Первичные иммунодефициты у взрослых - анализ регистра Института иммунологии


Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Обоснование. Появление высокоэффективной терапии привело к увеличению продолжительности жизни пациентов с первичными иммунодефицитами (ПИД). В настоящее время мы имеем возможность наблюдать первое поколение взрослых, страдающих ПИД. Цель. Изучить структуру регистра взрослых больных ПИД Института иммунологии ФМБА России. Материалы и методы. Анализ структуры ПИД, демографических данных и потребности в терапии проводился на основании 472 историй болезни пациентов, наблюдающихся в Институте иммунологии с 1983 по 2017 г. Результаты. В структуре ПИД у пациентов старше 18 лет (472 человека) основная часть пациентов представлена ПИД с преимущественным нарушением синтеза антител - 289 (61,22%) человек и наследственным ангиоотеком 145 (30,72%) пациентов. В 21,82% случаев заболевание дебютировало в возрасте старше 18 лет, при этом диагноз ПИД был установлен после 18 лет в 62,4% случаев (294 пациента из 472). Основу регистра составляют лица трудоспособного возраста - средний возраст 39,6±6 лет, медиана 35,6 года, максимальный возраст 86 лет. Стойкая утрата трудоспособности отмечается в 12,5% случаев. Изучение доступности и адекватности терапии показало, что в заместительной терапии внутривенными иммуноглобулинами (ВВИГ) нуждается 53,7%, только 27,4% получают ее регулярно в условно адекватной дозе, для 5,7% терапия ВВИГ недоступна, в то время как большая часть (66,8%) пациентов получают ВВИГ нерегулярно и/или в неадекватной дозе. Наличие спленомегалии, гепатомегалии и энтеропатии статистически значимо удлиняют сроки постановки диагноза (p<0,05). Фенотипирование В-лимфоцитов показало, что данный метод является специфичным и воспроизводимым тестом для диагностики общевариабельной иммунной недотаточности (ОВИН), позволяет минимизировать количество диагностических ошибок и сократить сроки постановки диагноза. Поиск достоверных иммунологических маркеров-предикторов развития осложнений ОВИН результатов не дал.

Об авторах

Елена Александровна Латышева

ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России

Email: ealat@mail.ru
кандидат медицинских наук, старший научный сотрудник отделения иммунопатологии с блоком интенсивной терапии.

Татьяна Васильевна Латышева

ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России

профессор, доктор медицинских наук, зав. отделением иммунопатологии с блоком интенсивной терапии.

Михаил Владимирович Пащенков

ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России

доктор медицинских наук, ведущий научный сотрудник лаборатории клинической иммунологии.

Светлана Валентиновна Климова

ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России

кандидат биологических наук, старший научный сотрудник лаборатории клинической иммунологии

Ирина Александровна Манто

ФГБУ «ГНЦ Институт иммунологии» ФМБА России

врач отделения иммунопатологии взрослых.

Список литературы

  1. Veramendi-Espinoza LE, Zafra-Tanaka JH, Pérez-Casquino GA, Côrdova-Calderôn WO. Diagnostic Delay of Primary Immunodeficiencies at a Tertiary Care Hospital in Peru- Brief Report. J Clin Immunol. 2017;37:383-387.
  2. Mohammadinejad P, Mirminachi B, Sadeghi B, Movahedi M, Gharagozlou М, Mohammadi J et al. Distribution of primary immunodeficiency disorders diagnosed in a tertiary referral center, Tehran, Iran (2006-2013). Iran J. Immunol. 2014;11:282-291.
  3. Routes J, Abinun M, Al-Herz W, Bustamante J, Condino-Neto A, De La Morena MT et al. ICON: the early diagnosis of congenital immunodeficiencies. J Clin Immunol. 2014;34:398-424.
  4. Michs M, Raptaki M, Tantou S, Tzanoudaki M, Spanou K, Liatsis M еt al. Primary immunodeficiency diseases: a 30-year patient registry from the referral center for primary immunodeficiencies in Greece. J Clin Immunol. 2014;34:836-843.
  5. Mellouli F, Khaled MB, Besbes H, Ouederni M, Mekki N, Ali MB et al. Report of the Tunisian Registry of Primary Immunodeficiencies: 25-Years of Experience (1988-2012). J Clin Immunol. 2015;35:745-753.
  6. Timothy C, Aygören-Pürsün E, Bork K, Bowen T, Boysen H, Farkas H et al. WAO Guideline for the Management of Hereditary Angioedema. World Allergy Organ J. 2012;5:182-199.
  7. Grimbacher B. The European Society for Immunodeficiencies (ESID) registry. Clin Exp Immunol. 2014;178:18-20.
  8. Gathmann B. Clinical picture and treatment of2212 patients with common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2014;134:116-126.
  9. Agarwal S. Diagnosis and treatment of gastrointestinal disorders in patients with primary immunodeficiency. Clin Gastroenterol Hepatol. 2013;11:1050-1063.
  10. Cowan MJ. The Primary Immune Deficiency Treatment Consortium: how can it improve definitive therapy for PID? Expert Rev Clin Immunol. 2016;12:1007-1009.
  11. Rousso SZ, Shamriz O, Zilkha A, Braun J, Averbuch D, Or R et al. Hematopoietic Stem Cell Transplantations for Primary Immune Deficiencies: 3 Decades of Experience From a Tertiary Medical Center. J Pediatr Hematol Oncol. 2015;37:295-300.
  12. Hamidieh AA, Behfar M, Pourpak Z, Faghihi-Kashani S, Fazlollahi MR, Hosseini AS et al. Long-term outcomes of fludarabine, melphalan and antithymocyte globulin as reduced-intensity conditioning regimen for allogeneic hematopoietic stem cell transplantation in children with primary immunodeficiency disorders: a prospective single center study. Bone Marrow Transplant. 2016;51:219-226.
  13. Wehr С, Gennery AR, Lindemans C, Schulz A, Hoenig M, Marks R et al. Multicenter experience in hematopoietic stem cell transplantation for serious complications of common variable immunodeficiency. J Allergy Clin Immunol. 2015;135:988-997.
  14. Edgar JD, Buckland M, Guzman D, Conlon NP, Knerr V, Bangs C et al. The United Kingdom Primary Immune Deficiency (UK-PID) Registry: report of the first 4 years> activity 2008-2012. Clin Exp Immunol. 2014;175:68-78.
  15. Marschall K, Hoernes M, Bitzenhofer-Grüber M, Jandus P, Duppenthaler A, Wuillemin WA et al. The Swiss National Registry for Primary Immunodeficiencies: report on the first 6 years’ activity from 2008 to 2014. Clin Exp Immunol. 2015;182:45-50.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Фармарус Принт Медиа, 2018

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».