Актуальные вопросы диагностики и лечения первичного склерозирующего холангита (по материалам Российского Консенсуса по диагностике и лечению первичного склерозирующего холангита. Москва, 2018 г.)


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Учреждение, на базе которого выполнена работа: Государственное бюджетное учреждение здравоохранения города Москвы «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы Статья публикуется по результатам Российского Консенсуса по диагностике и лечению первичного склерозирующего холангита (ПСХ), рассмотренного на 44-й ежегодной Научной сессии ЦНИИГ «Персонализированная медицина в эпоху стандартов» (1 марта 2018 г.). Цель публикации - осветить актуальные вопросы классификации диагностики и лечения пациентов с ПСХ, вызывающие наибольший интерес специалистов. Актуальность проблемы определяется многовариантностью клинических проявлений, часто бессимптомным течением, тяжелым прогнозом, сложностью диагностики и недостаточной изученностью ПСХ, естественное течение которого в ряде случаев можно рассматривать как функцию со многими переменными с точки зрения характера и скорости прогрессирования с многочисленными возможными клиническими исходами. Помимо прогрессирования до портальной гипертензии, цирроза и его осложнений, при ПСХ на первый план могут выходить клинические проявления обтурационной желтухи, бактериального холангита, холангиокарциномы и колоректального рака. Магнитно-резонансная холангиография - основной метод лучевой диагностики ПСХ, который позволяет получить изображение желчных протоков неизвазивным способом. Применение биопсии печени наиболее оправдано при подозрении на ПСХ малых протоков, аутоиммунный перекрестный синдром ПСХ/аутоиммунного гепатита, IgG4-склерозирующий холангит. В настоящее время лекарственного препарата, который зарегистрирован по показанию «первичный склерозирующий холангит», способного существенно изменить течение и прогноз заболевания, не существует. Отсутствует единая точка зрения относительно эффективности и целесообразности применения урсодезоксихолевой кислоты и ее дозировки при ПСХ. Таким образом, ранняя диагностика и определение фенотипа ПСХ имеют клиническое значение, так как позволяют определить тактику лечения, выявление и профилактику осложнений.

Об авторах

Елена Владимировна Винницкая

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: e.vinnitskaya@mknc.ru
д.м.н., зав. отд. гепатологии ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Москва, Россия

Сайяр Рустамович Абдулхаков

ФГАОУ ВО «Казанский (Приволжский) федеральный университет»

к.м.н., с.н.с., ФГАОУ ВО КФУ Казань, Россия

Джамал Тинович Абдурахманов

ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

д.м.н., проф., ФБГОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Москва, Россия

Руслан Богданович Алиханов

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

к.м.н., зав. отд-нием хирургии печени и поджелудочной железы ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Москва, Россия

Игорь Геннадьевич Бакулин

ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России

д.м.н., проф., ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И. Мечникова» Санкт-Петербург, Россия

Елена Александровна Белоусова

ГБУЗ МО «Московский областной научно-исследовательский клинический институт им. М.Ф. Владимирского»

д.м.н., проф., зав. каф. гастроэнтерологии ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского» Москва, Россия

Алексей Олегович Буеверов

ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

д.м.н., профессор, ФБГОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Москва, Россия

Эдуард Збигневич Бурневич

ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

к.м.н., ФБГОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Москва, Россия

Михаил Германович Ефанов

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

д.м.н., проф., руководитель отд. гепатобилиарной хирургии ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Москва, Россия

Елена Юрьевна Еремина

Медицинский институт ФГБОУ ВО «Национальный исследовательский Мордовский государственный университет им. Н.П. Огарева»

д.м.н., проф., зав. каф. пропедевтики внутренних болезней Медицинского института ФГБОУ ВО «НИМГУ им. Н.П. Огарева» Саранск, Россия

Татьяна Михайловна Игнатова

ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

д.м.н., ФБГОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Москва, Россия

Людмила Юрьевна Ильченко

ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

д.м.н., проф., ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Москва, Россия

Григорий Григорьевич Кармазановский

ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Минздрава России

д.м.н., проф., ФГБУ «Институт хирургии им. А.В. Вишневского» Москва, Россия

Олег Владимирович Князев

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

д.м.н., зав. отд-нием воспалительных заболеваний кишечника ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Москва, Россия

Юлия Валерьевна Кулезнева

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

д.м.н., зав. отд. лучевых методов диагностики и лечения ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Москва, Россия

Татьяна Николаевна Лопаткина

ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

к.м.н., доц., ФБГОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Москва, Россия

Татьяна Петровна Некрасова

ФГБОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский Университет)

к.м.н., доц. каф. патологической анатомии ФБГОУ ВО «Первый МГМУ им. И.М. Сеченова» Москва, Россия

Игорь Геннадьевич Никитин

ФГБОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

д.м.н., проф., ФГБОУ ВО «РНИМУ им. Н.И. Пирогова» Москва, Россия

Владимир Васильевич Павленко

ФГБОУ ВО «Ставропольский государственный медицинский университет» Минздрава России

д.м.н., проф., зав. каф. терапии ФГБОУ ВО СтГМУ Ставрополь, Россия

Асфольд Иванович Парфенов

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

д.м.н., проф., зав. отд. патологии кишечника ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Москва, Россия

Светлана Дмитриевна Подымова

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

д.м.н., проф., в.н.с. отд. гепатологии ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Москва, Россия

Карина Леонидовна Райхельсон

0ФГБОУ ВО «Санкт-Петербургский государственный университет»

д.м.н., проф. научно-клинического и образовательного центра гастроэнтерологии и гепатологии Института высоких медицинских технологий ФГБОУ ВО СПбГУ Санкт-Петербург, Россия

Ара Романовна Рейзис

ФБУН «Центральный научно-исследовательский институт эпидемиологии» Роспотребнадзора

д.м.н., проф. научно-консультативного клинико-диагностического центра ЦНИИ Эпидемиологии Москва, Россия

Рафик Галимзянович Сайфутдинов

Казанская государственная медицинская академия - филиал ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России

д.м.н., проф., зав. каф. КГМА - филиал ФГБОУ ДПО РМАНПО Казань, Россия

Екатерина Васильевна Сказываева

ФГБОУ ВО «Северо-Западный государственный медицинский университет им. И.И. Мечникова» Минздрава России

к.м.н., врач-терапевт и гастроэнтеролог ФГБОУ ВО «СЗГМУ им. И.И. Мечникова» Санкт-Петербург, Россия

Владимир Евгеньевич Сюткин

ГБУЗ «Научно-исследовательский институт скорой помощи им. Н.В. Склифосовского» Департамента здравоохранения г. Москвы»

д.м.н., проф., ГБУЗ «НИИ СП им. Н.В. Склифосовского» ДЗМ Москва, Россия

Сергей Германович Хомерики

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

д.м.н., проф., зав. лаб. патоморфологии ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Москва, Россия

Сергей Германович Хайменова

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

д.м.н., проф., зав. лаб. патоморфологии ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Москва, Россия

Юлия Григорьевна Сандлер

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

к.м.н., с.н.с. научно-исследовательского отд. гепатологии ГБУЗ «МКНЦ им. А.С. Логинова» ДЗМ Москва, Россия

Список литературы

  1. Molodecky N.A, Kareemi H, Parab R, et al. Incidence of primary sclerosing cholangitis: a systematic review and meta - analysis. Hepatology. 2011;53(5):1590-9. doi: 10.1002/hep.24247
  2. Williamson K.D, Chapman R.W. New Therapeutic Strategies for Primary Sclerosing Cholangitis. Semin Liver Dis. 2016;36(1):5-14. doi: 10.1055/s-0035-1571274
  3. Karlsen T.H, Franke A, Melum E, Kaser A, Hov J.R, Balschun T, Lie B.A, Bergquist A, Schramm C, Weismüller T.J, et al. Genome - wide association analysis in primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology. 2010 Mar;138(3):1102-11. doi: 10.1053/j.gastro.2009.11.046
  4. Melum E, Franke A, Schramm C, Weismüller T.J, Gotthardt D.N, Offner F.A, Juran B.D, Laerdahl J.K, Labi V, Björnsson E, et al. Genome - wide association analysis in primary sclerosing cholangitis identifies two non-HLA susceptibility loci. Nat Genet. 2011;43:17-9. doi: 10.1038/ng.728
  5. Grant A.J, Lalor P.F, Salmi M, Jalkanen S, Adams D.H. Homing of mucosal lymphocytes to the liver in the pathogenesis of hepatic complications of inflammatory bowel disease. Lancet. 2002;359(9301):150-7. doi: 10.1016/S0140-6736(02)07374-9
  6. Seidel D, Eickmeier I, Kühl A.A, Hamann A, Loddenkemper C, Schott E. CD8 T cells primed in the gut - associated lymphoid tissue induce immune - mediated cholangitis in mice. Hepatology. 2014;59(2):601-11. doi: 10.1002/hep.26702
  7. Sarkar S, Bowlus C.L. PSC: multiple phenotypes, multiple approaches. Clin Liver Dis. 2016;20(1):67-77. doi: 10.1016/j.cld.2015.08.005
  8. European Association for the Study of the Liver. EASL Clinical Practice Guidelines: management of cholestatic liver diseases. J Hepatol. 2009;51:237-67. doi: 10.1016/j.jhep.2009.04.009
  9. Chapman R, Fevery J, Kalloo A, Nagorney D.M, Boberg K.M, Shneider B, Gores G.J; American Association for the Study of Liver Diseases. Diagnosis and management of primary sclerosing cholangitis. Hepatology. 2010 Feb;51(2):660-78. doi: 10.1002/hep.23294
  10. Al Mamari S, Djordjevic J, Halliday J.S, Chapman R.W. Improvement of serum alkaline phosphatase to 1.5 upper limit of normal predicts better outcome and reduced risk of cholangiocarcinoma in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2013;58:329-34. doi: 10.1016/j.jhep.2012.10.013
  11. Hilscher M, Enders F.B, Carey E.J, Lindor K.D, Tabibian J.H. Alkaline phosphatase normalization is a biomarker of improved survival in primary sclerosing cholangitis. Ann Hepatol. 2016;15(2):246-53.
  12. Steele.IL, Levy C, Lindor K.D. Primary sclerosing cholangitis - approach to diagnosis. Med Gen Med. 2007;9:20. PMCID: PMC1994832.
  13. Hov J.R, Boberg K.M, Karlsen T.H. Autoantibodies in primary sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol. 2008;14(24):3781-91. doi: 10.3748/wjg.14.3781
  14. Angulo P, Peter J.B, Gershwin M.E, De Sotel C.K, Shoenfeld Y, Ahmed A.E, Lindor K.D. Serum autoantibodies in patients with primary sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2000;32:182-7. doi: 10.1016/s0168-8278(00)80061-6
  15. Ludwig J, Colina F, Poterucha J.J. Granulomas in primary slerosing cholangitis. Liver. 1995;15:307-12. doi: 10.1111/j.1600-0676.1995.tb00690.x
  16. Anders B.M, Anesa M, Trygve H, Roald F.H, Odd H.G, Mette V. Ultrasound and point shear wave elastography in livers of patients with primary sclerosing cholangitis. Ultrasound Med Biol. 2016;42(9):2146-55. doi: 10.1016/j.ultrasmedbio.2016.04.016
  17. Aabakken L, Karlsen T.H, Albert J, Arvanitakis M, et al. Role of endoscopy in primary sclerosing cholangitis: European Society of Gastrointestinal Endoscopy (ESGE) and European Association for the Study of the Liver (EASL) Clinical Guideline. J Hepatol. 2017 Jun;66(6):1265-81. doi: 10.1016/j.jhep.2017.02.013
  18. Schramm C, Eaton J, Ringe K.I, Venkatesh S, Yamamura J; for the MRI working group of the IPSCSG (2017). Recommendations on the use of magnetic resonance imaging in PSC-A position statement from the International PSC Study Group. Hepatology. 2017;66:1675-88. doi: 10.1002/hep.29293
  19. Dave M, Elmunzer B.J, Dwamena B.A, Higgins PDR. Primary sclerosing cholangitis: meta - analysis of diagnostic performance of MR cholangiopancreatography. Radiology. 2010;256(2). doi: 10.1148/radiol.10091953
  20. Lindor K, Kowdley K, Harrison E. ACG Clinical Guideline: Primary Sclerosing Cholangitis. Am J Gastroenterol. 2015 Apr 14. doi: 10.1038/ajg. 2015.112
  21. Rudolph G, Gotthardt D, Kloters-Plachky P, et al. Influence of dominant bile duct stenoses and biliary infections on outcome in primary sclerosing cholangitis. J Hepatol. 2009;51(1):149-55. doi: 10.1148/radiol.10091953
  22. Chapman M.H, Webster G.J, Bannoo S, et al. Cholangiocarcinoma and dominant strictures in patients with primary sclerosing cholangitis: A 25-year single - centre experience. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2012;24(9):1051-8. doi: 10.1097/meg.0b013e3283554bbf
  23. Bjornsson E. Small - duct primary sclerosing cholangitis. Curr Gastroenterol Rep. 2009;11(1):37-41. doi: 10.1007/s11894-009-0006-6
  24. Bjornsson E, Olsson R, Bergquist A, et al. The natural history of small - duct primary sclerosing cholangitis. Gastroenterology. 2008;134(4):975-80. doi: 10.1053/j.gastro.2008.01.042
  25. Björnsson E, Boberg K.M, Cullen S, Fleming K, Clausen O.P, Fausa O, Schrumpf E, Chapman R.W. Patients with small duct primary sclerosing cholangitis have a favourable long term prognosis. Gut. 2002;51:731-5. doi: 10.1136/gut.51.5.731
  26. Khosroshahi A, Wallace Z.S, Crowe J.L, Akamizu T, et al.; Second International Symposium on IgG4-Related Disease. International Consensus Guidance Statement on the Management and Treatment of IgG4-Related Disease. Arthritis Rheum. 2015;67(7):1688-99. doi: 10.1002/art.39132
  27. Culver E.L, Chapman R.W. Systematic review: management options for primary sclerosing cholangitis and its variant forms - IgG4-associated cholangitis and overlap with autoimmune hepatitis. Aliment Pharmacol Ther. 2011;33(12):1273-91. doi: 10.1111/j.1365-2036.2011.04658.x
  28. Zhou X.P, Liu B, Xu Q, Yang Y, He C.X, Zuo Y.G, Liu Y.H. Serum levels of immunoglobulins G1 and G4 targeting the non - collagenous 16A domain of BP180 reflect bullous pemphigoid activity and predict bad prognosis. Dermatology. 2016;43(2):141-8. doi: 10.1111/j.1365-2036.2011.04658.x
  29. Ryu J.H, Horie R, Sekiguchi H, Peikert T, Yi E.S. Spectrum of Disorders Associated with Elevated Serum IgG4 Levels Encountered in Clinical Practice. Int J Rheumatol. 2012;2012:232960. doi: 10.1155/2012/232960
  30. Rossi R.E, Conte D, Massironi S. Primary sclerosing cholangitis associated with inflammatory bowel disease: an update. Eur J Gastroenterol Hepatol. 2016;28:123-31. doi: 10.1097/meg.0000000000000532
  31. Tischendorf J.J, Hecker H, Kruger M, et al. Characterization, outcome, and prognosis in 273 patients with primary sclerosing cholangitis: a single center study. Am J Gastroenterol. 2007;102:107-14. doi: 10.1097/meg.0000000000000532
  32. Kashyap R, Safadjou S, Chen R, et al. Living donor and deceased donor liver transplantation for autoimmune and cholestatic liver diseases - an analysis of the UNOS database. J Gastrointest Surg. 2010;14:1362-9. doi: 10.1007/s11605-010-1256-1
  33. Goldberg D, Bittermann T, Makar G. Lack of standardization in exception points for patients with primary sclerosing cholangitis and bacterial cholangitis. Am J Transplant. 2012;12:1603-9. doi: 10.1111/j.1600-6143.2011.03969.x
  34. De Vries A.B, Janse M, Blokzijl H, Weersma R.K. Distinctive inflammatory bowel disease phenotype in primary sclerosing cholangitis. World J Gastroenterol. 2015;21:1956-71. doi: 10.3748/wjg.v21.i6.1956

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2019

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».