Email this article Chronic intestinal pseudoobstruction: difficulties in diagnosis and treatment. Case report
- Authors: Khatkov I.E.1, Tsvirkun V.V.1, Parfenov A.I.1, Akhmadullina O.V.1, Krums L.M.1, Subbotin V.V.1, Bykova S.V.1, Kuzmina T.N.1, Novikova E.V.1, Shishin K.V.1, Khomeriki S.G.1, Degterev D.A.1, Lashchenkova Z.P.1
-
Affiliations:
- Loginov Moscow Clinical Scientific Center
- Issue: Vol 93, No 8 (2021)
- Pages: 936-942
- Section: Clinical notes
- URL: https://journals.rcsi.science/0040-3660/article/view/79546
- DOI: https://doi.org/10.26442/3660.2021.08.200976
- ID: 79546
Cite item
Full Text
Abstract
The article presents a clinical case of a 23-year-old patient with an extremely severe congenital form of chronic intestinal pseudoobstruction coupled with a neuromyopathy,colon malrotation, malabsorption, bacterial overgrowth syndrome, cholelithiasis and gastrostasis, which excluded bowel transplantation. Long-term treatment in the intensive care unit with combined, mainly parenteral nutrition for 6 months, using antibiotics, prokinetics, intestinal decompression allowed to achieve partial stabilization of the patient’s condition and transfer to home treatment with the continuation of adequate complex therapy.
Full Text
##article.viewOnOriginalSite##About the authors
Igor E. Khatkov
Loginov Moscow Clinical Scientific Center
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3107-3731
член-кор. РАН, доктор медицинских наук, профессор, директор
Russian Federation, MoscowViktor V. Tsvirkun
Loginov Moscow Clinical Scientific Center
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5169-2199
доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник
Russian Federation, MoscowAsfold I. Parfenov
Loginov Moscow Clinical Scientific Center
Author for correspondence.
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9782-4860
доктор медицинских наук, профессор, заведующий отд. патологии кишечника
Russian Federation, MoscowOlga V. Akhmadullina
Loginov Moscow Clinical Scientific Center
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4010-6761
кандидат медицинских наук, мл. научный сотрудник отделения невоспалительной патологии кишечника
Russian Federation, MoscowLarisa M. Krums
Loginov Moscow Clinical Scientific Center
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0692-7133
доктор медицинских наук, старший научный сотрудник отделения невоспалительной патологии кишечника
Russian Federation, MoscowValerii V. Subbotin
Loginov Moscow Clinical Scientific Center
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0921-7199
доктор медицинских наук, заведующий отделения Центра анестезиологии и реанимации
Russian Federation, MoscowSvetlana V. Bykova
Loginov Moscow Clinical Scientific Center
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9576-2953
кандидат медицинских наук, заведующий отделением невоспалительной патологии кишечника
Russian Federation, MoscowTatiana N. Kuzmina
Loginov Moscow Clinical Scientific Center
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2800-6503
кандидат медицинских наук, научный сотрудник лаб. нутрициологии
Russian Federation, MoscowElena V. Novikova
Loginov Moscow Clinical Scientific Center
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9118-4017
врач-реаниматолог отделения анестезиологии и реанимации
Russian Federation, MoscowKirill V. Shishin
Loginov Moscow Clinical Scientific Center
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0010-5294
доктор медицинских наук, заведующий отделением эндоскопии
Russian Federation, MoscowSergei G. Khomeriki
Loginov Moscow Clinical Scientific Center
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4308-8009
доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения патологической анатомии
Russian Federation, MoscowDaniil A. Degterev
Loginov Moscow Clinical Scientific Center
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4550-1509
кандидат медицинских наук, заведующий отделением неврологии
Russian Federation, MoscowZoia P. Lashchenkova
Loginov Moscow Clinical Scientific Center
Email: asfold@mail.ru
врач-рентгенолог
Russian Federation, MoscowReferences
- Dudley HA, Sinclair IS, Mclaren IF, et al. Intestinal pseudo-obstruction. J R Coll Surg Edinb. 1958;3(3):206-17.
- Di Nardo G, Di Lorenzo C, Lauro A, et al. Chronic intestinal pseudo-obstruction in children and adults: diagnosis and therapeutic options. Neurogastroenterol Motil. 2017;29(1). doi: 10.1111/nmo.12945
- Auricchio A, Brancolini V, Casari G, et al. The locus for a novel syndromic form of neuronal intestinal pseudoobstruction maps to Xq28. Am J Hum Genet. 1996;58(4):743-8.
- Wangler MF, Beaudet AL. ACTG2-Related Disorders. 2015 Jun 11. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993–2020. PMID: 26072522
- Miazga A, Osiński M, Cichy W, Żaba R. Current views on the etiopathogenesis, clinical manifestation, diagnostics, treatment and correlation with other nosological entities of SIBO. Adv Med Sci. 2015;60(1):118-24. doi: 10.1016/j.advms.2014.09.001
- Collins RRJ, Barth B, Megison S, et al. ACTG2-associated visceral myopathy with chronic intestinal pseudoobstruction, intestinal malrotation, hypertrophic pyloric stenosis, choledochal cyst, and a novel missense mutation. Int J Surg Pathol. 2019;27(1):77-83. doi: 10.1177/1066896918786586
- Cogliandro RF, Antonucci A, De Giorgio R, et al. Patient-reported outcomes and gut dysmotility in functional gastrointestinal disorders. Neurogastroenterol Motil. 2011;23(12):1084-91. doi: 10.1111/j.1365-2982.2011.01783.x
- Wu JJ, Rothman TP, Gershon MD. Development of the interstitial cell of Cajal: origin, kit dependence and neuronal and nonneuronal sources of kit ligand. J Neurosci Res. 2000;59(3):384-401. doi: 10.1002/(SICI)1097-4547(20000201)59:3<384::AID-JNR13>3.0.CO;2-4
- Парфенов А.И., Крумс Л.М., Быкова С.В., Ахмадуллина О.В. Хроническая интестинальная псевдообструкция. Терапевтический архив. 2020;92(12):4-9 [Parfenov AI, Krums LM, Bykova SV, Ahmadullina OV. Chronic intestinal pseudo-obstruction. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2020;92(12):4-9 (in Russian)]. doi: 10.26442/00403660.2020.12.200426
- Ярошецкий А.И., Конаныхин В.Д., Степанова С.О., Резепов Н.А. Гипофосфатемия и рефидинг-синдром при возобновлении питания у пациентов в критических состояниях (обзор литературы). Вестник интенсивной терапии им. А.И. Салтанова. 2019;2:82-91 [Yaroshetskiy AI, Konanykhin VD, Stepanova SO, Rezepov NA. Hypophosphatemia and refeeding syndrome in the resumption of nutrition in critical care patients (review). Vestnik intensivnoy terapii im. A.I. Saltanova. 2019;2:82-91 (in Russian)]. doi: 10.21320/1818-474X-2019-2-82-91
- Zhu CZ, Zhao HW, Lin HW, et al. Latest developments in chronic intestinal pseudo-obstruction. World J Clin Cases. 2020;8(23):5852-65. doi: 10.12998/wjcc.v8.i23.5852
- Аверьянова Ю.В., Разумовский А.Ю., Степанов А.Э. Этиология и патофизиология хронического интестинального псевдообструктивного синдрома у детей. II часть. Первичные и вторичные хронические псевдообструктивные синдромы у детей и взрослых. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реанимации. 2016;6(2):102-11 [Averyanova YuV, Razumovsky AYu, Stepanov AE. Etiology and pathophysiology of chronic intestinal syndrome of pseudo-obstruction in children. Part II. Primary and secondary chronic syndrome of pseudo-obstruction in children and adults. Russian journal of pediatric surgery, anesthesia and intensive. 2016;6(2):102-11 (in Russian)].
- Klar J, Raykova D, Gustafson E, et al. Phenotypic expansion of visceral myopathy associated with ACTG2 tandem base substitution. Eur J Hum Genet. 2015;23(12):1679-83. doi: 10.1038/ejhg.2015.49.
Supplementary files
