Small heart anomalies as cardiac manifestations of hereditary connective tissue disorders

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Introduction. Small heart anomalies (SHA) are the morphological basis for functional changes in cardiac activity and can exacerbate the course of organic heart lesions. The most studied SHA include false chords of the left ventricle (FCLV) and mitral valve prolapse. Prevalence, association with external signs of dysembryogenesis, as well as the predictive value of SHA are not sufficiently studied.

Materials and methods. We examined 611 people between the ages of 18 and 23 (average age 20.3 ± 1.6 years), including 257 boys and 354 girls. All of the surveyed performed phenotypic, anthropometric and echocardiographic examinations. To identify the SHA links to heart rhythm disorders, the 205 surveyed performed Holter’s ECG monitoring.

Results. SHA identified in 90% of the individuals surveyed: atrial septum aneurysm (24%), tricuspid valve prolapse (23.4%), asymmetry of the aortic valve (20.6%), additional papillary muscles (39.4%) and FCLV (75,1%). Correlation analysis showed the presence of links between these SHA and bone signs of dysembryogenesis (chest deformities, arachnodactyllia, dolistennomely and high palate), as well as heart rhythm disorders (supraventricular and ventricular extrasystoles, rhythm driver migration and episodes of AV-blockade 1 degree). Patients with marfanoid habitus have a higher average number of SHA (2.1 ± 1.4 vs 0.9 ± 0.7, p < 0.005).

Conclusions. SHA are identified in the vast majority of healthy people. Bone signs of dysembryogenesis are associated with significant SHA and can serve as a marker for the involvement of the heart in the dysplastic process. Patients with SHA have significant cardiac arrhythmias.

About the authors

Eugene V. Timofeev

St. Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Author for correspondence.
Email: darrieux@mail.ru

MD, PhD, Associate Professor, Department of Propaedeutics Internal Medicine

Russian Federation, Saint Petersburg

Eduard G. Malev

St. Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: edwardmalev@hotmail.com

MD, PhD, Dr. Sci. (Med.), Professor, Department of Propaedeutics Internal Medicine

Russian Federation, Saint Petersburg

Eduard V. Zemtsovsky

St. Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: zemtsovsky@mail.ru

MD, PhD, Dr Med Sci, Professor, Department of Propaedeutics Internal Medicine

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Ахрарова Ф. М., Муратходжаева А. В. Особенности малых аномалий развития и дисплазии соединительной ткани у детей // Лучшая научная статья 2017: сборник статей VII Международного научно-практического конкурса под общ. ред. Г.Ю. Гуляева. – М.: МЦНС «Наука и просещение», 2017. – С. 228–232. [Ahrarova FM, Murathodzhaeva AV. Features of small developmental abnormalities and connective tissue dysplasia in children. In: Luchshaya nauchnaya stat’ya. Sb. nauchnykh statey VI mezhdunarodnogo nauchno-prakticheskjgj konkursa. Moscow: MNCS “Nauka i prosveshchenie”; 2017. 228-232 p. (In Russ.)]
  2. Гнусаев С.Ф., Белозеров Ю.М. Эхокардиографические критерии диагностики и классификация малых аномалий сердца у детей // Ультразвуковая диагностика. – 1997. – № 3. – С. 21–27. [Gnusaev SF, Belozerov YuM. Ekhokardiograficheskie kriterii diagnostiki i klassifikaciya malyh anomalij serdca u detej. Ul’trazvukovaya diagnostika. 1997;(3):21-27. (In Russ.)]
  3. Земцовский Э.В., Малев Э.Г. Малые аномалии сердца: попытка ревизии рабочей классификации c позиций кардиолога-клинициста // Бюллетень ФЦСКЭ им. В.А. Алмазова. – 2011. – № 4. – С. 67–73. [Zemtsovsky EV, Malev EG. Minor heart anomalies: an attempt to audit the working classification from the point of clinician cardiologist. Byulleten’ federal’nogo centra serdca, krovi i endokrinologii im. V.A. Almazova. 2011;(4):67-73. (In Russ.)]
  4. Земцовский Э.В., Реева С.В., Малев Э.Г., и др. Алгоритмы диагностики распространенных диспластических синдромов и фенотипов. Теоретические подходы и практическое применение классификации // Артериальная гипертензия. – 2009. – 15. – № 2. – С. 162–166. [Zemtsovsky EV, Reeva SV, Malev EG, et al. Algorithms of diagnostics of widespread dysplastic syndromes and phenotypes. Theoretical approaches and practical application of classifi cation. Arterial’naya Gipertenziya. 2009;15(2):162-165. (In Russ.)] https://doi.org/10.18705/1607-419X-2009-15-2-162-165.
  5. Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В., Малев Э.Г. Наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани. какая из двух действующих национальных рекомендаций предпочтительна? // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 4. – С. 6–18. [Zemtsovsky EV, Timofeev EV, Malev EG. Inherited disorders (dysplasia) of the connective tissue. Which of the two existing national recommendations is preferable. Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(4):6-18. (In Russ.)] https://doi.org/10.17816/PED846-18.
  6. Калмыкова А.С., Зурначева Э.Г., Ступин Р.В. Особенности эхокардиографических изменений у детей с синдромом дисплазии соединительной ткани сердца // Медицинский вестник Северного Кавказа. – 2006. – № 4. – С. 47–52. [Kalmykova AS, Zurnacheva EG, Stupin RV. Osobennosti ekhokardiograficheskih izmenenij u detej s sindromom displazii soedinitel’noj tkani serdca. Medicinskij vestnik Severnogo Kavkaza. 2006;(4):47-52. (In Russ.)]
  7. Меньшикова Л.И., Сурова О.В., Макарова В.И. Дисплазии соединительной ткани сердца в генезе кардиоваскулярной патологии у детей // Вестник аритмологии. – 2000. – № 19. – С. 54–56. [Men’shikova LI, Surova OV, Makarova VI. Displazii soedinitel’noj tkani serdca v geneze kardiovaskulyarnoj patologii u detej. Vestnik aritmologii. 2000;(19):54-56. (In Russ.)]
  8. Нечаева Г.И., Викторова И.А., Конев В.П. Выявление предикторов ранней и внезапной смерти при дисплазиях соединительной ткани как основа ее профилактики // Кардиология. – 2006. – № 4. – С. 18–26. [Nechaeva GI, Viktorova IA, Konev VP. Vyyavlenie prediktorov rannej i vnezapnoj smerti pri displaziyah soedinitel’noj tkani kak osnova ee profilaktiki. Kardiologiya. 2006;4:18-26. (In Russ.)]
  9. Озеров М.В. Дифференцированный подход к вариабельности аномально расположенных хорд левого желудочка // Казанский медицинский журнал. – 2010. – Т. 91. – С. 36–37. [Ozerov MV. A differentiated approach to variability of abnormally located chords of the left ventricle. Kazanskij medicinskij zhurnal. 2010;91:36-37. (In Russ.)]
  10. Сереженко Н.П., Болотова В.С. К вопросу о структуре и распространенности малых аномалий развития сердца // Журнал анатомии и гистопатологии. – 2013. – Т. 2. – № 1. – С. 53–57. [Serezhenko NP, Bolotova VS. On the structure and occurrence of small anomalies of heart. Zhurnal anatomii i gistopatologii. 2013;2(1):53-57. (In Russ.)]
  11. Тимофеев Е.В. Распространенность диспластических синдромов и фенотипов и их взаимосвязь с особенностями сердечного ритма у лиц молодого возраста: Автореф. … дис. канд. мед. наук. – СПб., 2011. 22 с. [Timofeev EV. The prevalence of dysplastic syndromes and phenotypes and their relationship with the features of heart rhythm in young people [dissertation abstract]. Saint Petersburg; 2011. 22 p. (In Russ.)]. Режим доступа: https://static.freereferats.ru/_avtoreferats/01005084276.pdf.
  12. Тимофеев Е.В., Зарипов Б.И., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Алгоритм диагностики марфаноидной внешности и морфофункциональные особенности сердца при этом диспластическом фенотипе // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 2. – С. 24–31. [Timofeev EV, Zaripov BI, Malev EG, Zemtsovsky EV. A marfanoid habitus dyagnostics’ algorithm and morfo-functional heart singularities relevent to this dysplastic phenotype. Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(2):24-31. (In Russ.)] https://doi.org/10.17816/PED8224-31.
  13. Тимофеев Е.В., Земцовский Э.В. Наследственные нарушения соединительной ткани: современное состояние проблемы // Медицина: теория и практика. – 2018. – Т. 3. – № 3. – С. 34–45. [Timofeev EV, Zemcovskij EV. Inherited connective tissue disorders: current state of the problem. Medicina: teoriya i praktika. 2018;3(3):34-45 (in Russ.]
  14. Тимофеев Е.В., Земцовский Э.В. Особенности регуляции сердечного ритма у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью // Медицина: теория и практика. – 2018. – Т. 3. № 2. – С. 26–34. [Timofeev EV, Zemtsovsky EV. Features of the regulation of cardiac rhythm in young age with marfanoid habitus. Medicina: teoriya i praktika. 2018;3(2):26-34. (In Russ.)]
  15. Тимофеев Е.В, Земцовский Э.В. Распространенность внешних и кардиальных признаков дизэмбриогенеза у практически здоровых лиц молодого возраста // Медицина: теория и практика. – 2017. – Т. 2. – № 2. – С. 21–29. [Timofeev EV, Zemcovskij EV. The prevalence of external and cardiac signs of dysembryogenesis at the apparently healthy young people. Medicina: teoriya i praktika. 2017;2(2):21-29. (In Russ.)]
  16. Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Лунева Е.Б., Земцовский Э.В. Активность трансформирующего фактора роста-β у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью // Педиатр. – 2019. – Т. 10. – № 1. – С. 49–56. [Timofeev EV, Malev EG, Luneva EB, Zemtsovsky EV. The activity of transforming growth factor-β in young age with marfanoid habitus. Pediatrician (St. Petersburg). 2019;10(1):49-56. (In Russ.)] https://doi.org/10.17816/PED10149-56.
  17. Форстер О.В., Шварц Ю.Г. Имеется ли взаимосвязь между степенью дисплазии соединительной ткани, «эмоциональным статусом» и фибрилляцией предсердий у больных ишемической болезнью? // Вестник аритмологии. – 2004. – Т. 33. – С. 18–21. [Forster OV, Shvarc YuG. Imeetsya li vzaimosvyaz’ mezhdu stepen’yu displazii soedinitel’noj tkani, emocional’nym statusom i fibrillyaciej predserdij u bol’nyh ishemicheskoj bolezn’yu? Vestnik aritmologii. 2004;33:18-21. (In Russ.)]
  18. Хасанова С.И. Роль соединительнотканной дисплазии в формировании склеро-дегенеративных поражений аортального клапана сердца: Дисс. … канд. мед. наук. – СПб., 2010. – 162 с. [Khasanova SI. The role of connective tissue dysplasia in the formation of sclero-degenerative lesions of the aortic valve of the heart [dissertation abstract]. Saint Petersburg, 2010. 22 p. (In Russ.)]. Режим доступа: https://rusneb.ru/catalog/000199_000009_004604986/.
  19. Ягода А.В., Гладких Н.Н. Малые аномалии сердца. – Ставрополь: Изд. СтГМА. 2005. – 248 с. [Yagoda AV, Gladkih NN. Malye anomalii serdca. Stavropol’: Izd. StGMA. 2005. 248 s. (In Russ.)]
  20. Flack JM, Kvasnicka JH, Gardin JM, et al. Anthropometric and physiologic correlates of mitral valve prolapse in a biethnic cohort of young adults: the CARDIA study. Am Heart J. 1999;138(3 P. 1):486-492.
  21. Hall ME, Halinski JA, Skelton TN, et al. Left ventricular false tendons are associated with left ventricular dilation and impaired systolic and diastolic function. Am J Med Sci. 2017;354(3):278-284. https://doi.org/:10.1016/j.amjms.2017.05.015.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Correlations of small heart anomalies with bone signs of dysembryogenesis and heart rhythm features. Direct line – direct correlation, dotted line — reverse correlation

Download (341KB)
Indexing metadata
3. Fig. 2. Prevalence of small heart anomalies in young people with marfanoid habitus

Download (172KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2020 Timofeev E.V., Malev E.G., Zemtsovsky E.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies