Poland’s syndrome

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Poland’s syndrome is a rare congenital condition classically characterized by partial or complete absence of chest muscles on one side of the body and usually webbing of the fingers of the hand on the same side. There may also be rib (aplasia or hypoplasia) and chest bone abnormalities, which may be noticeable due to less fat under the skin. Breast and nipple abnormalities may also occur, and underarm hair is sometimes sparse or abnormally placed. In most cases, the abnormalities in the chest area do not cause health problems or affect movement. Poland’s syndrome most often affects the right side of the body and occurs more frequently in males than in females. The etiology is unknown; however, interruption of the embryonic blood supply to the arteries that lie under the collarbone (subclavian arteries) is the prevailing theory. There are many methods of operative correction because of the polymorphic clinical features of this syndrome. We gathered data on the etiology, pathogenesis, and clinical presentation of Poland’s syndrome and reviewed the existing surgical treatment options.

About the authors

Olga E. Agranovich

The Turner Scientific and Research Institute for Children’s Orthopedics

Author for correspondence.
Email: olga_agranovich@yahoo.com

MD, PhD, professor, head of the department of arthrogryposis

Russian Federation

Igor A. Komolkin

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: igor_komolkin@mail.ru

MD, PhD, assistant of the chair pediatric surgery

Russian Federation

Alyona Ju. Dimitrieva

The Turner Scientific and Research Institute for Children’s Orthopedics

Email: aloyna17@mail.ru

MD

Russian Federation

References

  1. Foucras L, Grolleau-Raoux J-L, Chavoin J-P. Poland’s syndrome: clinic series and thoracomammary reconstruction. Report of 27 cases. Ann Chir Plast Esthet. 2003;48(2):54-66. doi: 10.1016/s0294-1260(03)00008-6.
  2. Yiyit N, Işıtmangil T, Öksüz S. Clinical analysis of 113 patients with Poland syndrome. Ann Thorac Surg. 2015;99(3):999-1004. doi: 10.1016/j.athoracsur.2014.10.036.
  3. Papadopulos NA, Eder M, Stergioula S, et al. Women’s quality of life and surgical long-term outcome after breast reconstruction in Poland syndrome patients. Women’s Health (Larchmt). 2011;20(5):749-56. doi: 10.1089/jwh.2010.2211.
  4. Poland A. Deficiency of the pectoral muscles. Guys Hosp Rep. 1841;6:191-192.
  5. Bavinck JN, Weaver DD, Opitz JM, et al. Subclavian artery supply disruption sequence: hypothesis of a vascular etiology for Poland, Klippel-Feil, and Moebius anomalies. Am J Med Genet. 1986;23(4):903-918. doi: 10.1002/ajmg.1320230405.
  6. Bouvet JP, Marteaux P, Briard-Guillemor ML. Poland’s syndrome. Clinical and genetic studies; physiopathologic considerations. Nouv Presse Med. 1976;5:185-190.
  7. Czeizel A, Vitez M, Lenz W. Birth prevalence of Poland sequence and proportion of its familial cases. Am J Med Genet. 1990;36(4):524. doi: 10.1002/ajmg.1320360435.
  8. Vaccari CM, Romanini MV, Musante I. De novo deletion of chromosome 11q12.3 in monozygotic twins affected by Poland Syndrome. BMC Med Genet. 2014;15:63. doi: 10.1186/1471-2350-15-63.
  9. McGillivray BC, Lowry RB. Poland syndrome in British Columbia: incidence and reproductive experience of affected persons. Am J Med Genet. 1977;1(1):65-74. doi: 10.1002/ajmg.1320010108.
  10. Riccardi VM. Unilateral gluteal hypoplasia and brachysyndactyly: lower extremity counterpart of the Poland anomaly. Pediatrics. 1978;61:653-654.
  11. Corona-Rivera JR, Corona-Rivera A, Totsuka-Sutto E, et al. Case Report: Corroboration of the lower extremity counterpart of the Poland sequence. Clin Genet. 1997;51(4):257-259. doi: 10.1111/j.1399-0004.1997.tb02465.x.
  12. Parano E, Falsaperla R, Pavone V, et al. Intrafamilial phenotypic heterogeneity of the Poland complex: a case report. Neuropediatrics. 1995;26(4):217-219. doi: 10.1055/s-2007-979758.
  13. David TJ, Winter RM. Familial absence of the pectoralis major, serratus anterior, and latissimus dorsi muscles. J Med Genet. 1985;22(5):390-392. doi: 10.1136/jmg.22.5.390.
  14. Moir CR, Johnson CH. Poland’s syndrome. Semin Pediatr Surg. 2008;17(3):161-6. doi: 10.1053/j.sempedsurg.2008.03.005.
  15. Lieber J, Kirschner HJ, Fuchs J. Chest wall repair in Poland syndrome: complex single-stage surgery including Vertical Expandable Prosthetic Titanium Rib stabilization — a case report. J Pediatr Surg. 2012;47(3):e1-e5. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.10.077.
  16. Seyfer AE, Fox JP, Hamilton CG. Poland syndrome: evaluation and treatment of the chest wall in 63 patients. Plast Reconstr Surg. 2010;126(3):902-11. doi: 10.1097/PRS.0b013e3181e60435.
  17. Walker JE, Meijer R, Aranda D. Syndactylism with deformity of the pectoralis muscle — Poland’s syndrome. J Ped Surg. 1969;4(5):569-72. doi: 10.1016/0022-3468(69)90100-6.
  18. Shamberger RC, Welch KJ, Upton J. Surgical treatment of thoracic deformity in Poland’s syndrome. J Pediatr Surg. 1989;24(8):760-5. doi: 10.1016/s0022-3468(89)80532-9.
  19. Al-Qattan MM. Classification of hand anomalies in Poland’s syndrome. Br J Plast Surg. 2001;54(2):132-6. doi: 10.1054/bjps.2000.3505.
  20. Fedorov J, Rosanova LS. Disorders in the hemostatic system in the Poland syndrome. Vestn Khir im I.I. Grek. 1997;156:78-79.
  21. Costa R, Afonso E, Benedito M, Maricato L. Poland’s syndrome associated with chronic granulocytic leukemia. Sangre (Barc).1991;36:417-8.
  22. Sackey K, Odone V, George SL, Murphy SB. Poland’s syndrome associated with childhood non-Hodgkin’s lymphoma. Am J Dis Child. 1984;138(6):600-1. doi: 10.1001/archpedi.1984.02140440084023.
  23. Jacob Ndas Legbo. Poland’s Syndrome: Report of a Variant. J NatI Med Assoc. 2006;98:97-99.
  24. Агранович О.Е. Врожденные пороки первого луча кисти у детей: дис. ... д-ра мед. наук. – СПб., 2007. [Agranovich OE. Vrozhdennye poroki razvitiia pervogo lucha kisti u detei [dissertation]. Saint Petersburg; 2007. (In Russ).]
  25. Van Heest AE. Congenital disorders of the hand and upper extremity. Pediatr Clin North Am.1996;43(5):1113-33. doi: 10.1016/s0031-3955(05)70453-3.
  26. Комолкин И.А., Афанасьев А.П., Хрыпов С.В., Васильева О.Н. Инструментальная фиксация врожденных деформаций грудной клетки системой Matrix rib // Гений ортопедии. – № 1. – 2013. – С. 112–115. [Komolkin IA, Afanasjev AP, Vasiljeva ON. Instrumentalnaja fiksatia vrozhdennyeh deformacii grudnoi kletki sistemoi Matrix rib. Genii orthopedii. 2013;(1):112-115. (In Russ.)]
  27. Fokin AA, Robicsek F. Poland’s syndrome revisited. Ann Thorac Surg. 2002;74(6):2218-25. doi: 10.1016/s0003-4975(02)04161-9.
  28. De Palma A, Sollitto F, Loizzi D, et al. Chest wall stabilization and reconstruction: Short and long-term results 5 years after the introduction of a new titanium plates system. Journal of Thoracic Disease. 2016;8(3):490-498. doi: 10.21037/jtd.2016.02.64.
  29. Baratte A, Bodin F, Del Pin D, et al. Poland’s syndrome in women: Therapeutic indications according to the grade. Apropos of 11 cases and review of the literature. Ann Chir Plast Esthet. 2011;56(1):33-42. doi: 10.1016/j.anplas.2010.10.016.
  30. Koizumi T, Mitsukawa N, Saiga A, et al. Clinical application of Nuss procedure for chest wall deformity in Poland syndrome. Kardiochirurgia i Torakochirurgia Polska = Polish Journal of Cardio-Thoracic Surgery. 2014;11(4):421-423. doi: 10.5114/kitp.2014.47343.
  31. Soccorso G, Anbarasan R, Singh M, et al. Management of large primary spontaneous pneumothorax in children: radiological guidance, surgical intervention and proposed guideline. Pediatr Surg Int. 2015;31(12):1139-1144. doi: 10.1007/s00383-015-3787-8.
  32. Pinsolle V, et al. Autologous fat injection in Poland’s syndrome. J Plast Reconstr Aesthet Surg. 2008;61(7):784-791. doi: 10.1016/j.bjps.2007.11.033.
  33. Liao HT, Cheng MH, Ulusal BG, et al. Deep inferior epigastric perforator flap for successful simultaneous breast and chest wall reconstruction in a Poland anomaly patient. Ann Plast Surg. 2005;55(4):422-6. doi: org/10.1097/01.sap.0000171424.77066.22.
  34. Gautam AK, Allen RJ, LoTempio MM, et al. Congenital breast deformity reconstruction using perforator flaps. Ann Plast Surg. 2007;58(4):353-8. doi: 10.1097/01.sap.0000244006.80190.67.
  35. Wechselberger G, Hladik M, Reichl H. The transverse musculocutaneous gracilis flap for chest wall reconstruction in male patients with Poland’s syndrome. Microsurgery. 2013;33(4):282-6. doi: 10.1002/micr.22078.
  36. Dolas SC, Poovamma CU, Prema M, et al. Poland’s syndrome: A case report with review of literature regarding management. Breast Dis. 2014;34(3):121-125. doi: 10.3233/BD-130361.
  37. Lantzsch T, Lampe D, Kantelhardt EJ. Correction of Poland’s Syndrome: Case Report and Review of the Current Literature. Breast care (Basel, Switzerland). 2013;8(2):139-42. doi: 10.1159/000350778.
  38. Dionyssiou D, Demiri E, Batsis G, et al. Revision breast and chest wall reconstruction in Poland and pectus excavatum following implant complication using free deep inferior epigastric perforator flap. Indian J Plast Surg. 2015;48(1):85-88. doi: 10.4103/0970-0358.155277.
  39. Fekih M, Mansouri-Hattab N, Bergaouiet D, et al. Correction of breast Poland’s anomalies. About eight cases and literature review. Ann Chir Plast Esthet. 2009;55(3):211-218. doi: 10.1016/j.anplas.2009.06.003.
  40. Avci G, Misirlioglu A, Ekeret G, et al. Mild degree of Poland’s syndrome. Reconstruction with customized silicone prosthesis. Aesthetic Plast Surg. 2003;27(2):112-115. doi: 10.1007/s00266-003-0108-8.
  41. Yang H, Lee H. Successful use of squeezed-fat grafts to correct a breast affected by Poland syndrome. Aesthetic Plastic Surgery. 2011;35(3):418-425. doi: 10.1007/s00266-010-9601-z.
  42. He J, Xu H, Wanget T, et al. Immediate nipple reconstruction with thoracodorsal artery perforator flap in breast reconstruction by latissimus dorsi myocutaneous flap in patients with Poland’s syndrome. Microsurgery. 2016;36(1):49-53. doi: 10.1002/micr.22395.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2017 Agranovich O.E., Komolkin I.A., Dimitrieva A.J.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».