Нефропатия вследствие неамилоидных организованных и гранулярных депозитов как синдром множественной миеломы


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Представлен случай редкого варианта поражения почек при множественной миеломе (ММ). Характер нефропатии определен на основании исследования нефробиоптата методом световой, иммунофлюоресцентной и электронной микроскопии. После достижения полной клинико-гематологической ремиссии была выполнена повторная биопсия почки. У больной ММ с клинической картиной гломерулонефрита в нефробиоптате были выявлены 3 вида депозитов: гранулярные, хаотично расположенные фибриллы диаметром 12 нм и микротрубочки, организованные в пучки, диаметром 19 нм. Тест с конго красным был отрицательным, криоглобулинемия отсутствовала. При иммунофлуоресцентном исследовании было выявлено отложение моноклонального IgGκ в мезангиуме и клубочковой базальной мембране (КБМ), что соответствовало типу моноклональной секреции. После лечения и достижения ремиссии фиксации IgG и легких цепей κ в нефробиоптате обнаружено не было. При электронной микроскопии отмечена полная резорбция гранулярных депозитов и микротрубочек с образованием электронно-прозрачных полостей. Однако хаотично расположенные фибриллы, выявляемые до лечения только в мезангиуме, начали появляться в упомянутых выше пустотах. Наличие таких фибрилл в мезангиуме и КБМ не влияло на клиническую картину заболевания. У больной после достижения ремиссии ММ отсутствовали клинические и лабораторные признаки нефропатии, сохранялась лишь незначительная селективная клубочковая протеинурия (0,5 г/л). Таким образом, именно гранулярные депозиты и микротрубочки имели в своем составе парапротеин и подверглись полной резорбции после достижения ремиссии ММ. Фибриллы, по всей видимости, имеют другое происхождение, не связанное с моноклональной гаммапатией.
Патогенез и значение фибриллярных депозитов в нефробиоптате при отсутствии клинических и лабораторных симптомов нефропатии объяснить достаточно трудно. Можно предположить, что накопление хаотически расположенных фибрилл диаметром 12,5 нм в данном случае является своего рода "аномальной регенерацией", направленной на восстановление целостности КБМ после вымывания гранулярных депозитов.

Об авторах

Ирина Германовна Рехтина

ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России

Email: rekhtina@blood.ru
канд. мед. наук, ст. науч. сотр. отд-ния скорой мед. помощи, полиорганной патологии и гемодиализа с группой реологии крови ГНЦ; ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России

Екатерина Петровна Голицина

Первый Московский медицинский государственный университет им. И. М. Сеченова

канд. мед. наук, Первый МГМУ им. И. М. Сеченова, лаб. электронной микроскопии и иммуногистохимии, врач; Первый Московский медицинский государственный университет им. И. М. Сеченова

Людмила Семеновна Бирюкова

ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России

д-р мед. наук, рук. отд-ния скорой мед. помощи, полиорганной патологии и гемодиализа с группой реологии крови, тел.: 8-495-613-24-68; ФГБУ Гематологический научный центр Минздравсоцразвития России

I G Rekhtina

Hematological Research Center, Moscow

Hematological Research Center, Moscow

E P Golitsina

I.M. Sechenov First Moscow Medical University

I.M. Sechenov First Moscow Medical University

L S Biryukova

Hematological Research Center, Moscow

Hematological Research Center, Moscow

Список литературы

  1. Варшавский В. А., Голицына Е. П. Фибриллярный гломерулонефрит. Арх. пат. 2008; 5: 31-34.
  2. Bridoux F., Hugue V., Coldefy О. et al. Fibrillary glomerulonephritis and immunotactoid (microtubular) glomerulopathy are associated with distinct immunologic features. Kidney Int. 2002; 62: 1764-1775.
  3. Iskandar S. S., Falk R. J., Jennette J. C. Clinical and pathologic features of fibrillary glomerulonephritis. Kidney Int. 1992; 42: 1401-1407.
  4. Alpers C. E. Immunotactoid (microtubular) glomerulopathy: An entity distinct from fibrillary glomerulonephritis? Am. J. Kidney Dis. 1992; 19: 185-187.
  5. Touchard G., Bauwens M., Goujon J. M. et al. Glomerulonephritis with organized microtubular monoclonal immunoglobulin deposits. Adv. Nephrol. Necker Hosp. 1994; 23: 149-175.
  6. Brady H. R. Fibrillary glomerulopathy. Kidney Int. 1998; 53:1421-1429.
  7. Korbet S. M., Schwartz M. M., Lewis E. J. Immunotactoid glomerulopathy. Am. J. Kidney Dis. 1991; 17: 247-257.
  8. Pronovost P. H., Brady H. R., Gunning M. E. et al. Clinical features, predictors of disease progression and results of renal transplantation in fibrillary/immunotactoid glomerulopathy. Nephrol. Dial. Тransplant. 1996; 11: 837-842.
  9. Alpers C. E. Glomerulopathies of dysproteinemias, abnormal immunoglobulin deposition, and lymphoproliferative disorders. Curr. Opin. Nephrol. Hypertens. 1994; 3: 349-355.
  10. Fogo A., Qureshi N., Horn R. G. Morphologic and clinical features of fibrillary glomerulonephritis versus immunotactoid glomerulopathy. Am. J. Kidney Dis. 1993; 22: 367-377.
  11. Hvala A., Ferluga D., Vizjak A., Koselj-Kajtna M. Fibrillary noncongophilic renal and extrarenal deposits: a report on 10 cases. Ultr. l Pathol. 2003; 27 (5): 341-347.
  12. Masson R. G., Rennke H. G., Gottlieb M. N. Pulmonary hemorrahage in a patient with fibrillary glomerulonephritis. N. Engl. Med. 1992; 326: 36-39.
  13. Yang G. C. H., Nieto R., Stachura I., Gallo G. R. Ultra-structural immunohistochemical localization of polyclonal IgG, C3, and amyloid P component on the Congo red-negative amyloid-life fibrils of fibrillary glometulonephritis. Am. J. Pathol. 1992; 141: 409-419.
  14. Esparza A. R., Chazan J. A., Nayak R. N., Cavallo T. Fibrillary (immunotactoid) glomerulopthy. A possible role for kappa chain its etiology and/or pathogenesis. Am. J. Surg. Pathol. 1991; 15: 632-643.
  15. Sundaram S., Mainali R., Norfolk E. R. et al. Fibrillary glomerulopathy secondary to light chain deposition disease in a patient with monoclonal gammopathy. Ann. Clin. Lab. Scient. 2007; 37: 370-374.
  16. Qian Q., Leung N., Theis J. D. et al. Coexistence of myeloma cast nephropathy, light chain deposition disease and nonamyloid fibrils in a patient with multiple myeloma. Am. J. Kidney Dis. 2010; 56: 971-976.
  17. Jabur W. L., Saeed H. M., Abdulla K. Plasma cell dyscrasia; LCDD vs immunotactoid glomerulopathy. Saidi J. Kidney Dis Transplant. 2008; 19: 802-805.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© ООО "Консилиум Медикум", 2011

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.
 
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».