Том 14, № 2 (2023)

Актуальность. В России принята за основу выжидательно-активная тактика с наблюдением за беременными с последующим (по показаниям) переливанием донорских эритроцитов плоду.

Цель — провести сравнительный анализ исходов беременности при использовании разных вариантов терапии женщин с резус-иммунизацией.

Материалы и методы. В семи разных учреждениях России, а также в Донецком центре охраны материнства и детства (Донецкая Народная Республика) наблюдали 392 женщины, из которых 345 беременных (1-я группа) получали методы эфферентной терапии, у 33 женщин (2-я группа) плодам внутриутробно выполняли переливание отмытых донорских эритроцитов и 14 беременным (3-я группа) оказывали смешанную помощь с применением обоих методов.

Результаты. Анализ показал, что наиболее благоприятные результаты по основным клиническим показателям (преждевременные, оперативные роды, гипоксия плода при рождении и др.) были в 1-й и 3-й группах женщин, в которых перинатальная смертность составила 14,5/1000 и 0/1000 соответственно, что было существенно ниже, чем во 2-й группе (176,5/1000). Обнаружено, что во 2-й и 3-й группах женщин средние интервалы между повторными переливаниями отмытых донорских эритроцитов составили 8,8 ± 0,2 и 21,4 ± 3,8 дня (р < 0,01) соответственно, что можно объяснить детоксикационным эффектом методов эфферентной терапии, сохранением эритроцитов плода и перелитых донорских эритроцитов плоду с пролонгированием беременностей, получением более здорового и жизнеспособного потомства.

Выводы. 1. Тяжелый резус-конфликт есть проявление синдрома системных воздействий агрессивных метаболитов специфического и неспецифического характера. 2. Этиопатогенетической мерой в профилактике и лечении гемолитической болезни плода и новорожденного при резус-конфликте являются методы эфферентной терапии для матери, а переливание отмытых донорских резус-отрицательных эритроцитов плоду — эффективная, но временная, паллиативная мера, как и бывает при полиорганной недостаточности. 3. В лечебных протоколах обязательно должны присутствовать методы эфферентной терапии для профилактики разрушения эритроцитов плода и, что не менее важно, для профилактики разрушения резус-отрицательных донорских эритроцитов, перелитых плоду.

Актуальность. У детей с дисфагией наблюдается нарастание массы тела после постановки питательной трубки, однако в последующем отмечается регресс массы тела, появляются симптомы эрозивно-язвенного поражения желудочно-кишечного тракта.

Цель — выявление особенностей микробиома желудка у детей, питающихся через гастростому или зонд.

Материалы и методы. Проведено исследование аспиратов желудочного содержимого у 21 пациента с помощью метагеномного секвенирования. Участники разделены на 2 группы: 1-я группа — 11 детей, питающихся через гастростому менее 1 года; 2-я группа — 10 детей, питающихся через гастростому более 1 года.

Результаты. В 1-й группе идентифицировано от 8 до 19 фил, медиана 12,0. Во 2-й группе — от 4 до 13, медиана 7,5, различия статистически достоверны (p < 0,05). В образцах обеих групп доминировали филы Firmicutes, Proteobacteria, Bacteroidota, Actinobacteria, Fusobacteria. При длительном питании через гастростому значимо снижено число представителей классов Bacteroidia и Fusobacteriia. При этом малое количество классов наблюдалось у больных с нахождением гастростомы в желудке около 80 мес., а также у пациентов с выявленной патологией желудка. В каждом образце выявлены микроорганизмы, относящиеся в среднем к 66 родам. При этом у детей, питающихся через гастростому менее 1 года, медиана 69,5 OTU. У детей, питающихся через гастростому более 1 года, даже при регулярной ее замене, медиана значимо меньше — 41 OTU. Выявлено значимое уменьшение микробного биоразнообразия с увеличением времени стояния гастростомы, медианное значение индекса Шеннона в 1-й группе составило 1,95, во 2-й группе — 1,69 (p ≤ 0,05).

Выводы. У пациентов с длительным нахождением питательной трубки в желудке снижено число противовоспалительных симбионтов представителей родов Prevotella, Parabacteroides. Обсемененность желудка Helicobacter pylori составляла 50 %, что еще больше усиливало предрасположенность слизистой оболочки желудка к воспалению.

Актуальность. Ювенильный идиопатический артрит — наиболее распространенное ревматическое заболевание у детей. Частым внесуставным его сиптомом является увеит — серьезная клиническая проблема диагностики в рутинной педиатрической практике. Среди известных факторов риска увеита выделяют дебют в раннем возрасте ювенильного идиопатического артрита, олигоартикулярный подтип, серопозитивность по антинуклеарному фактору.

Цель — оценить влияние наличия увеита на течение ювенильного идиопатического артрита.

Материалы и методы. Одноцентровое ретроспективное исследование включает 520 пациентов, страдающих ювенильным идиопатическим артритом с увеитом. Анализ проводился среди пациентов, у которых развился (n = 116) и не развился (n = 404) увеит. Минимальный срок наблюдения составил 2 года для пациентов, у которых не развился увеит.

Результаты. Увеит был диагностирован у 116 (22,3 %) детей с ювенильным идиопатическим артритом. Чаще всего увеит встречался у пациентов с олигоартритом и псориатическим артритом. При сопоставлении особенностей суставного статуса пациентов с ювенильным идиопатическим артритом, с увеитом и без него, установлена меньшая частота вовлечения шейного отдела позвоночника, височно-нижнечелюстного, плечевого, локтевого, лучезапястных, проксимальных и дистальных межфаланговых суставов, тазобедренного, таранно-пяточного сустава, а также меньшее число активных суставов у детей с увеитом. Пациенты с увеитом чаще получали терапию метотрексатом, кумулятивные дозы кортикостероидов были меньше, частота назначения генно-инженерных биологических препаратов примерно одинаковая в обеих группах. Ремиссия по артриту достигалась чаще, однако доля детей, у которых развилось обострение, была выше. При расчете факторов риска увеита методом бинарной логистической регрессии, установлено, что основными предикторами увеита были олигоартрит, число активных суставов менее 8, серопозитивность по антинуклеарному фактору и рецидивирующее течение артрита. Разница в частоте достижения ремиссии может быть обусловлена более агрессивной системной терапией при наличии увеита.

Выводы. Дети с увеитом имеют более тяжелое течение ювенильного идиопатического артрита и могут требовать более агрессивной иммуносупрессивной терапии. Требуются дальнейшие исследования для оценки прогностической роли наличия увеита в течении и исходах ювенильного идиопатического артрита.

Проведен систематический анализ данных, имеющихся в современной литературе и затрагивающих проблему дисплазии соединительной ткани у детей и подростков, и результатов изучения течения синдрома бронхиальной обструкции у пациентов с данной патологией. Современное понимание механизмов дисплазии соединительной ткани несовершенно, выяснение генетических причин наследственных нарушений соединительной ткани пока не привело к кардинальным улучшениям в диагностике, профилактике и лечении. Для дисплазии соединительной ткани характерно наличие изменений бронхолегочной системы: трахеобронхиальная дискинезия (экспираторный коллапс трахеи и крупных бронхов), трахеобронхомаляция и трахеобронхомегалия, апикальные буллы, подтвержденные рентгенографически, и спонтанный пневмоторакс (встречается чаще у юношей), торакодиафрагмальный синдром, который включает астеническую форму грудной клетки, деформации грудной клетки и/или позвоночника, изменение высоты стояния и экскурсии диафрагмы. Неоднозначными остаются этиологические и патогенетические факторы развития бронхоэктазов. По мнению исследователей, пациенты с дисплазией соединительной ткани требуют особого внимания и более глубокого изучения. Торакодиафрагмальный и бронхолегочный синдром у детей способствует более длительному течению бронхообструктивного синдрома, описана более яркая, вегетативная окраска приступов. Отмечено, что данным пациентам необходима более агрессивная и длительная терапия.

Несмотря на достигнутые успехи в дерматоонкологии, появляющиеся сведения о естественном невогенезе пигментных образований кожи, эволюционных и морфологических особенностях у пациентов детского возраста все еще редки в медицинской литературе. Клинический осмотр, или осмотр «невооруженным глазом», новообразования кожи несет определенную диагностическую информативность, которая значительно уступает исследованию с применением эпилюминисцентного микроскопа, что подтверждено рядом опубликованных работ отечественных и зарубежных авторов. Дерматоскопическое исследование новообразований кожи — неинвазивный высокоинформативный диагностический метод, в настоящее время все чаще используемый в клинической практике детских онкодерматологов. Эта безболезненная методика идеально подходит для первичного анализа морфологического паттерна поражения кожи меланоцитарного или иного генеза с распознаванием патогномоничных структурных включений, оценкой рисков малигнизации и определением тактики ведения пациентов детского возраста. Необходимость дифференциальной диагностики спектра новообразований кожи диктует тенденцию к усовершенствованию методов исследования и возраст-адаптированному подходу, в связи с чем метод микроскопии кожи можно отнести к методу выбора среди существующих на сегодняшний день. В работе представлены история метода, его диагностическая информативность и подробные морфологические характеристики различных меланоцитарных новообразований кожи у детей и подростков.

Новая коронавирусная инфекция не теряет своей актуальности, что обусловлено повсеместной распространенностью вируса, разнообразием штаммов, клинических проявлений и их последствий COVID-19. У детей одним из тяжелых осложнений новой коронавирусной инфекции является мультисистемный воспалительный синдром, ассоциированный с SARS-CoV-2 (MIS-C), который характеризуется гипервоспалительным ответом с поражением двух и более органов и систем. MIS-C требует проведения дифференциальной диагностики с другими заболеваниями со схожей симптоматикой: бактериальными инфекциями, сепсисом, синдромом токсического шока, синдромом Кавасаки, гемофагоцитарным синдромом.

В качестве примера в статье рассматривается клинический случай MIS-C у девочки 13 лет через 4 нед. после перенесенной новой коронавирусной инфекции (подтверждена). В дебюте заболевания ведущими были проявления синдрома системного воспалительного ответа (лихорадка, повышение маркеров воспаления) с поражением сердечно-сосудистой системы, кожи и слизистых оболочек, лимфаденитом, тромбоцитопенией. По тяжести состояния ребенок требовал наблюдения и лечения в отделении реанимации и интенсивной терапии. Отсутствие ожидаемого эффекта от рекомендованной терапии MIS-C (внутривенный иммуноглобулин и пульс-терапия метилпреднизолоном) в первые сутки не позволяли исключить бактериальную инфекцию, осложненную сепсисом, в приведенной клинической ситуации, поэтому было высказано предположение о сочетанном течении MIS-C и бактериальной инфекции неуточненной этиологии, что, вероятно, привело к более тяжелому течению заболевания. В исходе перенесенного MIS-C у ребенка имело место формирование длительного депрессивного состояния (диагностировано психиатром), по поводу которого пациентка получала лекарственную терапию и психологическую помощь.

Описанный случай показал сложности в формулировке заключительного диагноза ввиду наличия у пациентки нескольких симптомов и синдромов, характерных для различных заболеваний, отсутствия выявленного этиологического агента и отсутствия ожидаемого положительного эффекта при стандартной терапии заболевания. Кроме того, в катамнезе была выявлена патология, которая потребовала динамического наблюдения ребенка у нескольких профильных специалистов.

Гипогликемия — самое частое метаболическое расстройство, встречающееся в раннем детском возрасте, которое может быть первым, а иногда и единственным симптомом целого спектра заболеваний. Этиология определяет характерные клинические особенности течения гипогликемического синдрома. Диагностику затрудняет тот факт, что клинические проявления гипогликемии вариабельны и мало специфичны. Одной из основных причин персистирующих гипогликемий у детей первых лет жизни является врожденный гиперинсулинизм.

Врожденный гиперинсулинизм — это наследственное заболевание, характеризующееся неадекватной гиперсекрецией инсулина β-клетками поджелудочной железы. Манифестируя, как правило, в неонатальном периоде, врожденный гиперинсулинизм представляет собой большую угрозу как в отношении выживаемости пациентов при поздней диагностике, так и в отношении рисков тяжелых неврологических осложнений при неадекватной терапии возникающих гипогликемий.

В статье представлено описание семейного случая врожденного органического гиперинсулинизма, сопряженного с редкой гетерозиготной мутацией в гене ABCC8, ранняя диагностика которого позволила избежать тяжелых осложнений заболевания и своевременно назначить адекватное лечение. Показана клиническая вариабельность течения заболевания у родственных пациентов, потребовавшая персонифированного подхода к диагностике и лечению.

Таким образом, раннее выявление гипогликемии, уточнение ее этиологии, в том числе с помощью молекулярно-генетического анализа, своевременная медикаментозная терапия и контроль за состоянием углеводного обмена являются важными аспектами в лечении и наблюдении пациентов с врожденным гиперинсулинизмом и профилактике у них тяжелых неврологических осложнений.

Организация медицинского обеспечения при эвакуации населения, включая детей и подростков, в период Великой Отечественной войны, особенно в 1941–1942 гг., уникальна. Поражает масштаб — сроки организации эвакуации, количество эвакуированных людей и способы — водным путем, авиацией, наземным транспортом. Отдельного внимания в условиях дефицита заслуживает организация питания — все эвакуируемые получали горячий обед и паек в дорогу в виде 1 кг хлеба. Постепенно была налажена профилактика инфекционных болезней, активно применялась вакцинация от дизентерии, сформированы бригады врачей-эпидемиологов и дезинфекционно-обмывочные бригады, медицинское обеспечение. Всего с начала блокады до конца 1942 г. было эвакуировано примерно 1 млн 100 тыс. человек, из которых 871 тыс. ленинградцев. Всего за время войны из Ленинграда в организованном порядке было вывезено около 1 млн 738 тыс. человек, из них 1 млн 360 тыс. ленинградцев. Приоритет при массовой эвакуации отдавался детям и подросткам — будущему страны. Эвакуации подлежали все больные и раненые, лечение которых требовало более 45 сут. Благодаря четкой организации ухода за эвакуированными в пути и в период перегрузки с одного вида транспорта на другой, трудности переносились ранеными и больными сравнительно легко. Благодаря спланированной работе во время эвакуации медицинскими работниками не было допущено массовых вспышек инфекционных заболеваний, максимально снижена летальность и обеспечена возможность восстановления нормального питания и жизни в районах эвакуации.

Паллиативная помощь — это активно развивающееся направление, отдельной частью которой выступает паллиативная помощь детям и их семьям, то есть поддержка детей и подростков c неизлечимыми, прогрессирующими заболеваниями до 18 лет. Актуальность и востребованность в паллиативной и хосписной помощи подтверждается ростом количества пациентов по Северо-Западному федеральному округу, которые в них нуждаются. В 2018 г. в Ленинградской области было открыто Государственное автономное учреждение здравоохранения Ленинградской области «Детский хоспис». Миссия данной организации заключается в оказании помощи там, где выздоровление невозможно, что реализуется в индивидуальном подходе к каждому пациенту с учетом его ресурсов и среды, а не диагноза. Главной целью выступает повышение качества жизни детей с неизлечимыми заболеваниями и их семей через оказание им мультидисциплинарной помощи. В хосписе реализуются уникальные программы поддержки детей, имеющих жизнеугрожающие или жизнеограничивающие заболевания. Намечены направления развития, связанные с наличием мифов и стереотипов в обществе, удаленностью районов Ленинградской области, сложностями межведомственного взаимодействия с областными учреждениями здравоохранения, особенностями взаимодействия пациентов со специалистами различных учреждений здравоохранения и возникновением ятрогенных повреждений, вопросами, связанными с обезболиванием пациентов. Намечены перспективные точки роста, которые позволят оптимизировать паллиативную помощь детям. В частности, проведение просветительской работы, открытие амбулаторных филиалов в отдельных районах Ленинградской области позволит соблюдать временной интервал оказываемой помощи.

В статье представлена история Всемирного дня почки 2006–2023 (World Kidney Day). Всемирный день почки, стартовавший в 2006 г., стал ежегодной успешной инициативой Международного общества нефрологов, Международной Федерации почечных фондов по информированию мировой общественности и политиков, здравоохранения о важности почек для общего состояния здоровья, по повышению осведомленности о значимости и последствиях врожденных, наследственных и приобретенных болезней почек, хронической болезни почек, по принятию стратегии, направленной на снижение частоты, тяжести и влияния заболеваний почек на здоровье и жизнь. О глобальности проблемы болезней почек у детей и взрослых свидетельствует тот факт, что в 2011 г. Политическая декларация «Неинфекционные заболевания», утвержденная на саммите Всемирной организации здравоохранения, включила заболевания почек под пунктом 19. Хроническая болезнь почек в мире является шестой причиной смерти. Ежегодная кампания Всемирного дня почки 2006–2023 ставит медицинские и социально-экономические проблемы, имеющие общемировое значение, и напоминает, что болезни почек являются распространенными, опасными и излечимыми у детей и взрослых. Всемирный день почки – 2023 под девизом «Здоровье почек для всех — готовность к неожиданностям, поддержка уязвимых» обсуждает влияние катастроф, в частности пандемии COVID-19, на оказание специализированной нефрологической помощи населению и на ее ресурсы во всем мире.