Primary immunodeficiency - analysis of registry of Institute of Immnunology


Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

The emergence of highly effective therapy has led to an increase in the life expectancy of patients with primary immunodeficiency (PID). Currently, we have the opportunity to observe the first generation of adults suffering from PID. Objective. To study the structure of the PID forms in Russian adults of the register of Institute of immunology of FMBA Russia. Materials and methods. The analysis of PID structure, demographic data and need for therapy was carried out on the basis of472 patient’s case histories who were treated in the Institute of immunology from 1983 to 2017. Results. The main part of patients older than 18 years (472 people) of Russian PID population are presented with predominant antibody deficiency - 61,22% and hereditary angioedema (HAE) - 30,72%, other PID forms are presented by isolated clinical cases. In 21,82% of cases, the disease debuted at the age of 18 years, with the diagnosis of PID was established after 18 years in 62,4% of cases (294 patients out of472). The average age of adult registry of PID patients is 39,6±6 years, median age - 35,6 years, maximum age - 86 years. Persistent disability is observed in 12,5% of cases. A study of the availability and adequacy of therapy showed that replacement therapy with immunoglobulins (IVIG) in need by 53,7%, but only 27,4% have it on the regularly and conditionally adequate dose, for 5,7% IVIG therapy is unavailable, while the majority of patients - 66,8% receive IVIG irregular and/or in inadequate dose. The presence of splenomegaly, hepatomegaly and enteropathy significantly lengthen the diagnosis period (p<0,05). B-cell phenotyping showed that this method is a specific and reproducible test for the diagnosis of common variable immunodeficiency (CVID), allows to minimize the number of diagnostic errors and reduce the time of diagnosis. The search for reliable immunological markers-predictors of complications of CVID did not give results.

About the authors

E A Latysheva

NRC Institute of Immunology FMBA of Russia

Email: ealat@mail.ru
кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения иммунопатологии с блоком интенсивной терапии.

T V Latysheva

NRC Institute of Immunology FMBA of Russia

профессор, доктор медицинских наук, зав. отделением иммунопатологии с блоком интенсивной терапии.

M V Pashenkov

NRC Institute of Immunology FMBA of Russia

доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник лаборатории клинической иммунологии.

S V Klimova

NRC Institute of Immunology FMBA of Russia

кандидат биологических наук, старший научный сотрудник лаборатории клинической иммунологии

I A Manto

NRC Institute of Immunology FMBA of Russia

врач отделения иммунопатологии взрослых.

References

  1. Veramendi-Espinoza LE, Zafra-Tanaka JH, Pérez-Casquino GA, Côrdova-Calderôn WO. Diagnostic Delay of Primary Immunodeficiencies at a Tertiary Care Hospital in Peru- Brief Report. J Clin Immunol. 2017;37:383-387.
  2. Mohammadinejad P, Mirminachi B, Sadeghi B, Movahedi M, Gharagozlou М, Mohammadi J et al. Distribution of primary immunodeficiency disorders diagnosed in a tertiary referral center, Tehran, Iran (2006-2013). Iran J. Immunol. 2014;11:282-291.
  3. Routes J, Abinun M, Al-Herz W, Bustamante J, Condino-Neto A, De La Morena MT et al. ICON: the early diagnosis of congenital immunodeficiencies. J Clin Immunol. 2014;34:398-424.
  4. Michs M, Raptaki M, Tantou S, Tzanoudaki M, Spanou K, Liatsis M еt al. Primary immunodeficiency diseases: a 30-year patient registry from the referral center for primary immunodeficiencies in Greece. J Clin Immunol. 2014;34:836-843.
  5. Mellouli F, Khaled MB, Besbes H, Ouederni M, Mekki N, Ali MB et al. Report of the Tunisian Registry of Primary Immunodeficiencies: 25-Years of Experience (1988-2012). J Clin Immunol. 2015;35:745-753.
  6. Timothy C, Aygören-Pürsün E, Bork K, Bowen T, Boysen H, Farkas H et al. WAO Guideline for the Management of Hereditary Angioedema. World Allergy Organ J. 2012;5:182-199.
  7. Grimbacher B. The European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry. Clin Exp Immunol. 2014;178:18-20.
  8. Gathmann B. Clinical picture and treatment of2212 patients with common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2014;134:116-126.
  9. Agarwal S. Diagnosis and treatment of gastrointestinal disorders in patients with primary immunodeficiency. Clin Gastroenterol Hepatol. 2013;11:1050-1063.
  10. Cowan MJ. The Primary Immune Deficiency Treatment Consortium: how can it improve definitive therapy for PID? Expert Rev Clin Immunol. 2016;12:1007-1009.
  11. Rousso SZ, Shamriz O, Zilkha A, Braun J, Averbuch D, Or R et al. Hematopoietic Stem Cell Transplantations for Primary Immune Deficiencies: 3 Decades of Experience From a Tertiary Medical Center. J Pediatr Hematol Oncol. 2015;37:295-300.
  12. Hamidieh AA, Behfar M, Pourpak Z, Faghihi-Kashani S, Fazlollahi MR, Hosseini AS et al. Long-term outcomes of fludarabine, melphalan and antithymocyte globulin as reduced-intensity conditioning regimen for allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with primary immunodeficiency disorders: a prospective single center study. Bone Marrow Transplant. 2016;51:219-226.
  13. Wehr С, Gennery AR, Lindemans C, Schulz A, Hoenig M, Marks R et al. Multicenter experience in hematopoietic stem cell transplantation for serious complications of common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015;135:988-997.
  14. Edgar JD, Buckland M, Guzman D, Conlon NP, Knerr V, Bangs C et al. The United Kingdom Primary Immune Deficiency (UK-PID) Registry: report of the first 4 years> activity 2008-2012. Clin Exp Immunol. 2014;175:68-78.
  15. Marschall K, Hoernes M, Bitzenhofer-Grüber M, Jandus P, Duppenthaler A, Wuillemin WA et al. The Swiss National Registry for Primary Immunodeficiencies: report on the first 6 years’ activity from 2008 to 2014. Clin Exp Immunol. 2015;182:45-50.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2018 Pharmarus Print Media

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».