polloni I, Vettoretti S, Crosti C. Vulvar pyoderma gangrenosum with renal involvement. Eur J Dermatolog. 2012;22(4):537–539. doi: 10.1684/ejd.2012.1776
  6. Ahn C, Negus D, Huang W. Pyoderma gangrenosum: a review of pathogenesis and treatment. Expert Rev Clin Immunol. 2018;14(3):225–233. doi: 10.1080/1744666X.2018.1438269
  7. Marzano AV, Raimondo MG, Berti E, Meroni PL, Ingegnoli F. Cutaneous Manifestations of ANCA-Associated Small Vessels Vasculitis. Clinic Rev Allerg Immunol. 2017;53(3):428–438. doi: 10.1007/s12016-017-8616-5
  8. Comarmond C, Cacoub P. Granulomatosis with polyangiitis (Wegener): clinical aspects and treatment. Autoimmun Rev. 2014;13(11):1121–1125. doi: 10.1016/j.autrev.2014.08.017
  9. Самцов А.В., Хайрутдинов В.Р., Соколовский Е.В., Кохан М.М., Белоусова И.Э., Олисова О.Ю., и др. К вопросу о классификации васкулитов кожи. Вестник дерматологии и венерологии. 2021;97(4):48–59 [Samcov AV, Hajrutdinov VR, Sokolovskij EV, Kohan MM, Belousova IJe, Olisova OJu, et al. Revisiting the question of cutaneous vasculitis classification. Vestnik dermatologii i venerologii. 2021;97(4):48–59. (In Russ.)]. doi: 10.25208/vdv1258
  10. Mohammad AJ, Jacobsson LTH, Westman KWA, Sturfelt G, Segelmark M. Incidence and survival rates in Wegener’s granulomatosis, microscopic polyangiitis, Churg-Strauss syndrome and polyarteritis nodosa. Rheumatology (Oxford). 2009;48(12):1560–1565. doi: 10.1093/rheumatology/kep304
  11. Marzano AV, Vezzoli P, Berti E. Skin involvement in cutaneous and systemic vasculitis. Autoimmun Rev. 2013;12(4):467–476. doi: 10.1016/j.autrev.2012.08.005
  12. Tashtoush B, Memarpour R, Johnston Y, Ramirez J. Large pyoderma gangrenosum-like ulcers: a rare presentation of granulomatosis with polyangiitis. Case Rep Rheumatol. 2014;2014:850364. doi: 10.1155/2014/850364
  13. Leavitt RY, Fauci AS, Bloch DA, Michel BA, Hunder GG, Arend WP, et al. The American College of Rheumatology 1990 criteria for the classification of Wegener’s granulomatosis. Arthritis Rheum. 1990;33(8):1101–1107. doi: 10.1002/art.1780330807
  14. Daoud MS, Gibson LE, DeRemee RA, Specks U, el-Azhary RA, Su WP. Cutaneous Wegener’s granulomatosis: clinical, histopathologic, and immunopathologic features of thirty patients. J Am Acad Dermatol. 1994;31(4):605–612. doi: 10.1016/S0190-9622(94)70224-1
  15. Gade M, Studstrup F, Andersen AK, Hilberg O, Fogh C, Bendstrup E. Pulmonary manifestations of pyoderma gangrenosum: 2 cases and a review of the literature. Respir Med. 2015;109(4):443–450. doi: 10.1016/j.rmed.2014.12.016
  16. Tomioka T, Soma K, Sato Y, Miura K, Endo A. Pyoderma gangrenosum on the nose. Auris Nasus Larynx. 2018;45(5):1130–1134. doi: 10.1016/j.anl.2018.04.004
  17. Carvalho LR, Zanuncio VV, Gontijo B. Pyoderma gangrenosum with renal and splenic impairment — case report. An Bras Dermatol. 2013;88(6 Suppl 1):150–153. doi: 10.1590/abd1806-4841.20132448
  18. Ruocco E, Sangiuliano S, Gravina AG, Miranda A, Nicoletti G. Pyoderma gangrenosum: an updated review. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2009;23(9):1008–1017. doi: 10.1111/j.1468-3083.2009.03199.x
  19. Soto Vilches F, Vera-Kellet C. Pyoderma gangrenosum: Classic and emerging therapies. Med Clin (Bars). 2017;149(6):256–260. doi: 10.1016/j.medcle.2017.08.007
  20. Goodarzi H, Sivamani RK, Garcia MS, Wehrli LN, Craven H, Ono Y, et al. Effective Strategies for the Management of Pyoderma Gangrenosum. Adv Wound Care (New Rochelle). 2012;1(5):194–199. doi: 10.1089/wound.2011.0339
  21. Clark AL, Williams B. Recurrence of Pyoderma Gangrenosum Potentially Triggered by COVID-19 Vaccination. Cureus. 2022;14(2):e22625. doi: 10.7759/cureus.22625
  22. Choudhary S, Sharma K, Silakari O. The interplay between inflammatory pathways and COVID-19: A critical review on pathogenesis and therapeutic options. Microb Pathog. 2021;150:104673. doi: 10.1016/j.micpath.2020.104673
  23. Schwartz RA, Pradhan S, Murrell DF, Jafferany M, Olisova OY, Lomonosov KM, et al. COVID‐19 and immunosuppressive therapy in dermatology. Dermatol Ther. 2020;33(6):e14140. doi: 10.1111/dth.14140
  24. Kochar B, Herfarth N, Mamie C, Navarini AA, Scharl M, Herfarth HH. Tofacitinib for the Treatment of Pyoderma Gangrenosum. Clin Gastroenterol Hepatol. 2019;17(5):991–993. doi: 10.1016/j.cgh.2018.10.047

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Patient L., 69 years old. Pyoderma gangrenosum. Multiple ulcers with undermined erythematous violaceous border in the back (a), chest and abdomen (б)

Download (511KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. The same patient. Multiple ulcers of the right thigh up to 20 cm in diameter, with undermined erythematous-violaceous borders (а). Large ulcer with purulent base, hemorrhagic crusts on the surface and undermined violaceous border (б)

Download (527KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. The same patient. А fistulous tract with a diameter of 1 cm without purulent discharge in the area of transition of the hard palate into the soft palate (а), an ulcer of the mucous membrane of the left cheek in the area of the first painter of the upper jaw with a diameter of 1 cm (б)

Download (538KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Histopathological examination of the skin biopsy from the edge of the ulcer, demonstrating the dense neutrophilic infiltrate in the dermis. Hematoxylin and eosin staining, ×400

Download (1MB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. CT scan of the chest. Coronal view (a) and axial view (б) showing areas of fibrosis in the upper lobes of both lungs

Download (131KB)
Indexing metadata
7. Fig. 6. МCT sinus protocol. Perforation in the area of the cartilaginous part of the nasal septum for about 14 mm

Download (286KB)
Indexing metadata
8. Fig. 7. Histopathological examination of the biopsy of the nasal mucosa. Acute inflammation with a large number of neutrophils and a small number of normal lymphocytes in the submucosal tissue, without evidence of malignancy, vasculitis, granuloma, or mycosis. Hematoxylin and eosin staining, ×200

Download (2MB)
Indexing metadata
9. Fig. 8. The same patient. 2.5 months after starting treatment. Complete scarring of ulcers of the back (a), scalp (б), 4 cm ulcer persists on the right thigh (в)

Download (3MB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2023 Olisova O.Y., Teplyuk N.P., Grabovskaya O.V., Kusraeva D.T., Kayumova L.N., Bobkova A.E., Varshavsky V.A., Komleva L.F., Petrenko E.V., Bobrova K.Y.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».