Important problems in the diagnosis and treatment of primary sclerosing cholangitis (based on the Russian consensus on diagnosis and treatment autoimmune hepatitis. Moscow, 2018)


Cite item

Full Text

Abstract

The article is published based on the results of the Russian Consensus on the diagnosis and treatment of primary sclerosing cholangitis (PSC), discussed at the 44th annual Scientific Session of the CNIIG "Personalized Medicine in the Era of Standards" (March 1, 2018). The aim of the review is to highlight the current issues of classification of diagnosis and treatment of patients with PSC, which causes the greatest interest of specialists. The urgency of the problem is determined by the multivariate nature of the clinical manifestations, by often asymptomatic flow, severe prognosis, complexity of diagnosis and insufficient study of PSC, the natural course of which in some cases can be considered as a function with many variables in terms of the nature and speed of progression with numerous possible clinical outcomes. In addition to progression to portal hypertension, cirrhosis and its complications, PSC can be accompanied by clinical manifestations of obstructive jaundice, bacterial cholangitis, cholangiocarcinoma and colorectal cancer. Magnetic resonance cholangiography is the main method of radial diagnostics of PSC, which allows to obtain an image of bile ducts in an un-invasive way. The use of liver biopsy is best justified when there is a suspicion of small-diameter PSC, autoimmune cross-syndrome PSC-AIG, IgG4-sclerosing cholangitis. Currently, a drug registered to treat primary sclerosing cholangitis which can significantly change the course and prognosis of the disease does not exist. There is no unified view on the effectiveness and usefulness of ursodeoxycholic acid and its dosage in PSC. Early diagnosis and determination of the phenotype of PSC is of clinical importance. It allows to determine the tactics of treatment, detection and prevention of complications

About the authors

E V Vinnitskaya

A.S. Loginov Moscow Clinical Research and Practical Center of the Department of Health of Moscow

Email: e.vinnitskaya@mknc.ru
д.м.н., зав. отд. гепатологии ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Moscow, Russia

S R Abdulkhakov

Kazan Federal University

к.м.н., с.н.с., ФГАОУ ВО КФУ Kazan, Russia

D T Abdurakhmanov

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University)

д.м.н., проф., ФБГОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Moscow, Russia

R B Alikhanov

A.S. Loginov Moscow Clinical Research and Practical Center of the Department of Health of Moscow

к.м.н., зав. отд-нием хирургии печени и поджелудочной железы ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Moscow, Russia

I G Bakulin

I.I. Mechnikov North-Western State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

д.м.н., проф., ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И. Мечникова» Saint Petersburg, Russia

E A Belousova

M.F. Vladimirsky Moscow Regional Research Clinical Institute

д.м.н., проф., зав. каф. гастроэнтерологии ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского» Moscow, Russia

A O Bueverov

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University)

д.м.н., профессор, ФБГОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Moscow, Russia

E Z Burnevitch

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University)

к.м.н., ФБГОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Moscow, Russia

M G Efanov

A.S. Loginov Moscow Clinical Research and Practical Center of the Department of Health of Moscow

д.м.н., проф., руководитель отд. гепатобилиарной хирургии ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Moscow, Russia

E Yu Eremina

Medical Institut of the N.P. Ogarev Mordovia State University

д.м.н., проф., зав. каф. пропедевтики внутренних болезней Медицинского института ФГБОУ ВО «НИМГУ им. Н.П. Огарева» Saransk, Russia

T M Ignatova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University)

д.м.н., ФБГОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Moscow, Russia

L Yu Ilchenko

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

д.м.н., проф., ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Moscow, Russia

G G Karmazanovsky

A.V. Vishnevsky Institute of Surgery of the Ministry of Health of the Russian Federation

д.м.н., проф., ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Moscow, Russia

O V Knyazev

A.S. Loginov Moscow Clinical Research and Practical Center of the Department of Health of Moscow

д.м.н., зав. отд-нием воспалительных заболеваний кишечника ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Moscow, Russia

Yu V Kulezneva

A.S. Loginov Moscow Clinical Research and Practical Center of the Department of Health of Moscow

д.м.н., зав. отд. лучевых методов диагностики и лечения ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Moscow, Russia

T N Lopatkina

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University)

к.м.н., доц., ФБГОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Moscow, Russia

T P Nekrasova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation (Sechenov University)

к.м.н., доц. каф. патологической анатомии ФБГОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Moscow, Russia

I G Nikitin

N.I. Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

д.м.н., проф., ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Moscow, Russia

V V Pavlenko

Stavropol State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

д.м.н., проф., зав. каф. терапии ФГБОУ ВО СтГМУ Stavropol, Russia

A I Parfenov

A.S. Loginov Moscow Clinical Research and Practical Center of the Department of Health of Moscow

д.м.н., проф., зав. отд. патологии кишечника ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Moscow, Russia

S D Podymova

A.S. Loginov Moscow Clinical Research and Practical Center of the Department of Health of Moscow

д.м.н., проф., в.н.с. отд. гепатологии ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Moscow, Russia

K L Raichelson

St Petersburg State University

д.м.н., проф. научно-клинического и образовательного центра гастроэнтерологии и гепатологии Института высоких медицинских технологий ФГБОУ ВО СПбГУ Saint Petersburg, Russia

A R Reisis

Central Research Institute of Epidemiology of the Federal Service on Customers

д.м.н., проф. научно-консультативного клинико-диагностического центра ЦНИИ Эпидемиологии Moscow, Russia

R G Sayfutdinov

Kazan State Medical Academy - the Branch of Russian Medical Academy of Continuing Professional Education of the Ministry of Health of the Russian Federation

д.м.н., проф., зав. каф. КГМА - филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Kazan, Russia

E V Skazyvaeva

I.I. Mechnikov North-Western State Medical University of the Ministry of Health of the Russian Federation

к.м.н., врач-терапевт и гастроэнтеролог ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И. Мечникова» Saint Petersburg, Russia

V E Syutkin

N.V. Sklifosovsky Research Institute of Emergency Medical Care of the Department of Health of Moscow

д.м.н., проф., ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского» ДЗМ Moscow, Russia

S G Khomeriki

A.S. Loginov Moscow Clinical Research and Practical Center of the Department of Health of Moscow

д.м.н., проф., зав. лаб. патоморфологии ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Moscow, Russia

T Yu Haimenova

A.S. Loginov Moscow Clinical Research and Practical Center of the Department of Health of Moscow

д.м.н., проф., зав. лаб. патоморфологии ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Moscow, Russia

Yu G Sandler

A.S. Loginov Moscow Clinical Research and Practical Center of the Department of Health of Moscow

к.м.н., с.н.с. научно-исследовательского отд. гепатологии ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Moscow, Russia

References

  1. Molodecky N.A, Kareemi H, Parab R, et al. Incidence of primary sclerosing cholangitis: a systematic review and meta - analysis. Hepatology. 2011;53(5):1590-9. doi: 10.1002/hep.24247
  2. Williamson K.D, Chapman R.W. New Therapeutic Strategies for Primary Sclerosing Cholangitis. Semin Liver Dis. 2016;36(1):5-14. doi: 10.1055/s-0035-1571274
  3. Karlsen T.H, Franke A, Melum E, Kaser A, Hov J.R, Balschun T, Lie B.A, Bergquist A, Schramm C, Weismüller T.J, et al. Genome - wide association analysis in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology. 2010 Mar;138(3):1102-11. doi: 10.1053/j.gastro.2009.11.046
  4. Melum E, Franke A, Schramm C, Weismüller T.J, Gotthardt D.N, Offner F.A, Juran B.D, Laerdahl J.K, Labi V, Björnsson E, et al. Genome - wide association analysis in primary sclerosing cholangitis identifies two non-HLA susceptibility loci. Nat Genet. 2011;43:17-9. doi: 10.1038/ng.728
  5. Grant A.J, Lalor P.F, Salmi M, Jalkanen S, Adams D.H. Homing of mucosal lymphocytes to the liver in the pathogenesis of hepatic complications of inflammatory bowel disease. Lancet. 2002;359(9301):150-7. doi: 10.1016/S0140-6736(02)07374-9
  6. Seidel D, Eickmeier I, Kühl A.A, Hamann A, Loddenkemper C, Schott E. CD8 T cells primed in the gut - associated lymphoid tissue induce immune - mediated cholangitis in mice. Hepatology. 2014;59(2):601-11. doi: 10.1002/hep.26702
  7. Sarkar S, Bowlus C.L. PSC: multiple phenotypes, multiple approaches. Clin Liver Dis. 2016;20(1):67-77. doi: 10.1016/j.cld.2015.08.005
  8. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol. 2009;51:237-67. doi: 10.1016/j.jhep.2009.04.009
  9. Chapman R, Fevery J, Kalloo A, Nagorney D.M, Boberg K.M, Shneider B, Gores G.J; American Association for the Study of Liver Diseases. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 2010 Feb;51(2):660-78. doi: 10.1002/hep.23294
  10. Al Mamari S, Djordjevic J, Halliday J.S, Chapman R.W. Improvement of serum alkaline phosphatase to 1.5 upper limit of normal predicts better outcome and reduced risk of cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2013;58:329-34. doi: 10.1016/j.jhep.2012.10.013
  11. Hilscher M, Enders F.B, Carey E.J, Lindor K.D, Tabibian J.H. Alkaline phosphatase normalization is a biomarker of improved survival in primary sclerosing cholangitis. Ann Hepatol. 2016;15(2):246-53.
  12. Steele.IL, Levy C, Lindor K.D. Primary sclerosing cholangitis - approach to diagnosis. Med Gen Med. 2007;9:20. PMCID: PMC1994832.
  13. Hov J.R, Boberg K.M, Karlsen T.H. Autoantibodies in primary sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol. 2008;14(24):3781-91. doi: 10.3748/wjg.14.3781
  14. Angulo P, Peter J.B, Gershwin M.E, De Sotel C.K, Shoenfeld Y, Ahmed A.E, Lindor K.D. Serum autoantibodies in patients with primary sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2000;32:182-7. doi: 10.1016/s0168-8278(00)80061-6
  15. Ludwig J, Colina F, Poterucha J.J. Granulomas in primary slerosing cholangitis. Liver. 1995;15:307-12. doi: 10.1111/j.1600-0676.1995.tb00690.x
  16. Anders B.M, Anesa M, Trygve H, Roald F.H, Odd H.G, Mette V. Ultrasound and point shear wave elastography in livers of patients with primary sclerosing cholangitis. Ultrasound Med Biol. 2016;42(9):2146-55. doi: 10.1016/j.ultrasmedbio.2016.04.016
  17. Aabakken L, Karlsen T.H, Albert J, Arvanitakis M, et al. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. J Hepatol. 2017 Jun;66(6):1265-81. doi: 10.1016/j.jhep.2017.02.013
  18. Schramm C, Eaton J, Ringe K.I, Venkatesh S, Yamamura J; for the MRI working group of the IPSCSG (2017). Recommendations on the use of magnetic resonance imaging in PSC-A position statement from the International PSC Study Group. Hepatology. 2017;66:1675-88. doi: 10.1002/hep.29293
  19. Dave M, Elmunzer B.J, Dwamena B.A, Higgins PDR. Primary sclerosing cholangitis: meta - analysis of diagnostic performance of MR cholangiopancreatography. Radiology. 2010;256(2). doi: 10.1148/radiol.10091953
  20. Lindor K, Kowdley K, Harrison E. ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol. 2015 Apr 14. doi: 10.1038/ajg. 2015.112
  21. Rudolph G, Gotthardt D, Kloters-Plachky P, et al. Influence of dominant bile duct stenoses and biliary infections on outcome in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2009;51(1):149-55. doi: 10.1148/radiol.10091953
  22. Chapman M.H, Webster G.J, Bannoo S, et al. Cholangiocarcinoma and dominant strictures in patients with primary sclerosing cholangitis: A 25-year single - centre experience. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2012;24(9):1051-8. doi: 10.1097/meg.0b013e3283554bbf
  23. Bjornsson E. Small - duct primary sclerosing cholangitis. Curr Gastroenterol Rep. 2009;11(1):37-41. doi: 10.1007/s11894-009-0006-6
  24. Bjornsson E, Olsson R, Bergquist A, et al. The natural history of small - duct primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology. 2008;134(4):975-80. doi: 10.1053/j.gastro.2008.01.042
  25. Björnsson E, Boberg K.M, Cullen S, Fleming K, Clausen O.P, Fausa O, Schrumpf E, Chapman R.W. Patients with small duct primary sclerosing cholangitis have a favourable long term prognosis. Gut. 2002;51:731-5. doi: 10.1136/gut.51.5.731
  26. Khosroshahi A, Wallace Z.S, Crowe J.L, Akamizu T, et al.; Second International Symposium on IgG4-Related Disease. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheum. 2015;67(7):1688-99. doi: 10.1002/art.39132
  27. Culver E.L, Chapman R.W. Systematic review: management options for primary sclerosing cholangitis and its variant forms - IgG4-associated cholangitis and overlap with autoimmune hepatitis. Aliment Pharmacol Ther. 2011;33(12):1273-91. doi: 10.1111/j.1365-2036.2011.04658.x
  28. Zhou X.P, Liu B, Xu Q, Yang Y, He C.X, Zuo Y.G, Liu Y.H. Serum levels of immunoglobulins G1 and G4 targeting the non - collagenous 16A domain of BP180 reflect bullous pemphigoid activity and predict bad prognosis. Dermatology. 2016;43(2):141-8. doi: 10.1111/j.1365-2036.2011.04658.x
  29. Ryu J.H, Horie R, Sekiguchi H, Peikert T, Yi E.S. Spectrum of Disorders Associated with Elevated Serum IgG4 Levels Encountered in Clinical Practice. Int J Rheumatol. 2012;2012:232960. doi: 10.1155/2012/232960
  30. Rossi R.E, Conte D, Massironi S. Primary sclerosing cholangitis associated with inflammatory bowel disease: an update. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2016;28:123-31. doi: 10.1097/meg.0000000000000532
  31. Tischendorf J.J, Hecker H, Kruger M, et al. Characterization, outcome, and prognosis in 273 patients with primary sclerosing cholangitis: a single center study. Am J Gastroenterol. 2007;102:107-14. doi: 10.1097/meg.0000000000000532
  32. Kashyap R, Safadjou S, Chen R, et al. Living donor and deceased donor liver transplantation for autoimmune and cholestatic liver diseases - an analysis of the UNOS database. J Gastrointest Surg. 2010;14:1362-9. doi: 10.1007/s11605-010-1256-1
  33. Goldberg D, Bittermann T, Makar G. Lack of standardization in exception points for patients with primary sclerosing cholangitis and bacterial cholangitis. Am J Transplant. 2012;12:1603-9. doi: 10.1111/j.1600-6143.2011.03969.x
  34. De Vries A.B, Janse M, Blokzijl H, Weersma R.K. Distinctive inflammatory bowel disease phenotype in primary sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol. 2015;21:1956-71. doi: 10.3748/wjg.v21.i6.1956

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2019 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».