Хроническая интестинальная псевдообструкция: трудности диагностики и лечения. Клиническое наблюдение

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Представлено клиническое наблюдение больной 23 лет с крайне тяжелой врожденной формой хронической интестинальной псевдообструкции с нейромиопатией. мальротацией толстой кишки, мальабсорбцией, синдромом избыточного бактериального роста, холелитиазом, гастростазом, исключавшим выполнение трансплантации кишечника. Длительное лечение в отделении интенсивной терапии с комбинированным, преимущественно парентеральным питанием в течение 6 мес, применением антибиотиков, прокинетиков, кишечной декомпрессии позволило добиться частичной стабилизации состояния и перевода пациентки на домашнее лечение с продолжением адекватной комплексной терапии.

Об авторах

Игорь Евгеньевич Хатьков

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-3107-3731

член-кор. РАН, доктор медицинских наук, профессор, директор

Россия, Москва

Виктор Викторович Цвиркун

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5169-2199

доктор медицинских наук, профессор, главный научный сотрудник

Россия, Москва

Асфольд Иванович Парфенов

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Автор, ответственный за переписку.
Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9782-4860

доктор медицинских наук, профессор, заведующий отд. патологии кишечника

Россия, Москва

Ольга Валентиновна Ахмадуллина

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4010-6761

кандидат медицинских наук, мл. научный сотрудник отделения невоспалительной патологии кишечника

Россия, Москва

Лариса Михайловна Крумс

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0692-7133

доктор медицинских наук, старший научный сотрудник отделения невоспалительной патологии кишечника

Россия, Москва

Валерий Вячеславович Субботин

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0921-7199

доктор медицинских наук, заведующий отделения Центра анестезиологии и реанимации

Россия, Москва

Светлана Владимировна Быкова

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9576-2953

кандидат медицинских наук, заведующий отделением невоспалительной патологии кишечника

Россия, Москва

Татьяна Николаевна Кузьмина

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2800-6503

кандидат медицинских наук, научный сотрудник лаб. нутрициологии

Россия, Москва

Елена Владимировна Новикова

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9118-4017

врач-реаниматолог отделения анестезиологии и реанимации

Россия, Москва

Кирилл Вячеславович Шишин

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0010-5294

доктор медицинских наук, заведующий отделением эндоскопии

Россия, Москва

Сергей Германович Хомерики

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4308-8009

доктор медицинских наук, профессор, руководитель отделения патологической анатомии

Россия, Москва

Даниил Александрович Дегтерев

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: asfold@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4550-1509

кандидат медицинских наук, заведующий отделением неврологии

Россия, Москва

Зоя Павловна Лащенкова

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: asfold@mail.ru

врач-рентгенолог

Россия, Москва

Список литературы

  1. Dudley HA, Sinclair IS, Mclaren IF, et al. Intestinal pseudo-obstruction. J R Coll Surg Edinb. 1958;3(3):206-17.
  2. Di Nardo G, Di Lorenzo C, Lauro A, et al. Chronic intestinal pseudo-obstruction in children and adults: diagnosis and therapeutic options. Neurogastroenterol Motil. 2017;29(1). doi: 10.1111/nmo.12945
  3. Auricchio A, Brancolini V, Casari G, et al. The locus for a novel syndromic form of neuronal intestinal pseudoobstruction maps to Xq28. Am J Hum Genet. 1996;58(4):743-8.
  4. Wangler MF, Beaudet AL. ACTG2-Related Disorders. 2015 Jun 11. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, Bean LJH, Stephens K, Amemiya A, editors. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993–2020. PMID: 26072522
  5. Miazga A, Osiński M, Cichy W, Żaba R. Current views on the etiopathogenesis, clinical manifestation, diagnostics, treatment and correlation with other nosological entities of SIBO. Adv Med Sci. 2015;60(1):118-24. doi: 10.1016/j.advms.2014.09.001
  6. Collins RRJ, Barth B, Megison S, et al. ACTG2-associated visceral myopathy with chronic intestinal pseudoobstruction, intestinal malrotation, hypertrophic pyloric stenosis, choledochal cyst, and a novel missense mutation. Int J Surg Pathol. 2019;27(1):77-83. doi: 10.1177/1066896918786586
  7. Cogliandro RF, Antonucci A, De Giorgio R, et al. Patient-reported outcomes and gut dysmotility in functional gastrointestinal disorders. Neurogastroenterol Motil. 2011;23(12):1084-91. doi: 10.1111/j.1365-2982.2011.01783.x
  8. Wu JJ, Rothman TP, Gershon MD. Development of the interstitial cell of Cajal: origin, kit dependence and neuronal and nonneuronal sources of kit ligand. J Neurosci Res. 2000;59(3):384-401. doi: 10.1002/(SICI)1097-4547(20000201)59:3<384::AID-JNR13>3.0.CO;2-4
  9. Парфенов А.И., Крумс Л.М., Быкова С.В., Ахмадуллина О.В. Хроническая интестинальная псевдообструкция. Терапевтический архив. 2020;92(12):4-9 [Parfenov AI, Krums LM, Bykova SV, Ahmadullina OV. Chronic intestinal pseudo-obstruction. Terapevticheskii Arkhiv (Ter. Arkh.). 2020;92(12):4-9 (in Russian)]. doi: 10.26442/00403660.2020.12.200426
  10. Ярошецкий А.И., Конаныхин В.Д., Степанова С.О., Резепов Н.А. Гипофосфатемия и рефидинг-синдром при возобновлении питания у пациентов в критических состояниях (обзор литературы). Вестник интенсивной терапии им. А.И. Салтанова. 2019;2:82-91 [Yaroshetskiy AI, Konanykhin VD, Stepanova SO, Rezepov NA. Hypophosphatemia and refeeding syndrome in the resumption of nutrition in critical care patients (review). Vestnik intensivnoy terapii im. A.I. Saltanova. 2019;2:82-91 (in Russian)]. doi: 10.21320/1818-474X-2019-2-82-91
  11. Zhu CZ, Zhao HW, Lin HW, et al. Latest developments in chronic intestinal pseudo-obstruction. World J Clin Cases. 2020;8(23):5852-65. doi: 10.12998/wjcc.v8.i23.5852
  12. Аверьянова Ю.В., Разумовский А.Ю., Степанов А.Э. Этиология и патофизиология хронического интестинального псевдообструктивного синдрома у детей. II часть. Первичные и вторичные хронические псевдообструктивные синдромы у детей и взрослых. Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реанимации. 2016;6(2):102-11 [Averyanova YuV, Razumovsky AYu, Stepanov AE. Etiology and pathophysiology of chronic intestinal syndrome of pseudo-obstruction in children. Part II. Primary and secondary chronic syndrome of pseudo-obstruction in children and adults. Russian journal of pediatric surgery, anesthesia and intensive. 2016;6(2):102-11 (in Russian)].
  13. Klar J, Raykova D, Gustafson E, et al. Phenotypic expansion of visceral myopathy associated with ACTG2 tandem base substitution. Eur J Hum Genet. 2015;23(12):1679-83. doi: 10.1038/ejhg.2015.49.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Рентгенограмма брюшной полости больной А.

Скачать (107KB)
3. Рис. 2. МСКТ брюшной полости больной А.

Скачать (160KB)
4. Рис. 3. Гистологическая картина слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки больной А.: а – деструкция кишечных ворсин, крипты деформированы, собственная пластинка умеренно инфильтрирована лимфоцитами и плазмоцитами, ×120; б – сохранившиеся ворсины выстланы клетками цилиндрического эпителия, контуры щеточной каймы размыты, количество межэпителиальных лимфоцитов не увеличено, в строме – дилатированные лимфатические капилляры, ×500; в – хроническая эрозия, зоны фибриноидного некроза в собственной пластинке, бруннеровы железы, ×120. Окраска гематоксилином и эозином.

Скачать (531KB)
5. Рис. 4. Рентгенограмма больной А.: брюшная полость с назоинтестинальным зондом.

Скачать (103KB)
6. Рис. 5. Рентгенологическая картина брюшной полости у больной А. после 5 мес лечения.

Скачать (161KB)
7. Рис. 6. Активность АЛТ и АСТ у больной А.

Скачать (112KB)
8. Рис. 7. Концентрация пресепсина и СРБ в крови у больной А.

Скачать (111KB)
9. Рис. 8. Концентрация альбумина и общего белка в крови у больной А.

Скачать (99KB)

© ООО "Консилиум Медикум", 2021

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах