Sarcoidosis and primary biliary cholangitis in a patient with cholestasis

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Primary biliary cholangitis and sarcoidosis are both cholestatic liver diseases. Currently, there are no established specific criteria for distinguishing the diseases from each other; diagnosis is based on the anamnesis, as well as the results of physical, laboratory and instrumental examination. The case report presents a female patient with a rare combination of histologically verified liver sarcoidosis and primary biliary cholangitis. Despite the similar clinical manifestations, the approaches to the treatment of these diseases are completely different, that underlines the importance of the differential diagnosis to exclude combined liver damage.

About the authors

M. Yu. Brovko

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: vsholomova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0023-2701

к.м.н., зав. отд-нием пульмонологии и профпатологии Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3 ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

Russian Federation, Moscow

L. A. Akulkina

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: vsholomova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4307-8882

врач-пульмонолог отд-ния пульмонологии и профпатологии Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3 ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

Russian Federation, Moscow

M. V. Kalashnikov

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: vsholomova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4828-6338

клинический ординатор каф. внутренних, профессиональных болезней и ревматологии медико-профилактического фак-та ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

Russian Federation, Moscow

T. P. Rozina

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Lomonosov Moscow State University

Email: vsholomova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7939-1416

к.м.н., доц. каф. внутренних, профессиональных болезней и ревматологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет), доц. каф. внутренних болезней фак-та фундаментальной медицины ФГБОУ ВО «МГУ им. М.В. Ломоносова»

Russian Federation, Moscow; Moscow

T. P. Nekrasova

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: vsholomova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6376-9392

к.м.н., доц. каф. патологической анатомии им. А.И. Струкова ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

Russian Federation, Moscow

V. I. Sholomova

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Lomonosov Moscow State University

Author for correspondence.
Email: vsholomova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8785-7968

врач-пульмонолог отд-ния пульмонологии и профпатологии Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3, ассистент каф. внутренних, профессиональных болезней и ревматологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет), аспирант каф. внутренних болезней фак-та фундаментальной медицины ФГБОУ ВО «МГУ им. М.В. Ломоносова»

Russian Federation, Moscow; Moscow

D. V. Konovalov

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: vsholomova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0593-1309

врач-пульмонолог отд-ния пульмонологии и профпатологии Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3 ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

Russian Federation, Moscow

A. Sh. Yanakayeva

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: vsholomova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-7667-8289

врач-рентгенолог отд-ния лучевой диагностики Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3 ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет)

Russian Federation, Moscow

S. V. Moiseev

Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University); Lomonosov Moscow State University

Email: vsholomova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7232-4640

д.м.н., проф., дир. Клиники ревматологии, нефрологии и профпатологии им. Е.М. Тареева Университетской клинической больницы №3, зав. каф. внутренних, профессиональных болезней и ревматологии ФГАОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» (Сеченовский Университет), проф. каф. внутренних болезней фак-та фундаментальной медицины ФГБОУ ВО «МГУ им. М.В. Ломоносова»

Russian Federation, Moscow; Moscow

References

  1. Hirschfield GM, et al. EASL Clinical Practice Guidelines: The diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017;67(1);145-72. doi: 10.1016/j.jhep.2017.03.022
  2. Valeyre D, Prasse A, NunesHet al. Sarcoidosis. Lancet. 2014;383(9923):1155-67. doi: 10.1016/S0140-6736(13)60680-7
  3. Саркоидоз. Клинические рекомендации. Под ред. Н.А. Мухина. М.: ИМА-пресс, 2009; с. 54 [Sarkoidoz. Klinicheskie rekomendatsii. Pod red. N.A. Mukhina. Moscow: IMA-PRESS, 2009; p. 54 (In Russ.)].
  4. Rajoriya N, Wotton CJ, Yeates DG, et al. Immune-mediated and chronic inflammatory disease in people with sarcoidosis: disease associations in a large UK database. Postgrad Med J. 2009;85(2003):233-7. doi: 10.1136/pgmj.2008.067769
  5. Kishor S, Turner ML, Borg BB, et al. Cutaneous sarcoidosis and primary biliary cirrhosis: A chance association or related diseases? J Am Acad Dermatol. 2008;58(2):326-35. doi: 10.1016/j.jaad.2007.07.031
  6. Hughes P, McGavin CR. Sarcoidosis and primary biliary cirrhosis with co-existing myositis. Thorax. 1997;52(2):201-2. doi: 10.1136/thx.52.2.201
  7. Stanca CM, Fiel MI, Allina J, et al. Liver failure in an antimitochondrial antibody-positive patient with sarcoidosis: primary biliary cirrhosis or hepatic sarcoidosis? Semin Liver Dis. 2005;25(3):364-70. doi: 10.1055/s-2005-916327
  8. Karlish AJ, Thompson RP, Williams R. A case of sarcoidosis and primary biliary cirrhosis. Lancet. 1969;2(7620):599. doi: 10.1016/s0140-6736(69)90306-7
  9. Rudzki C, Ishak KG, Zimmerman HJ. Chronic intrahepatic cholestasis of sarcoidosis. Am J Med. 1975;59(3):373-87. doi: 10.1016/0002-9343(75)90396-4
  10. Fagan EA, Moore-Gillon JC, Turner-Warwick M. Multiorgan granulomas and mitochondrial antibodies. N EngI J Med. 1983;308(10):572-5. doi: 10.1056/NEJM198303103081006
  11. Zissel G, Prasse A., Müller-Quernheim J. Immunologic response of sarcoidosis. Semin Respir Crit Care Med. 2010;31(4):390-403. doi: 10.1055/s-0030-1262208
  12. Holmes J, Lazarus A. Sarcoidosis: extrathoracic manifestations. Dis Mon. 2009;55:675-92. doi: 10.1016/j.disamonth.2009.05.002
  13. Alempijević T, Sokić-Milutinović A, Toncev L, et al. Primary biliary cirrhosis and hepatic sarcoidosis – a case report. Vojnosanit Pregl. 2014;71(1):83-6. doi: 10.2298/vsp1401083a
  14. Karagiannidis A, Karavalaki M, Koulaouzidis A. Hepaticsarcoidosis. Ann Hepatol. 2006;5(4):251-6. doi: 10.1016/S1665-2681(19)31983-0
  15. Prince MI, Chetwynd A, Newman W, et al. Survival and symptom progression in a geographically based cohort of patients with primary biliary cirrhosis: follow-up for up to 28 years. Gastroenterology. 2002;123:1044-51. doi: 10.1053/gast.2002.36027
  16. Syed U, Alkhawam H, Bakhit M, et al. Hepatic sarcoidosis: pathogenesis, clinical context, and treatment options. Scand J Gastroenterol. 2016;51(9):1025-30. doi: 10.1080/00365521.2016.1177856
  17. Farouj NE, Cadranel JF D, Mofredj A, et al. Ductopenia related liver sarcoidosis. World J Hepatol. 2011;3(6):170-4. doi: 10.4254/wjh.v3.i6.170
  18. Younossi ZM, Bernstein D, Shiffman ML, et al. Diagnosis and Management of Primary Biliary Cholangitis. Am J Gastroenterol. 2019;114(1):48-63. doi: 10.1038/s41395-018-0390-3
  19. Ayyala U, Padilla M. Diagnosis and treatment of hepatic sarcoidosis. Curr Treat Options Gastroenterol. 2006;9(6):475-83. doi: 10.1007/s11938-006-0004-9
  20. Martusewicz-Boros MM, Boros PW, Wiatr E. Respiratory system involvement in chronic liver diseases. Pol Arch Med Wewn. 2013;123:635-42. doi: 10.20452/pamw.1980
  21. Koksal D, Koksal AS, Gurakar A. Pulmonary Manifestations among Patients with Primary Biliary Cirrhosis. J Clin Transl Hepatol. 2016;4:258-62. doi: 10.14218/JCTH.2016.00024

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Рис. 1. ВГЛУ. Лимфоидная ткань вытеснена дискретными эпителиоидно-клеточными гранулемами без казеозного некроза. Окраска гематоксилин-эозином; ×200.

Download (536KB)
Indexing metadata
3. Рис. 2. Характерное для саркоидоза поражение печени: а – в паренхиме определяется конгломерат несливающихся эпителиоидно-клеточных гранулем. Окраска гематоксилин-эозином; ×200; б – между гранулемами в конгломерате определяются тонкие прослойки соединительной ткани. Пикросириус; ×200.

Download (766KB)
Indexing metadata
4. Рис. 3. Характерное для ПБХ поражение печени: а – исчезновение желчных протоков в портальных трактах – дуктопения. Окраска гематоксилин-эозином; ×100; б – очаговая пролиферация новообразованных желчных протоков – билиарная метаплазия с немногочисленными расположенными между протоками лейкоцитами. Окраска гематоксилин-эозином; ×200.

Download (650KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2021 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies