Features of clinical, functional and hemodynamics profile, medical treatment and prognosis evaluation in patients with inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension and idiopathic pulmonary arterial hypertension according to the Russian registry


Cite item

Full Text

Abstract

Aim: to perform the complex analysis of clinical, functional, hemodynamics profile in patients with inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension (CTEPH) compared to the idiopathic pulmonary arterial hypertension (IPAH) group at the time of diagnosis verification according to the Russian registry, and to evaluate the features of medical therapy and it’s influence on prognosis in these patients. Materials and methods. In the retrospective study 193 patients with IPAH and 130 patients with inoperable CTEPH older than 18 years were included. All included patients were the participants of Russian registry (www.medibase.pro) in 15 Russian expert centers during the period from 01.01.2012 to 31.12.2018 year. The diagnosis was verified according to the algorithm, reflected in the Russian guidelines on diagnosis and treatment of PH and CTEPH (2016 year). The comparison analysis of clinical, functional, hemodynamics parameters in patients with IPAH and inoperable CTEPH was made. Results. The status of 193 patients with IPAH (32 male and 162 female) and 130 patients with inoperable CTEPH - (40 male and 90 female) was analyzed during the study. The CTEPH patients were older compared to the IPAH patients: 52.2 [41.1; 60.6] and 36.5 [26.8; 36.5] years, respectively. The median period since symptom occurrence till CTEPH verification was 1.08 [0.2; 3.1] years, in IPAH patients - 2.01 [0.6; 4.2] years. More than 80% of inoperable CTEPH patients had III and IV functional class (FC) according to the World Health Organization classification at the time of diagnosis verification versus 61% of IPAH patients. According to echocardiography the level of mean pulmonary arterial pressure was comparable in two groups of PH patients. However in inoperable CTEPH patients the right atrial area was larger. The significantly higher value of mean pulmonary arterial pressure and lower value oxygen saturation of arterial blood according to the right heart catheterization were revealed. The 5-year survival in CTEPH patients, receiving initial dual combination therapy in 75% cases (in 40% - combination of riociguat and iloprost ) was 93% versus 86.5% in patients with IPAH. Conclusion: It was revealed, that inoperable CTEPH patients were significantly older with severe functional and hemodynamics status at the time of diagnosis verification, although with higher level of 5-year survival compared to the IPAH patients according to the Russian registry.

About the authors

I E Chazova

National Medical Research Center of Cardiology, Myasnikov Scientific Research Institute of Clinical Cardiology, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases

акад. РАН, проф., д.м.н., директор Института клинической кардиологии, руководитель отд. гипертонии НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России Moscow, Russia

Z S Valieva

National Medical Research Center of Cardiology, Myasnikov Scientific Research Institute of Clinical Cardiology, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases

Email: v.zarina.v@gmail.com
к.м.н., н.с. отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России Moscow, Russia

S N Nakonechnikov

National Medical Research Center of Cardiology, Myasnikov Scientific Research Institute of Clinical Cardiology, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases

д.м.н., генеральный директор РМОАГ, проф. каф. кардиологии фак-та ДПО Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Moscow, Russia

I N Taran

National Medical Research Center of Cardiology, Myasnikov Scientific Research Institute of Clinical Cardiology, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases; Scientific Research Institute for Complex Issues of Cardiovascular Diseases, Department of Multifocal Atherosclerosis, laboratory of rehabilitation

аспирант отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России; м.н.с. лаб. реабилитации отд. мультифокального атеросклероза ФГБНУ «НИИ комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний», Кемерово Moscow, Russia

T V Martynyuk

National Medical Research Center of Cardiology, Myasnikov Scientific Research Institute of Clinical Cardiology, Department of Pulmonary Hypertension and Heart Diseases

д.м.н., руководитель отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России; проф. каф. кардиологии фак-та ДПО Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Moscow, Russia

References

  1. Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. М., 2018. Серия Библиотека ФГБУ «НИМЦ кардиологии» Минздрава России.
  2. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Филиппов Е.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (1 часть). Терапевтический архив. 2016;88(9):90-101.
  3. Kim N.H, Delcroix M, Jenkins D.P, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62:D92-D99.
  4. Hoeper M.M, Mayer E, Simonneau G, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation. 2006;113:2011-20.
  5. Ghofrani H.A, D’Armini A.M, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2013;369(4):319-29.
  6. Delcroix M, Staehler G, Gall H, et al. Risk assessment in medically treated Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension patients. Eur Respir J. 2018;pii:1800248.
  7. Simonneau G, D’Armini A.M, Ghofrani H.A, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a long - term extension study (CHEST-2). Eur Respir J. 2015 May;45(5):1293-302.
  8. Minai O.A, Bonner N, Mathai S.C, Busse D, et al. Assessment Of Patient-Reported Health Status In Chronic Thromboembolic Pulmonary Arterial Hypertension Patients Treated With Riociguat: 2-Year Results From The Chest-2 Extension Study. Value Health. 2015 Nov;18(7):A398-9.
  9. Hoeper M.M, Mc Laughlin V.V, Dalaan A.M, Satoh T, Gali N. Treatment of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med. 2016 Apr;4(4):323-36.
  10. Olschewski H, Simonneau G, Galiè N, et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2002;347(5):322-9.
  11. Galie N, Humbert M, Vachiery J.L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67-119.
  12. Boucly A, Weatherald J, Savale L, et al. Risk assessment, prognosis and guideline implementation in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2017;50(2):pii: 1700889.
  13. Radegran G, Kjellstrom B, Ekmehag B, et al. Characteristics and survival of adult Swedish PAH and CTEPH patients 2000-2014. Scand Cardiovasc J. 2016;50(4):243-50.
  14. Hoeper M.M, Huscher D, Pittrow D. Incidence and prevalence of pulmonary arterial hypertension in Germany. Int J Cardiol. 2016;203:612-3.
  15. Pepke-Zaba J, Delcroix M, Lang I, et al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH): Results From an International Prospective Registry. Circulation. 2011;124:1973-81.
  16. Pepke-Zaba J, Jansa P, Kim N.H, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: role of medical therapy. Eur Respir J. 2013;41(4):985-90.
  17. Lang I.M, Pesavento R, Bonderman D, et al. Risk factors and basic mechanisms of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a current understanding. Eur Respir J. 2013;41(2):462-8.
  18. Kramm T, et al. Incidence and characteristics of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in Germany. Clinical Research in Cardiology. 2018;1-6.
  19. Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. На пути оптимизации подходов к лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Consilium Medicum. 2016;(5):53-8.
  20. Escribano-Subias P, Blanco I, Lopez-Meseguer M, et al. Survival in pulmonary hypertension in Spain: insights from the Spanish registry. Eur Respir J. 2012;40:596-603.
  21. Rich S, Dantzker D.R, Ayres S.M, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med. 1987;107:216-23.
  22. Humpert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023-30.
  23. Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019;91(1):10-31. doi: 10.26442/00403660.2019.01.000024
  24. Валиева З.С., Валеева Э.Г., Глухова С.И., Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Разработка скринингового опросника для улучшения ранней диагностики легочной артериальной гипертензии. Системные гипертензии. 2014;11(4):62-7.
  25. Irene M. Lang, Gérald Simonneau, Joanna W. Pepke-Zaba, et al. Factors associated with diagnosis and operability of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Thromb Haemost. 2013;110:83-91.
  26. Lang I.M, Pesavento R, Bonderman D, Yuan J.X. Risk factors and basic mechanisms of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a current understanding. Eur Respir J. 2013;41(2):462-8.
  27. Weatherald J, Huertas A, Boucly A, et al. Association Between BMI and Obesity With Survival in Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2018;154(4):872-81.
  28. Baptista R, Meireles J, Agapito A, et al. Pulmonary hypertension in Portugal: first data from a nationwide registry. Biomed Res Int. 2013;2013:489574.
  29. Austin C, Alassas K, Burger C, et al. Echocardiographic assessment of estimated right atrial pressure and size predicts mortality in pulmonary arterial hypertension. Chest. 2015;147:198-208.
  30. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Филиппов Е.В. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (II Часть). Терапевтический архив. 2016;88(10):63-73.
  31. Ling Y, Johnson M.K, Kiely D.G, et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am J Respir Crit Care Med. 2012;186(8):790-6.
  32. Badesch D.B, Raskob G.E, Elliott C.G, et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline Characteristics From the REVEAL Registry. Chest. 2010;137:376-87.
  33. Hoeper M.M, Huscher D, Ghofrani H.A, et al. Elderly patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension: results from the COMPERA registry. Int J Cardiol. 2013;168(2):871-80.
  34. Radegran G, Kjellstrom B, Ekmehag B, et al. Characteristics and survival of adult Swedish PAH and CTEPH patients 2000-2014. Scand Cardiovasc J. 2016;50(4):243-50.
  35. M.C.J van Thor, L ten Klooster, R.J Snijder, et al. Long - term clinical value and outcome of riociguat in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. IJC Heart&Vasculature. 2019;(22):163-8.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2019 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».