Особенности клинико - функционального и гемодинамического профиля, лекарственной терапии и оценка прогноза у пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической и идиопатической легочной гипертензией по данным Российского регистра


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель: провести комплексный анализ клинического, функционального, гемодинамического профиля пациентов с неоперабельной хронической тромбоэмболической легочной гипертензией (ХТЭЛГ) в сравнении с группой идиопатической легочной гипертензии (ИЛГ) по данным Российского регистра на момент верификации диагноза, а также изучить особенности лекарственной терапии и ее влияние на прогноз. Материалы и методы. В ретроспективном исследовании приняли участие 193 больных с ИЛГ и 130 - с неоперабельной ХТЭЛГ в возрасте старше 18 лет. Все больные являлись участниками Российского регистра (www.medibase.pro) в 15 экспертных центрах России в период с 01.01.2012 по 31.12.2018 г. Проведен сравнительный анализ клинических, функциональных, гемодинамических параметров. Диагноз устанавливался в соответствии с алгоритмом, предложенным в Российских рекомендациях по диагностике и лечению легочной гипертензии (ЛГ) и ХТЭЛГ (2016 г.). Результаты. В рамках данного исследования проанализировано 193 пациента с ИЛГ (31 мужчина и 162 женщины) и 130 - с неоперабельной ХТЭЛГ (40 мужчин и 90 женщин). Пациенты с ХТЭЛГ были старше по сравнению с пациентами с ИЛГ: 52,2 [41,1; 60,6] года и 36,5 [26,8; 36,5] лет соответственно. Период от появления симптомов до подтверждения диагноза ХТЭЛГ составлял в среднем 1,08 [доверительный интервал (ДИ): 0,2; 3,1] года, при ИЛГ - 2,01 [ДИ: 0,6; 4,2] года. Более 80% пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ имели III и IV функциональный класс (ФК) по классификации Всемирной организации здравоохранения на момент постановки диагноза против 61% пациентов с ИЛГ. Заключение. Пациенты с неоперабельной формой ХТЭЛГ по сравнению с группой ИЛГ, по данным Российского регистра, старше, характеризуются более тяжелым исходным ФК и частой сопутствующей патологией (артериальная гипертония, хроническая сердечная недостаточность, повышенный индекс массы тела). При сопоставимой степени ЛГ по оценке среднего давления в легочной артерии (срДЛА) при эхокардиографии в группе пациентов с неоперабельной ХТЭЛГ отмечалась большая площадь правого предсердия. При оценке параметров центральной гемодинамики при ХТЭЛГ выявлены достоверно более высокие значения срДЛА и более низкие значения сатурации крови кислородом. В условиях частого применения стартовой комбинированной терапии у 75% пациентов c ХТЭЛГ (у 40% - комбинация риоцигуата и илопроста) 5-летняя выживаемость достигла 93% против 86,5% у пациентов с ИЛГ.

Об авторах

Ирина Евгеньевна Чазова

Научно-исследовательский институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России

акад. РАН, проф., д.м.н., директор Института клинической кардиологии, руководитель отд. гипертонии НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России Москва, Россия

Зарина Солтановна Валиева

Научно-исследовательский институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России

Email: v.zarina.v@gmail.com
к.м.н., н.с. отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России Москва, Россия

Сергей Николаевич Наконечников

Научно-исследовательский институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России

д.м.н., генеральный директор РМОАГ, проф. каф. кардиологии фак-та ДПО Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Москва, Россия

Ирина Николаевна Таран

Научно-исследовательский институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России; ФГБНУ «Научно-исследовательский институт комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний», лаборатория реабилитации отделения мультифокального атеросклероза

аспирант отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России; м.н.с. лаб. реабилитации отд. мультифокального атеросклероза ФГБНУ «НИИ комплексных проблем сердечно-сосудистых заболеваний», Кемерово Москва, Россия

Тамила Витальевна Мартынюк

Научно-исследовательский институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии» Минздрава России

д.м.н., руководитель отд. легочной гипертензии и заболеваний сердца НИИ клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова ФГБУ «НМИЦ кардиологии» Минздрава России; проф. каф. кардиологии фак-та ДПО Российского национального исследовательского медицинского университета им. Н.И. Пирогова Москва, Россия

Список литературы

  1. Мартынюк Т.В. Легочная гипертензия: диагностика и лечение. М., 2018. Серия Библиотека ФГБУ «НИМЦ кардиологии» Минздрава России.
  2. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Филиппов Е.В. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (1 часть). Терапевтический архив. 2016;88(9):90-101.
  3. Kim N.H, Delcroix M, Jenkins D.P, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013;62:D92-D99.
  4. Hoeper M.M, Mayer E, Simonneau G, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Circulation. 2006;113:2011-20.
  5. Ghofrani H.A, D’Armini A.M, Grimminger F, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2013;369(4):319-29.
  6. Delcroix M, Staehler G, Gall H, et al. Risk assessment in medically treated Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension patients. Eur Respir J. 2018;pii:1800248.
  7. Simonneau G, D’Armini A.M, Ghofrani H.A, et al. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a long - term extension study (CHEST-2). Eur Respir J. 2015 May;45(5):1293-302.
  8. Minai O.A, Bonner N, Mathai S.C, Busse D, et al. Assessment Of Patient-Reported Health Status In Chronic Thromboembolic Pulmonary Arterial Hypertension Patients Treated With Riociguat: 2-Year Results From The Chest-2 Extension Study. Value Health. 2015 Nov;18(7):A398-9.
  9. Hoeper M.M, Mc Laughlin V.V, Dalaan A.M, Satoh T, Gali N. Treatment of pulmonary hypertension. Lancet Respir Med. 2016 Apr;4(4):323-36.
  10. Olschewski H, Simonneau G, Galiè N, et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2002;347(5):322-9.
  11. Galie N, Humbert M, Vachiery J.L, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J. 2016;37(1):67-119.
  12. Boucly A, Weatherald J, Savale L, et al. Risk assessment, prognosis and guideline implementation in pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2017;50(2):pii: 1700889.
  13. Radegran G, Kjellstrom B, Ekmehag B, et al. Characteristics and survival of adult Swedish PAH and CTEPH patients 2000-2014. Scand Cardiovasc J. 2016;50(4):243-50.
  14. Hoeper M.M, Huscher D, Pittrow D. Incidence and prevalence of pulmonary arterial hypertension in Germany. Int J Cardiol. 2016;203:612-3.
  15. Pepke-Zaba J, Delcroix M, Lang I, et al. Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension (CTEPH): Results From an International Prospective Registry. Circulation. 2011;124:1973-81.
  16. Pepke-Zaba J, Jansa P, Kim N.H, et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: role of medical therapy. Eur Respir J. 2013;41(4):985-90.
  17. Lang I.M, Pesavento R, Bonderman D, et al. Risk factors and basic mechanisms of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a current understanding. Eur Respir J. 2013;41(2):462-8.
  18. Kramm T, et al. Incidence and characteristics of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in Germany. Clinical Research in Cardiology. 2018;1-6.
  19. Мартынюк Т.В., Наконечников С.Н., Чазова И.Е. На пути оптимизации подходов к лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Consilium Medicum. 2016;(5):53-8.
  20. Escribano-Subias P, Blanco I, Lopez-Meseguer M, et al. Survival in pulmonary hypertension in Spain: insights from the Spanish registry. Eur Respir J. 2012;40:596-603.
  21. Rich S, Dantzker D.R, Ayres S.M, et al. Primary pulmonary hypertension. A national prospective study. Ann Intern Med. 1987;107:216-23.
  22. Humpert M, Sitbon O, Chaouat A, et al. Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. Am J Respir Crit Care Med. 2006;173:1023-30.
  23. Чазова И.Е., Архипова О.А., Мартынюк Т.В. Легочная артериальная гипертензия в России: анализ шестилетнего наблюдения по данным Национального регистра. Терапевтический архив. 2019;91(1):10-31. doi: 10.26442/00403660.2019.01.000024
  24. Валиева З.С., Валеева Э.Г., Глухова С.И., Мартынюк Т.В., Чазова И.Е. Разработка скринингового опросника для улучшения ранней диагностики легочной артериальной гипертензии. Системные гипертензии. 2014;11(4):62-7.
  25. Irene M. Lang, Gérald Simonneau, Joanna W. Pepke-Zaba, et al. Factors associated with diagnosis and operability of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Thromb Haemost. 2013;110:83-91.
  26. Lang I.M, Pesavento R, Bonderman D, Yuan J.X. Risk factors and basic mechanisms of chronic thromboembolic pulmonary hypertension: a current understanding. Eur Respir J. 2013;41(2):462-8.
  27. Weatherald J, Huertas A, Boucly A, et al. Association Between BMI and Obesity With Survival in Pulmonary Arterial Hypertension. Chest. 2018;154(4):872-81.
  28. Baptista R, Meireles J, Agapito A, et al. Pulmonary hypertension in Portugal: first data from a nationwide registry. Biomed Res Int. 2013;2013:489574.
  29. Austin C, Alassas K, Burger C, et al. Echocardiographic assessment of estimated right atrial pressure and size predicts mortality in pulmonary arterial hypertension. Chest. 2015;147:198-208.
  30. Чазова И.Е., Мартынюк Т.В., Филиппов Е.В. и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической тромбоэмболической легочной гипертензии (II Часть). Терапевтический архив. 2016;88(10):63-73.
  31. Ling Y, Johnson M.K, Kiely D.G, et al. Changing demographics, epidemiology, and survival of incident pulmonary arterial hypertension: results from the pulmonary hypertension registry of the United Kingdom and Ireland. Am J Respir Crit Care Med. 2012;186(8):790-6.
  32. Badesch D.B, Raskob G.E, Elliott C.G, et al. Pulmonary Arterial Hypertension: Baseline Characteristics From the REVEAL Registry. Chest. 2010;137:376-87.
  33. Hoeper M.M, Huscher D, Ghofrani H.A, et al. Elderly patients diagnosed with idiopathic pulmonary arterial hypertension: results from the COMPERA registry. Int J Cardiol. 2013;168(2):871-80.
  34. Radegran G, Kjellstrom B, Ekmehag B, et al. Characteristics and survival of adult Swedish PAH and CTEPH patients 2000-2014. Scand Cardiovasc J. 2016;50(4):243-50.
  35. M.C.J van Thor, L ten Klooster, R.J Snijder, et al. Long - term clinical value and outcome of riociguat in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. IJC Heart&Vasculature. 2019;(22):163-8.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2019

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».