Особенности цитокинового каскада у больных с врожденной недостаточностью гуморального звена иммунной системы

Представлены результаты изучения сывороточного уровня широкого спектра цитокинов у пациентов с инфекционным и аутоиммунным фенотипами Х-сцепленной агаммаглобулинемии (Х-АГГ) и общевариабельной иммунной недостаточности (ОВИН). Показано, что у больных с различной природой первичной агаммаглобулинемии регистрируются сходные изменения цитокинового профиля, характерные, соответственно, для инфекционного или аутоиммунного фенотипа агаммаглобулинемии или гипогаммаглобулинемии. Первичные иммунодефициты (ПИД) - это врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких механизмов иммунной защиты: фагоцитоза, гуморального или клеточного звена, системы комплемента [1]. Иммунодефициты, при которых значительно нарушена продукция антител, являются наиболее частыми и составляют около 60% от общего количества. В свою очередь среди первичных иммунодефицитов с нарушением продукции антител чаще встречаются Х-сцепленная агаммаглобулинемия (Х-АГГ), вызванная отсутствием В-клеток, и общевариабельная иммунная недостаточность (ОВИН), при которой В-клетки не способны к полноценному синтезу иммуноглобулинов [2, 3]. Несмотря на различный генез врожденного дефекта, клиническая манифестация при Х-АГГ и ОВИН имеет сходную картину. Наиболее типичными проявлениями являются тяжело протекающие повторные бактериальные инфекции респираторного тракта (бронхиты, пневмонии, синуситы, гнойные отиты). В ряде случаев доминирующим клиническим признаком ПИД по гуморальному типу являются аутоиммунные заболевания [3, 4]. Что лежит в основе различия клинической

первичные иммунодефициты, агаммаглобулинемия, цитокины, фенотипы