Открытый доступ
Доступ предоставлен
Только для подписчиков
Том 7, № 2 (2016)
- Год: 2016
- Статей: 21
- URL: https://journals.rcsi.science/pediatr/issue/view/214
Статьи
Наследственные и многофакторные нарушения соединительной ткани у детей. алгоритмы диагностики. тактика ведения. российские рекомендации
Аннотация
Моногенные формы наследственных нарушений соединительной ткани и диcплазии соединительной ткани полигенно-многофакторной природы достаточно распространены в популяции. Однако, несмотря на высокий уровень современных молекулярных технологий, уточнение их нозологической формы на сегодня по-прежнему остается отдаленной перспективой. Эти трудности обусловлены большим разнообразием мутаций, выраженным клиническим полиморфизмом их фенотипических проявлений, значительными размерами генов, кодирующих белки соединительной ткани, редкостью мажорных мутаций и малой доступностью молекулярно-генетических методов исследования для верификации диагноза. Уточнение частоты встречаемости диcплазий соединительной ткани затруднено отсутствием единой терминологии, унифицированных критериев диагностики, а также практической недоступностью современных молекулярно-генетических методов для выявления данной гетерогенной патологии. Первая часть рекомендаций посвящена педиатрическим аспектам диагностики наследственных нарушений соединительной ткани, имеющих согласованные международные критерии диагностики, и диcплазий соединительной ткани. Подробно освещены принципы ведения и тактики лечения пациентов с этой патологией. Внимание исследователей направлено на изучение проблемы модифицирующего влияния данной патологии на характер течения практически всех заболеваний. Это обосновывает целесообразность внесения дополнений к стандартам обследования и ведения этих больных с обязательным включением в комплексную терапию основного заболевания дополнительных лечебно-реабилитационных мероприятий, корригирующих нарушения, вызванные сопутствующей патологией.
Педиатр. 2016;7(2):5-39
5-39
Возможности уменьшения летальности в отделении реанимации и интенсивной терапии новорожденных
Аннотация
Проведен анализ исходов различных состояний недоношенных новорожденных с экстремально низкой (ЭНМТ) и очень низкой массой тела (ОНМТ), прошедших за последние 3 года через отделение реанимации и интенсивной терапии (ОРИТН) Ярославского областного перинатального центра. Выполнено сравнение летальности недоношенных детей с ЭНМТ и ОНМТ в зависимости от изменения подходов к респираторной поддержке как в родильном зале, так и на дальнейших этапах лечения, антибактериальной стратегии и инфекционному контролю в отделении. Продемонстрировано снижение летальности в 2,5 раза благодаря внедрению метода неинвазивного введения сурфактанта (LISA) в сочетании со стратегией «продленного вдоха» и «открытых легких» и сокращение показаний к традиционной искусственной вентиляции. В группе больных с использованием методики LISA получена лучшая выживаемость (16,1 и 53,0 %, p < 0,0002), меньшая потребность в механической вентиляции (38,7 и 86,4 %, р < 0,0037), достоверное уменьшение частоты тяжелых внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК): ВЖК-3 - 12,9 и 45,5 % (р < 0013), ВЖК-4 - 6,5 и 33,3 % (p < 0,0028). В исследуемой группе реже отмечалось формирование бронхолегочной дисплазии, но выше была частота ретинопатий. Продемонстрирована роль микробиологического мониторинга в отделении, ужесточения показаний к назначению антибактериальной терапии для уменьшения рисков внутрибольничного инфицирования. Внедрение строгих мер инфекционного контроля позволило сократить заболеваемость некротизирующим энтероколитом (НЭК) с 1,5 до 0,4 % и связанную с ним летальность.
Педиатр. 2016;7(2):40-46
40-46
Вклад перинатальных факторов риска в формирование фенотипов бронхиальной астмы в детском возрасте
Аннотация
В работе представлены результаты проспективного исследования, проведенного с целью оценки вклада перинатальных факторов риска в формирование фенотипических вариантов бронхиальной астмы (БА) в детском возрасте. Из 712 детей, наблюдавшихся с момента появления первых эпизодов свистящего дыхания в амбулаторно-поликлинических учреждениях Санкт-Петербурга, в изучаемую выборку вошло 238 детей с БА, сформировавшейся в последующие годы жизни. У 128 из них БА протекала в структуре атопической болезни (фенотип АБА), у 110 детей астма протекала в составе ограниченного поражения респираторного тракта (фенотип РБА). Было установлено, что в формирование БА с фенотипом АБА наиболее значимый вклад вносят наличие у матери БА, особенно астмы с дебютом в раннем возрасте, патологическое течение беременности и курение матери в период беременности, при котором возрастает частота тяжелого течения БА у потомства. Для астмы фенотипа АБА характерны более частый дебют в возрасте до 1 года, диагностика до 7 лет, наличие пищевой сенсибилизации в 70-90 % случаев и высокий уровень гипериммуноглобулинемии Е. В формирование фенотипа РБА наиболее значимый вклад вносят родоразрешение путем кесарева сечения, искусственное вскармливание и воздействие продуктов табакокурения в первые годы жизни. Для детей с астмой фенотипа РБА характерно отсутствие аллергической отягощенности семейного анамнеза или наличие у матери атопического дерматита. Для астмы фенотипа РБА характерны более поздний дебют и диагностика БА, крайне низкая частота пищевой сенсибилизации (менее 15 %), высокая частота гиперчувствительности к паторецепторным факторам и низкая частота гипериммуноглобулинемии Е, превышающей норму в 2 раза.
Педиатр. 2016;7(2):47-56
47-56
Клинические проявления нейросифилиса у женщин репродуктивного возраста
Аннотация
Цель исследования - изучение клинических проявлений нейросифилиса у женщин репродуктивного возраста. Диагностика нейросифилиса проводилась на основании жалоб, анамнестических данных, результатов неврологического обследования, консультации дерматовенеролога, результатов серологического исследования крови и ликвора. Всем пациенткам проводилось нейропсихометрическое тестирование. Использовались следующие методики: краткая шкала оценки психического статуса (КШОПС), «Батарея лобной дисфункции», клиническая рейтинговая шкала деменции, тест «Рисования часов», тест «Информация-память-концентрация внимания» и тест Маттиса. Обследовано девять пациенток с ранним нейросифилисом в возрасте от 18 до 40 лет и 8 пациенток с поздним нейросифилисом в возрасте от 28 до 43 лет. У больных с ранним нейросифилисом были выявлены следующие формы заболевания: сифилитический менингит определялся в шести случаях, менинговаскулярный нейросифилис - в трех случаях. У пациенток с поздним нейросифилисом сифилитический менингит был диагностирован в двух случаях, менинговаскулярный нейросифилис был выявлен в двух случаях, прогрессирующий встречался в двух случаях, спинная сухотка отмечалась в одном случае и табопаралич определялся в одном случае. Только у трех пациенток наблюдались специфические проявления сифилиса на коже и слизистых. На всех стадиях нейросифилиса у обследованных пациенток были выявлены умеренные когнитивные нарушения. Легкая деменция была диагностирована в одном случае у пациентки с ранним менинговаскулярным нейросифилисом и в одном случае у пациентки с прогрессирующем параличом. В статье рассмотрен клинический пример пациентки с ранним сифилитическим менингитом, родившей ребенка с врожденным сифилисом.
Педиатр. 2016;7(2):57-62
57-62
ПЭТ - диагностика когнитивных нарушений у пациентов с болезнью паркинсона
Аннотация
Традиционно болезнь Паркинсона связывается с дефицитом дофаминергической системы, выражающимся в экстрапирамидных двигательных нарушениях. Кроме того, данное заболевание характеризуется большим разнообразием не двигательных нарушений. Среди них представлен спектр вегетативных, психических, когнитивных, диссомнических и сенсорных симптомов. Когнитивные нарушения, в том числе умеренное когнитивное расстройство и деменция при болезни Паркинсона, являются одними из самых распространенных не моторных нарушений. Целью настоящего исследования явилось изучение взаимосвязи ранних когнитивных нарушений и скорости метаболизма глюкозы в разных участках головного мозга у больных болезнью Паркинсона. Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) с использованием синтеза фтордезоксиглюкозы проводилась пациентам, страдающим болезнью Паркинсона. Исследуемую группу составили пациенты (31 человек) в возрасте от 41 до 77 лет, которые проходили стационарное и/или амбулаторное лечение в клинике Института мозга человека. Контрольную группу (15 человек) составили пациенты аналогичной возрастной группы без когнитивных нарушений. Для оценки скорости метаболизма глюкозы применялась оригинальная методика Института мозга человека. Непосредственно перед внутривенным введением синтезировался радиофармпрепарат [18F]-дезоксиглюкоза. Психологическое тестирование состояло из клинического интервью, наблюдения, опроса, тестирования по методике краткой оценки психического статуса (MMSE) и батареи лобной дисфункции (БЛД). По результатам исследования установлено, что при начальных когнитивных нарушениях, определяемых при помощи БЛД, наблюдался паттерн изменения скорости метаболизма глюкозы, аналогичный паттерну, выявляемому у пациентов с когнитивными расстройствами при болезни Паркинсона.
Педиатр. 2016;7(2):63-68
63-68
Признаки МРТ-поражения головного мозга у больных с классическим боковым амиотрофическим склерозом
Аннотация
Из всей группы пациентов c классическим боковым амиотрофическим склерозом (БАС) (n = 423), которым было выполнено МРТ головного мозга, очаги МР-гиперинтенсивного сигнала в Т2 ВИ были обнаружены только у 41 (9,7 %) больного. Женщин было 20 (48,8 %), мужчин - 21 (51,2 %), колебания возраста - от 31 до 74 лет (средний возраст - 56 ± 4). Выявленные очаги МР-сигнала локализовались исключительно в проекции интракраниального сегмента кортикоспинального тракта (ПИКС КСТ), были всегда двусторонние, симметричные, располагались на одном или двух уровнях, чаще выявлялись в заднем бедре внутренней капсулы и ножке мозга (85 и 60 % соответственно), реже - в лучистом венце, семиовальном центре и продолговатом мозге. Отсутствовала достоверная взаимосвязь между изменениями на МРТ головного мозга и возрастом начала болезни, длительностью симптомов и регионом начала атрофии и слабости мышц. Очаги гиперинтенсивного МР-сигнала не менялись во времени и пространстве, не накапливали контраст при прогрессировании заболевания, что не позволяет использовать рутинную МРТ в Т1 и Т2 ВИ для мониторирования течения заболевания, прогноза и эффективности лечения. Мы можем рекомендовать проведение МРТ головного мозга для диагностики БАС на ранней стадии и исключения других заболеваний, схожих с БАС. Однако диагностическая значимость метода МРТ с напряженностью магнитного поля 1,5 тесла для диагностики классического БАС весьма ограниченна.
Педиатр. 2016;7(2):69-78
69-78
Контрацептивное поведение женщин Республики Калмыкия
Аннотация
Контрацепция, являясь важной составляющей программ по планированию семьи, играет важную роль в борьбе с абортами, в сохранении репродуктивного здоровья женщин. С целью оценки контрацептивного поведения было проведено анонимное анкетирование 375 женщин в возрасте от 16 до 45 лет, проживающих в Республике Калмыкия и согласившихся участвовать в исследовании. Было установлено, что средний возраст начала половой жизни обследованной группы женщин составил 18,6 ± 0,1 года, при этом за истекшие десять лет он снизился с 19,3 ± 0,3 до 17,0 ± 0,2 года. Почти половина респонденток (45,9 %) начинали половую жизнь до вступления в брак. Калмычки, по сравнению с русскими, позже начинали половую жизнь и реже вступали в добрачные половые связи. Из всех сексуально активных женщин 70,2 % предохранялись от беременности, используя для этого презерватив (74,2 %), ВМС (13,5 %), оральную гормональную контрацепцию (12,9 %), прерванный половой акт (11,1 %). Чаще использовали презерватив женщины в возрасте до 30 лет, а также калмычки, ВМС - женщины в возрасте 30 лет и старше, оральную гормональную контрацепцию - жительницы городов и русские женщины. Самооценка знаний по вопросам контрацепции показала, что женщины оценивают свои знания в среднем на 3,98 ± 0,04 балла, при этом почти четверть (23,2 %) считает, что недостаточно полно или плохо информированы по этим вопросам. Хуже других информированы женщины в возрасте до 20 лет, а также жительницы сельской местности. Основные сведения о контрацепции из формальных источников получили всего 32,5 % женщин (в школе - 27,7 %, от медицинских работников - 4,8 %). Большинство (50,8 %) получили эти знания из неформальных источников: 17,9 % - от матери или других родственников, 12,8 % - из СМИ, 9,1 % - от подруг, 6,7 % - из Интернета, 4,3 % - из печатной продукции. В последние годы роль школы в информировании молодежи в этих вопросах значительно снизилась. Роль медицинских работников в информировании женщин по контрацепции крайне незначительна.
Педиатр. 2016;7(2):79-84
79-84
Увеличение интенсивности ангиогенеза в области механического повреждения кожных покровов на фоне применения препарата Неоскин
Аннотация
Разнообразные кожезаменители в настоящее время стали шире использоваться наряду с другими современными методами лечения кожных ран, поскольку их применение снижает потребность в васкуляризации раны, увеличивает кожный компонент излеченной раны, уменьшает или удаляет ингибирующие факторы, уменьшает воспалительный процесс и способствует быстрому и безопасному закрытию раны, обеспечивая гибкость в тканевой репарации. Целью работы явилась оценка влияния кожезаменителя неоскин на интенсивность ангиогенеза и репарации раны в эксперименте на белых крысах. Моделирование раневого повреждения кожных покровов воспроизводили путем оперативного удаления кожного лоскута на участке площадью 4,9 см2 в условиях общего обезболивания (общий золетиловый наркоз). Лечение кожной раны производили путем наложения на область раны инновационного препарата неоскин (производитель - ООО «Транс-Технологии», Россия), представляющего собой трехмерную матрицу, состоящую из белков внеклеточного матрикса и мезенхимных клеток, на протяжении 14 суток. Определяли содержание в плазме крови крыс маркеров ангиогенеза: VEGF, NO, tPA и PAI-1 иммуноферментным методом. Анализ плотности сосудистой сети в области раневой поверхности производили гистологическим методом. Оценку плотности микроциркуляционного русла проводили на срезах, окрашенных гематоксилином и эозином, светооптическим методом на 50 полях зрения. Исследованная модель механического повреждения кожных покровов, не затрагивающего подлежащие органы и ткани, сопровождалась характерными для раневого процесса изменениями ангиогенеза. Наблюдались транзиторное снижение плотности микроциркуляторного русла в области раны и нарастание активности основных проангиогенных факторов, необходимых для репарации. Применение препарата неоскин для терапии повреждения кожи у крыс способствовало быстрой активации ангиогенеза и репарации раны.
Педиатр. 2016;7(2):85-91
85-91
Технические аспекты взятия и транспортировки мокроты у пациентов с муковисцидозом
Аннотация
Своевременная диагностика инфекционного процесса у больных муковисцидозом является первостепенной задачей. Особенно это важно для своевременного лечения при первичном высеве Ps. aeruginosa и Burkholderia cepacia. Раннее лечение позволяет в большинстве случаев предупредить формирование хронической синегнойной инфекции. Это касается и повторных высевов Ps. aeruginosa после предшествующей эрадикации данной инфекции. Однако не во всех городах имеются лаборатории, достаточно оснащенные для качественного выполнения бактериологических анализов мокроты у пациентов с муковисцидозом, особенно для выделения Ps. aeruginosa и Burkholderia cepacia. В связи с этим актуален выбор метода сбора материала и способов его хранения и транспортировки в специализированные лаборатории. В 5 городах Северо-Западного региона России у 51 пациента с муковисцидозом проведены заборы мокроты с последующей ее доставкой и проведением посева в НИИДИ ФМБА России в Санкт-Петербурге. У 5 пациентов произведен забор откашливаемой мокроты, у 12 - индуцированной мокроты, у 24 - проводился смыв с задней стенки глотки, у 8 - мазок с задней стенки глотки, родители 2 пациентов принесли мокроту, которую дети откашляли дома накануне. В результате бактериологического исследования у 15 детей определенные патогены были выявлены впервые: стафилококк у 10 человек, синегнойная палочка - у 4 человек, ахромобактер - у 1 человека. Возбудители хорошо сохранялись при транспортировке образцов мокроты в специальной транспортной среде на холоде, что позволяет использовать бактериологические лаборатории крупных городов для проведения посевов мокроты пациентам из других регионов.
Педиатр. 2016;7(2):92-95
92-95
Мобилизация гемопоэтических стволовых клеток: прошлое, настоящее и будущее
Аннотация
Данная статья отражает основные этапы развития высокодозной химиотерапии с трансплантацией аутологичных стволовых кроветворных клеток как эффективного метода лечения различных гематологических, онкологических и наследственных заболеваний. Описывает ступени от момента открытия «стволовых кроветворных клеток» А.А. Максимовым до разработки современных режимов мобилизации их в периферическую кровь. Отражает основные механизмы воздействия различных групп препаратов на сложный биохимический каскад тесного взаимодействия гемопоэтических клеток с микроокружением костного мозга, который в итоге определяет дальнейшую их судьбу и приводит к выходу стволовых кроветворных клеток в периферическую кровь. Однако, несмотря на современные подходы к улучшению способов заготовки стволовых кроветворных клеток, существует определенный процент пациентов, у которых невозможно собрать адекватное для быстрого восстановления гемопоэза после высокодозной химиотерапии количество клеток. Этот процент варьирует, по разным литературным источникам, от 5 до 40. Поэтому разработка и применение новых препаратов, ростовых факторов и цитокинов, которые позволили бы преодолеть проблему плохой мобилизации, является актуальным вопросом современной медицины. В статье приведены данные об использовании нового мобилизующего агента плериксафора, применение которого в практической деятельности улучшает процесс успешной мобилизации на 40 %. Изучение его сочетанного действия с различными ростовыми факторами, в том числе пегилированным филграстимом, является перспективным направлением, так как может стать хорошей опцией у пациентов с плохой мобилизационной активностью, у которых предыдущие режимы мобилизации оказались малоэффективными.
Педиатр. 2016;7(2):96-103
96-103
К вопросу об интерстициальных заболеваниях легких у детей: диффузные нарушения роста и развития легких
Аннотация
В обзоре литературы представлена актуальная информация о факторах риска, клинических особенностях, современных диагностических возможностях, прогнозе диффузных нарушений роста и развития легких как интерстициальных заболеваниях, специфичных для раннего детского возраста. Диффузные нарушения роста и развития у детей отнесены к интерстициальным заболеваниям в связи с тем, что наряду с анатомическими дефектами легкого имеется значительное увеличение интерстициальной ткани. Диффузные нарушения развития легких - альвеолярная дисплазия, врожденная альвеолярная дисплазия и альвеолярно-капиллярная дисплазия с аномальным расположением легочных вен являются редкими состояниями, формируются на ранних этапах эмбрионального развития, клинически проявляются в первые часы жизни тяжелым респираторным дистресс-синдромом (РДС) новорожденных, имеют неблагоприятный прогноз. Своевременная диагностика необходима для определения плана ведения пациента и прогноза болезни. Диффузные нарушения роста легких встречаются при различных состояниях: при бронхолегочной дисплазии и приобретенном хроническом заболевании легких у доношенных младенцев, различных хромосомных аномалиях, врожденных пороках сердца и других органов. Формируются как пренатально, так и постнатально и связаны с нарушением процесса легочной альвеолизации. Морфологи и рентгенологи нередко принимают эти изменения за эмфизематозные. Тяжесть клинического течения, осложнения, прогноз различаются при разных формах болезни. Диффузные нарушения роста являются факторами риска повторных респираторных заболеваний и способствуют их хроническому течению.
Педиатр. 2016;7(2):104-112
104-112
Показатели и динамика травм костно-мышечной системы у детей Санкт-Петербурга в современных условиях
Аннотация
Травматизм остается одной из важнейших медико-социальных проблем в России. Особое внимание в статье уделено детскому травматизму, особенно травмам костно-мышечной системы у детей и подростков в современных условиях. Травмы костно-мышечной системы у детей составляют 85-87 % от всех травм. Изучена частота и структура как отдельных групп травм, так и всех травм костно-мышечной системы у детей. Частота травм костно-мышечной системы у детей составляла от 156,8 до 170,7 на 1000 жителей 0-17 лет, что выше показателя травматизма всего населения в целом (115,8-118,7 ‰). Среди травм костно-мышечной системы у детей преобладают поверхностные травмы (с частотой 62,1-70,8 ‰), вывыхи, растяжения, травмы мышц и сухожилий (22,4-25,8 ‰) и переломы костей верхних конечностей (20,5-24,6 ‰). Среди видов травматизма преобладали уличные и бытовые (суммарно 68-71 %), школьные травмы составляли 11-11,7 %, спортивные - 6,7-7,6 %. Выявлены особенности травм костно-мышечной системы у пациентов разного пола, виды травм. При всех видах повреждений преобладали мальчики, составляя от 53,8 до 66,7 % пострадавших детей. Особое внимание уделяется автодорожному травматизму у детей, который составляет 90-95 % от всех транспортных травм. Описаны некоторые показатели травматизма у детей, госпитализированных в специализированные стационары. В среднем в госпитализации нуждались 16 % травмированных, уровень госпитализации составил 26,3 случая на 1000 детей. С помощью метода наименьших квадратов удалось выявить тенденции развития травматизма костно-мышечной системы, а также рассчитать уровень этих показателей на 3 года вперед (до 2017 г.), т. е. составить математический тренд этого явления. Установлена тенденция к незначительному снижению показателя травматизма - на 0,2 случая на 1000 детей в год. Анализ статистических данных создает основу для углубленного изучения причин и обстоятельств травм, что позволяет разрабатывать рекомендации по их профилактике и организации медицинской помощи. Работа может быть полезна в плане перспективного развития детской травматологической службы в крупном городе.
Педиатр. 2016;7(2):113-120
113-120
Новообразования как одна из причин синдрома пальпируемой опухоли брюшной полости у детей
Аннотация
Синдром пальпируемой опухоли брюшной полости у детей является сложной диагностической проблемой. Трудности связаны с большим количеством нозологических единиц, лежащих в основе данного синдрома, зачастую стертой клинической картиной и поздним обращением к врачу. В настоящей статье мы постараемся осветить проблемы диагностики и лечения именно онкологических заболеваний как одной из причин синдрома пальпируемой опухоли брюшной полости. С жалобами на пальпируемое образование подавляющее большинство пациентов обращаются за медицинской помощью к педиатрам или врачам общей практики. Пролонгация сроков установления диагноза нередка и напрямую связана с двумя факторами: низкой онкологической настороженностью педиатров (реже - детских хирургов) и невнимательным отношением родителей к начальным проявлениям онкологического заболевания у ребенка. Мы постарались описать наиболее характерные симптомы, присущие большинству опухолей с локализацией в брюшной полости, малом тазу и забрюшинном пространстве. Также приводятся данные о лабораторных и инструментальных методах исследования, используемых в диагностике опухолей, где наряду с «рутинными», такими как клинический анализ крови, ультразвуковое исследование брюшной полости, в ряде случаев выполняется определение специфических опухолевых маркеров. Представлены результаты сравнительного анализа и выделены отличительные признаки доброкачественных и злокачественных опухолей данной локализации. Приведены базовые принципы лечения солидных опухолей у детей. Статья ориентирована прежде все на участковых педиатров, детских хирургов и врачей общей практики.
Педиатр. 2016;7(2):121-126
121-126
Биомоделирование ангиогенеза
Аннотация
Успехи или неудачи исследователей в различных областях биологии и медицины обусловлены существованием или отсутствием моделей тех или иных физиологических или патологических процессов, удобных в использовании и адекватных клиническим проявлениям, которые бы обладали при этом достаточной предиктивной способностью. Несмотря на значительное разнообразие моделей, применяемых в современной ангиологии, ни одна не является «золотым стандартом» и не может служить эталоном и отправной точкой при разработке новых методов лечения, направленных на кровеносные сосуды. Необходимость использования различных моделей в исследовании каждого из этапов ангиогенеза составляет одну из главных трудностей при формировании универсальной картины протекания ангиогенеза у людей и животных. Концепция ингибирования роста злокачественных новообразований путем блокирования факторов - индукторов ангиогенеза, рецепторов к ним или прямого разрушения стенки микрососудов послужила отправной точкой для углубленного исследования ангиогенеза на различных моделях in vitro и in vivo. Широкий спектр применяемых моделей онкогенеза позволяет изучить его с различных сторон, выявить общие закономерности опухолевого процесса, механизмы взаимодействия новообразований с различными тканями и органами, в том числе и системой кровообращения. Исследования на трансгенных животных позволили установить ключевую роль ангиогенеза в развитии организма, а также получить результаты, максимально близкие к эффектам, наблюдаемым при изучении различных аспектов ангиогенеза у человека.
Педиатр. 2016;7(2):127-134
127-134
Когнитивная оценка родственниками причин заболевания ребенка (на примере детей с тяжелыми хроническими и неизлечимыми заболеваниями)
Аннотация
В статье изложены результаты, полученные при проверке гипотезы о том, что родственники тяжело болеющих детей часто испытывают чувство вины, считая себя ответственными за болезнь ребенка. При этом родственники детей с онкологическими заболеваниями чаще мистифицируют причины болезни, а родственники детей с другими хроническими заболеваниями в оценке причины заболевания большее значение придают влиянию внешнего воздействия, травмам. В процессе исследования была разработана анкета для получения основных когнитивных установок родственников о причинах заболевания детей, и при помощи метода главных компонентов было выделено 4 фактора, которые были интерпретированы нами как следующие обобщенные установки в отношении причин болезни: «Поломка организма, вызванная объективными факторами на фоне собственной вины», «Судьба. Фатализм. Предопределение», «Болезнь как несчастный случай (травматизация), «Болезнь как влияние злых сил. Мистика». По результатам работы мы сделали заключение о том, что большинство родителей тяжело болеющих детей склонны достаточно реалистично воспринимать заболевание ребенка и видеть в причинах болезни, главным образом, средовое негативное влияние, но при этом существенную долю ответственности возлагают на себя независимо от характера заболевания. Были получены следующие различия между родителями детей с разными заболеваниями: родственники детей с онкологическими заболеваниями менее склонны рассматривать болезнь как несчастный случай (травматизацию). В некоторой степени (примерно одинаково): родственники детей обеих групп подвержены мистическому представлению о причинах заболеваний.
Педиатр. 2016;7(2):135-139
135-139
О системе реабилитации недоношенных детей в Санкт-Петербурге, концепция шаговой доступности
Аннотация
В течение последних пяти лет отмечается увеличение количества недоношенных детей, родившихся со сроком гестации от 26 недель и весом от 800 г, с тяжелой сочетанной патологией, поступающих после первого этапа выхаживания в поликлинику по месту жительства на педиатрический участок. Возникает много вопросов, с чего и как начинать реабилитацию данного ребенка. Анализируя развитие недоношенных детей, мы видим, что необходим комплексный подход к реабилитации таких детей. Учитывая, что детская поликлиника наблюдает детей до 18 лет, имеется возможность наблюдения и оказания помощи данной категории детей длительный период. Крайне важно также осознавать, что без надлежащей помощи негативные последствия для недоношенных детей становятся необратимыми. Рождение недоношенного ребенка является тяжелым психологическим стрессом для обоих родителей. Часто не вполне осознавая этого, семья начинает жить в условиях повышенной эмоциональной нагрузки, оставаясь наедине со своей проблемой в течение длительного периода времени. Именно поэтому в отделении медицинской реабилитации должны работать с родителями недоношенного ребенка для того, чтобы помочь им адаптироваться к новым условиям жизни. Задачу дифференцированной медико-психологической реабилитации может выполнить районная поликлиника, в которой ребенок будет наблюдаться до 18 лет. В статье рассматриваются особенности современной реабилитации недоношенных детей в условиях амбулаторно-поликлинической службы.
Педиатр. 2016;7(2):140-144
140-144
Ежедневная жизнь людей с ограниченными возможностями: опыт города Лаппеенранта
Аннотация
Статья посвящена опыту социальных служб Южной Карелии (область Финляндии) в отношении различных видов городской поддержки инвалидов детства в сферах их трудовой деятельности, проживания и увлечений. Представлена работа учреждений, оказывающих помощь людям с ограниченными возможностями, и услуги, предоставляемые социальной службой Eksote в Лаппеенранте, Париккале и Иматре. Характеризуется работа центров круглосуточного наблюдения и дневной занятости, а также ежедневная жизнь людей с синдромом Дауна, тяжелыми формами аутизма, нарушениями умственного развития. Описываются особенности и различия деятельности центров круглосуточного ухода за людьми с ограниченными возможностями в Южной Карелии: дома «Петяямяки» и частного центра проживания для людей, требующих усиленного обслуживания, - «Вилла Карелия». Описывается предназначение и функции центров дневной занятости для инвалидов в Южной Карелии: Центра поддержки самостоятельной жизни «Артту» и Центра «Валтсу». Акцентируется внимание на передовом опыте Финляндии в предоставлении возможности инвалидам детства заниматься открытой трудовой деятельностью. Статья информирует о видах материальной поддержки инвалидов в Финляндии и помощи им со стороны Национального пенсионного ведомства Kela, в том числе в оплате съемного жилья. Согласно официальной позиции правительства Финляндии, инвалиды имеют такие же права, как и все остальные граждане страны, и возможность принимать решения, касающиеся их собственной жизни. Финская система медико-социальной реабилитации людей с ограниченными возможностями заслуживает внимания и тиражирования в России.
Педиатр. 2016;7(2):145-153
145-153
Оказание паллиативной медицинской помощи детям в амбулаторных условиях
Аннотация
В статье рассматриваются сложности толкования положений действующего законодательства об охране здоровья граждан применительно к вопросам оказания паллиативной медицинской помощи детям в амбулаторных условиях. Проведен сравнительный анализ норм действующего законодательства и сформулированы предложения по его дополнению.
Педиатр. 2016;7(2):154-157
154-157
Опыт применения рекомбинантного интерферона-альфа с таурином в терапии врожденной цитомегаловирусной инфекции у амбулаторных детей
Аннотация
Цитомегаловирусная инфекция (ЦМВИ) относится к наиболее частым причинам внутриутробной инфекции и может являться причиной врожденных аномалий и тяжелых проявлений заболевания с летальным исходом. В большинстве случаев инфекция протекает латентно, однако существует высокий риск развития поздних проявлений. Для профилактики вертикальной передачи ЦМВИ необходимы ранняя пренатальная диагностика инфекции у беременной женщины с определением степени ее активности и проведение противовирусной терапии. При внутривенном введении антицитомегаловирусного иммуноглобулина наблюдается быстрая клиническая эффективность. Однако титр циркулирующих антител в организме ребенка быстро снижается, определяет длительность защитного эффекта препарата до 4-5 недель. Так как суппозиторная форма интерферона-α с таурином успешно используется в акушерской практике, нами изучена его эффективность при лечении 11 амбулаторных детей в возрасте от 1 месяца до 3 лет с врожденной ЦМВИ, из них 3 ребенка получили специфический иммуноглобулин сразу после рождения. Препарат назначали ректально по пролонгированной схеме в течение 3 месяцев: 2 раза в сутки с интервалом 12 часов в течение 10 дней, затем по 1 свече 2 раза в сутки через день (3 раза в неделю). На фоне терапии у всех детей отмечался быстрый регресс симптоматики ЦМВИ: нормализация размеров лимфоузлов, печени и селезенки, показателей гемограммы, сывороточной АЛТ, общего анализа мочи, а также исчезновение в крови ДНК ЦМВ и IgM к ЦМВИ по окончании курса лечения. В течение 12 месяцев диспансерного наблюдения эпизодов реактивации ЦМВИ ни у одного наблюдаемого ребенка не отмечалось.
Педиатр. 2016;7(2):158-163
158-163
Респираторные проявления синдрома Дауна
Аннотация
Синдром Дауна (СД) - самая частая врожденная болезнь человека, наиболее распространенная хромосомная аномалия (трисомия 21-й хромосомы). Помимо фенотипических особенностей, множественных аномалий со стороны сердечно-сосудистой, центральной нервной, иммунной систем, желудочно-кишечного тракта, опорно-двигательного аппарата, весьма распространенными у пациентов с синдромом Дауна являются заболевания респираторного тракта. В статье представлены современные литературные данные о причинах рецидивирующих респираторных инфекций, обструкции верхних и нижних дыхательных путей, обструктивного апноэ сна, связанные с фенотипическими особенностями детей, предрасполагающими к обструкции. Приведены данные о последствиях такой аномалии дыхательных путей, как трахеальный бронх. Подробно описаны интерстициальные заболевания легких при синдроме Дауна, которые могут развиться и как первичный патологический процесс, и быть следствием инфекционных и аспирационных поражений. Компьютерная томография позволяет визуализировать нарушения легочной архитектоники, перилобулярные затенения, обеднение легочного рисунка на уровне дольки и субплевральные кисты, диагностика которых имеет большое значение в связи с высоким риском пневмоторакса. Обсуждается этиология структурных изменений в легком, их связь с гипоплазией легкого и врожденными пороками сердца. Подчеркивается, что оценка биопсийного материала морфологами при синдроме Дауна сложна, так как имеются множественные, накладывающиеся друг на друга легочные повреждения. Приведено наблюдение пациента с синдромом Дауна и субплевральными кистами в легких. Таким образом, больные с СД имеют разнообразные респираторные проявления, возможность данных поражений необходимо учитывать при ведении больных.
Педиатр. 2016;7(2):164-169
164-169
Нейроэндокринная гиперплазия У младенцев
Аннотация
Нейроэндокринная гиперплазия у младенцев (НЭГМ) - это интерстициальное заболевание легких детей первых двух лет жизни, характеризующееся наличием персистирующего тахипноэ, мелкопузырчатых хрипов, гипоксемии, не доходящей до степени кислородозависимости, и гиперплазией бомбезинпозитивных нейроэндокринных клеток периферических дыхательных путей. Патогномоничными симптомами НЭГМ на снимках компьютерной томографии высокого разрешения (КТВР) являются: симптом мозаичной перфузии более чем в четырех сегментах легких, симптом «матового стекла», наиболее заметный в средней доле правого легкого и язычковых сегментах левого легкого. Ключевым звеном в постановке этого редкого заболевания является сочетание клинических проявлений с данными КТВР. На данный момент не разработано специфического лечения для таких больных, дети с диагнозом НЭГМ требуют особого наблюдения, так как не известно, имеет ли это заболевание связь с идиопатической диффузной гиперплазией PNE-клеток у взрослых (IDYPNC), как эта патология может повлиять на развитие легких и функцию легких во взрослом организме. У большинства пациентов с НЭГМ наблюдаются хорошие клинические результаты и не зарегистрировано ни одного случая со смертельным исходом. В данной статье представлен случай НЭГМ, диагностированный у ребенка 1 года 6 месяцев, который поступил в пульмонологическое отделение СПбГПМУ с жалобами на одышку и кашель.
Педиатр. 2016;7(2):170-175
170-175