Polymelia of the upper limb

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

BACKGROUND: The most rare and extremely rare malformation of the upper limb is polymelia, i.e., doubling (triple) limb. In the literature, no more than 20 cases of an increase in the number of lower limbs and only three cases of doubling (triple) of the upper limb (in humans) have been described.

CLINICAL CASE: A 2-year-old child diagnosed with polymelia of the right upper limb was examined and treated at our clinic. Clinical examination revealed two shoulder blades and one clavicle, with a normal anatomical location and development. Behind, an upper limb ended with the stump of the forearm, represented by an underdeveloped ulna. Moreover, the elbow joint was in a state of flexion contracture at an angle of 170°, and the ulna was turned posteriorly and 15°–20° medially. The “anterior” humerus in the proximal section was underdeveloped, and in the distal section, it articulated in a normally formed elbow joint with the radius and ulna. The hand had five fingers with moderate underdevelopment and deformity of the 5th finger. After examining the bone, muscle, and vascular anatomy of the doubled limb, surgery was performed; as a result, a nearly complete anatomical and functional limb was reconstructed from the two segments of one upper limb.

DISCUSSION: Polymelia is an extremely rare variant of a congenital anomaly of the limbs; thus, only a few cases are reported in the literature, which differs significantly from each other in clinical manifestations. Many questions related to the etiology and pathogenesis of these malformations are unexplored. The doubling of the limbs in animals is caused by both teratogenic environmental factors and genetic mutations. In any case, reconstructive surgery makes it possible to effectively treat children with such anomalies in the development of the limbs and obtain good results.

CONCLUSIONS: The restoration of the upper limb of children with polymelia is quite difficult, but doable. Adequate analysis of all examination data and rational planning of surgical intervention in such cases creates conditions that enable achieving the maximum anatomical and functional results of upper limb reconstruction in children with this developmental anomaly.

About the authors

Sergey I. Golyana

H. Turner National Medical Research Center for Сhildren’s Orthopedics and Trauma Surgery

Author for correspondence.
Email: ser.golyana@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-1319-8979
SPIN-code: 8360-8078
Scopus Author ID: 57193260347

MD, PhD, Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Goldfarb ChA, Wall LB, Bohn DC, et al. Epidemiology of congenital upper limb anomalies in a midwest United States population: an assessment using the Oberg, Manske, and Tonkin classification. J Hand Surg Am. 2015;40(1):127–132.e1-2. doi: 10.1016/j.jhsa.2014.10.038
  2. Manske MC, Kennedy CD, Huang JI. Classifications in brief: the Wassel classification for radial polydactyly. Clin Orthop Relat Res. 2017;475(6):1740–1746. doi: 10.1007/s11999-016-5068-9
  3. Hu CH, Thompson ER, Agel J, et al. A comparative analysis of 150 thumb polydactyly cases from the CoULD registry using the Wassel-Flatt, Rotterdam, and Chung classifications. J Hand Sur Am. 2021;46(1):17–26. doi: 10.1016/j.jhsa.2020.06.009
  4. González-Pola R, Hernández-Álvarez MA, Domínguez-Castro CR, et al. Bilateral mirror hand: 2-year follow-up and literature review. Acta Ortop Mex. 2020;34(4):261–266.
  5. Irani Y, Salazard B, Jouve JL. Ulnar dimelia: management of a rare malformation. Chir Main. 2007;26(6):303–305. doi: 10.1016/j.main.2007.10.003
  6. Takagi T, Seki A, Takayama S. Elbow and forearm reconstruction in patients with ulnar dimelia can improve activities of daily living. J Shoulder Elbow Surg. 2014;23(3):68–72. doi: 10.1016/j.jse.2013.12.001
  7. Al-Qattan MM, Al-Thunayan A, De Cordier M, et al. Classification of the mirror hand-multiple hand spectrum. J Hand Surg Br. 1998;23(4):534–536. doi: 10.1016/s0266-7681(98)80140-x
  8. Gropper PT. Ulnar dimelia. J Hand Surg Am. 1983;8(4):487–489. doi: 10.1016/s0363-5023(83)80213-5
  9. Watt AJ, Chung KC. Duplication. Hand Clin. 2009;25(2):215–227. doi: 10.1016/j.hcl.2009.01.001
  10. Al-Qattan MM, Al-Kahtani AR, Al-Sharif EM, et al. Thumb reconstruction without formal pollicization in mirror hand deformity: a series of four cases. J Hand Sur Eur Vol. 2013;38(9):940–947. doi: 10.1177/1753193412475129
  11. Verma S, Khanna M, Tripathi VN, et al. Occurrence of polymelia in a female child. J Clin Imaging Sci. 2013;3:18. doi: 10.4103/2156-7514.111235
  12. Kelani A.B, Moumouni H, Issa AW, et al. Notomelia and related neural tube defects in a baby born in Niger: case report and literature review. Childs Nerv Syst. 2017;33(3):529–534. doi: 10.1007/s00381-017-3337-x
  13. Chitnavis JP, Lawson JO. Complete supernumerary leg in association with mesodermal abnormalities – a 16-year follow-up and literature review. Pediatr Surg Int. 1996;11(2–3):201–202. doi: 10.1007/BF00183770
  14. O’Rahilly R. Morphological patterns in limb deficiencies and duplications. Am J Anat. 1951;89(2):135–193. doi: 10.1002/aja.1000890202
  15. Mennen U, Deleare O, Matime A. Upper limb triplication with radial dimelia. J Hand Surg Br. 1997;22(1):80–83. doi: 10.1016/s0266-7681(97)80025-3
  16. Shah C, Manske PR, Goldfarb CA. A child with longitudinal cleavage of the upper extremity: treatment and etiology considerations. J Hand Surg Am. 2010;35(11):1762–1767. doi: 10.1016/j.jhsa.2010.07.017
  17. Takagi T, Nojiri A, Seki A, et al. Upper limb dimelia. J Hand Surg Am. 2017;42(7):575.e1–575.e5. doi: 10.1016/j.jhsa.2017.02.05
  18. Araujo HB, Costa-Pinto D, Castro CSC, et al. A case of polymelia associated with syndactyly in Didelphis aurita (Wied-Neuwied, 1826). Braz J Biol. 2020;80(3):589–593. doi: 10.1590/1519-6984.216641
  19. Rogers KH, Mete A, McMillin S, et al. Polymelia and syndactyly in a Swainson’s hawk (Buteo swainsoni). J Wildl Dis. 2016;52(1):114–1177. doi: 10.7589/2014-05-121
  20. Morath-Huss U, Drögemüller C, Stoffel M, et al. Polymelia in a chimeric Simmental calf: nociceptive withdrawal reflex, anaesthetic and analgesic management, anatomic and genetic analysis. BMC Vet Res. 2019;15(1):102. doi: 10.1186/s12917-019-1846-4
  21. Abu-Seida AM. Amputation of polymelia in a layer chicken. Avian Dis. 2014;58(2):330–332. doi: 10.1637/10682-100413-Case.1
  22. Johnston A. Polymelia in a Hereford-cross calf. Vet Rec. 1985;116(22):585–586. doi: 10.1136/vr.116.22.585
  23. Kim C, Yeo S, Cho G, et al. Polymelia with two extra forelimbs at the right scapular region in a male Korean native calf. J Vet Med Sci. 2001;63(10):1161–1164. doi: 10.1292/jvms.63.1161

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Pediatric patient P., 2 years old, with doubling of the right upper limb

Download (130KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Radiographs of the right upper limb before surgery

Download (72KB)
Indexing metadata
4. Fig. 3. Data from multislice computed tomography with vascular opacification

Download (330KB)
Indexing metadata
5. Fig. 4. Multislice computed tomography data (muscle mode). The predominant development of muscles is determined on the proximal part of the “posterior” humerus and the middle and distal thirds of the “anterior” humerus

Download (112KB)
Indexing metadata
6. Fig. 5. Surgery scheme: a, limb before surgery (the shaded bone fragments are subject to resection); b, planned result of surgical intervention (osteosynthesis between the proximal part of the “posterior” humerus and the distal 2/3 of the “anterior” humerus)

Download (117KB)
Indexing metadata
7. Fig. 6. Marking incisions before surgery

Download (137KB)
Indexing metadata
8. Fig. 7. Start of rehabilitation 3 weeks after surgery and appearance of the right upper limb

Download (125KB)
Indexing metadata
9. Fig. 8. Treatment results 10 years after surgery

Download (409KB)
Indexing metadata
10. Fig. 9. Duplication of the hind limb in an opossum: a, appearance; b and c, radiographs

Download (162KB)
Indexing metadata
11. Fig. 10. Extraneous forelimbs in a calf

Download (265KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2023 Eco-Vector

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».