Cardiac arrhythmias and predictors in patients of young age with marfanoid habitus

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Cardiac arrhythmias are frequent manifestations of hereditary connective tissue disorders (HCTD). Such HCTD as Marfan syndrome (MS), the primary mitral valve prolapse are characterized by frequent supraventricular and ventricular extrasystoles, prolonged PQ and QT interval, reduced heart rate variability and frequent findings of other predictors of heart arrhythmias. Cardiac arrhythmias as well as their predictors in patients of young age with marfanoid habitus (MH) were not previously evaluated.

Materials and methods. A total number of 238 patients of young age were examined. All patients received phenotypic and anthropometric screening and Holter ECG. Cardiac arrhythmias, duration of QT interval (QTc), QT dispersion (QTd), heart rate variability and heart rate turbulence were estimated.

Results for young people with MH as compared with the control group are characterized by frequent detection of paired (42.6% vs 9.7%, p= 0.00001), group (17.0% vs 4.2%, p = 0.01) supraventricular extrasystoles, ventricular extrasystoles in pathological quantity (10.6% vs 1.4%, p = 0.02). Pathological value of heart rate turbulence is detected significantly more frequently in individuals with MH. During evaluation of variability a significant decrease in all spectral (HF, LF, VLF), as well as most statistical (SDNN, pNN50) indicators was revealed. Patients with MH are characterized by prolonged QT interval (QTc threshold in 480 ms overcomes 21% of boys with MH, p = 0.00001) and increase the variance of the QT interval (threshold of 50 ms overcomes 37.5% of girls with MH, p = 0.0004).

About the authors

Eugene V. Timofeev

St. Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Author for correspondence.
Email: darrieux@mail.ru

MD, PhD, Associate Professor, Department of Propaedeutics Internal Medicine

Russian Federation, Saint Petersburg

Eduard V. Zemtsovsky

St. Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: zemtsovsky@mail.ru

MD, PhD, Dr Med Sci, Professor, Head, Department of Propaedeutics Internal Medicine

Russian Federation, Saint Petersburg

Svetlana V. Reeva

St. Petersburg State Pediatric Medical University, Ministry of Healthcare of the Russian Federation

Email: reeva@mail.ru

MD, PhD, Associate Professor, Department of Propaedeutics Internal Medicine

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Акимова А.В., Миронов В.А., Гагиев В.В., и др. Особенности клиники и вегетативной регуляции синусового ритма сердца у лиц с недифференцированной дисплазией соединительной ткани // Вестник Уральской медицинской академической науки. – 2017. – Т. 14. – № 4. – С. 315–324. [Akimova AV, Mironov VA, Gagiev VV, et al. Peculiarities of a clinical course and autonomic regulation of sinus rhythm in individuals with undifferentiated connective tissue dysplasia. Journal of Ural medical academic science. 2017;14(4):315-324. (In Russ.)]. https://doi.org/10.22138/2500-0918-2017-14-4-315-324.
  2. Богослав Т.В., Медведева В.Н., Медведев В.В. Вариабельность ритма сердца у больных первичным пролапсом митрального клапана // Вестник аритмологии. – 2002. – № 26. – С. 67–70. [Bogoslav TV, Medvedeva VN, Medvedev VV. Heart rate variability in patients with primary mitral prolapse. Journal of arrhythmology. 2002;(26):67-70. (In Russ.)]
  3. Земцовский Э.В., Малев Э.Г., Реева С.В., и др. Диагностика наследственных нарушений соединительной ткани. Итоги и перспективы // Российский кардиологический журнал. – 2013. – Т. 18. – № 4. – С. 38–44. [Zemtsovskyi EV, Malev EG, Reeva SV. Diagnostics of inherited connective tissue disorders: achievements and future directions. Russian journal of cardiology. 2013;18(4):38-44. (In Russ.)]
  4. Земцовский Э.В., Парфенова Н.Н., Реева С.В., и др. Возрастные аспекты проблемы диагностики наследственных нарушений структуры и функции соединительной ткани // Артериальная гипертензия. – 2008. – Т. 14. – № 2S-2. – С. 63–68. [Zemtsovskiy EV, Parfenova NN, Reeva SV, et al. Vozrastnye aspekty problemy diagnostiki nasledstvennykh narusheniy struktury i funktsii soedinitel’noy tkani. Arterial’naia gipertenziia. 2008;14(2S-2):63-68. (In Russ.)]
  5. Земцовский Э.В., Реева С.В., Малев Э.Г., и др. Алгоритмы диагностики распространенных диспластических синдромов и фенотипов. теоретические подходы и практическое применение классификации // Артериальная гипертензия. – 2009. – Т. 15. – № 2. – С. 162–165. [Zemtsovsky EV, Reeva SV, Маlev EG. Algorithms of diagnostics of widespread dysplastic syndromes and phenotypes. Theoretical approaches and practical application of classification. Arterial’naia gipertenziia. 2009;15(2):162-165. (In Russ.)]
  6. Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В., Малев Э.Г. Наследственные нарушения (дисплазии) соединительной ткани. какая из двух действующих национальных рекомендаций предпочтительна? // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 4. – С. 6–18. [Zemtsovsky EV, Timofeev EV, Malev EG. Inherited disorders (dysplasia) of the connective tissue. Which of the two existing national recommendations is preferable? Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(4):6-18. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED 846-18.
  7. Лунева Е.Б., Малев Э.Г., Коршунова А.Л., и др. Проявления кардиомиопатии у пациентов с синдромом Марфана и марфаноидной внешностью // Педиатр. – 2016. – Т. 4. – № 7. – С. 96–101. [Luneva EB, Malev EG, Korshunova AL, et al. Manifestation of cardiomyopathy in patients with Marfan syndrome and marfanoid habitus. Pediatrician (St. Petersburg). 2016;4(7):96-101. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED 7496-101.
  8. Макаров Л.М. Характеристика дополнительных критериев оценки ритма сердца при холтеровском мониторировании // Вестник аритмологии. – 1998. – № 10. – С. 10–16. [Makarov LM. Kharakteristika dopolnitel’nykh kriteriev otsenki ritma serdtsa pri kholterovskom monitorirovanii. Journal of arrhythmology. 1998;(10):10-16. (In Russ.)]
  9. Малев Э.Г., Земцовский Э.В., Тимофеев Е.В., Реева С.В. Алгоритм диагностики и тактика ведения пациентов с пролапсом митрального клапана // Российский семейный врач. – 2011. – Т. 15. – № 2. – С. 4–8. [Malev EG, Zemtsovskiy EV, Timofeev ЕV, Reeva SV. Algoritm diagnostiki i taktika vedeniya patsientov s prolapsom mitral’nogo klapana. Rossiiskii semeinyi vrach. 2011;15(2):4-8. (In Russ.)]
  10. Малев Э.Г., Реева С.В., Тимофеев Е.В., и др. Анализ деформации миокарда левого желудочка при пролапсе митрального клапана // Вестник Санкт-Петербургской медицинской академии последипломного образования. – 2011. – Т. 3. – № 2. – С. 134–141. [Malev EG, Reeva SV, Timofeev EV, et al. Left ventricular myocardial deformation analysis in patients with mitral valve prolapse. Vestnik Sankt-Peterburgskoy meditsinskoy akademii poslediplomnogo obrazovaniya. 2011;3(2):134-141. (In Russ.)]
  11. Малев Э.Г., Пшепий А.Р., Васина Л.В., и др. Ремоделирование миокарда и диастолическая дисфункция левого желудочка при пролапсе митрального клапана // Российский кардиологический журнал. – 2013. – Т. 18. – № 2. – С. 12–17. [Malev EG, Pshepyi AP, Vasina LV, et al. Left ventricular remodelling and diastolic dysfunction in mitral valve prolapse. Russian journal of cardiology. 2013;18(2):12-17. (In Russ.)]
  12. Малев Э.Г., Реева С.В., Тимофеев Е.В., и др. Систолическая и диастолическая функция левого желудочка при пролапсе митрального клапана // Журнал Сердечная недостаточность. – 2012. – Т. 13. – № 1. – С. 26–31. [Malev EG, Reeva SV, Timofeev ЕV, et al. Sistolicheskaya i diastolicheskaya funktsiya levogo zheludochka pri prolapse mitral’nogo klapana. Zhurnal serdechnaia nedostatochnost’. 2012;13(1):26-31. (In Russ.)]
  13. Москвина Ю.В. Нарушения сердечного ритма у пациентов с дисплазией соединительной ткани в практике врача-терапевта: диагностическая тактика, прогноз: Автореф. дис. … канд. мед. наук. – Омск, 2012. – 22 с. [Moskvina YV. Narusheniya serdechnogo ritma u patsientov s displaziey soedinitel’noy tkani v praktike vracha-terapevta: diagnosticheskaya taktika, prognoz. [dissertation] Omsk; 2012. 22 p.]
  14. Малев Э.Г., Березовская Г.А., Парфенова Н.Н., и др. Наследственные нарушения соединительной ткани в кардиологии. Диагностика и лечение. Рекомендации (первый пересмотр) Российского кардиологического общества // Российский кардиологический журнал. – 2013. – Т. 18. – № 1. – С. 1–32. [Malev EG, Berezovskaya GA, Parfenova NN, et al. Nasledstvennye narusheniya soedinitel’noy tkani v kardiologii. Diagnostika i lechenie. Rekomendatsii (pervyy peresmotr) Rossiyskogo kardiologicheskogo obshchestva. Russian journal of cardiology. 2013;18(1):1-32. (In Russ.)]
  15. Новикова М.В. Стратификация риска и выбор клинической тактики у пациентов с дисплазией соединительной ткани и аритмическим синдромом // Медицинский вестник Северного Кавказа. – 2014. – Т. 9. – № 1. – С. 98–99. [Novikova MV. Risk stratification and management the patients with connectivetissue dysplasia and arrhythmic syndrome. Medical news of North Caucasus. 2014;9(1):98-99. (In Russ.)]
  16. Реева С.В., Малев Э.Г., Панкова И.А., и др. Вегетативная дисфункция у лиц молодого возраста с пролапсом митрального клапана и марфаноидной внешностью // Российский кардиологический журнал. – 2013. – № 1. – С. 23–27. [Reeva SV, Malev EG, Pankova IA, et al. Autonomous dysfunction in young patients with mitral valve prolapse and Marfanoid habitus. Russian journal of cardiology. 2013;(1):23-27. (In Russ.)]. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2013-1-23-27.
  17. Реева С.В., Малев Э.Г., Тимофеев Е.В., и др. Вегетативная дисфункция и нарушения реполяризации на ЭКГ покоя и нагрузки у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью и пролапсом митрального клапана // Российский кардиологический журнал. – 2015. – Т. 20. – № 7. – С. 84–88. [Reeva SV, Malev EG, Timofeev EV, et al. Vegetative dysfunction and repolarization disorders on resting ECG and in exertion in younger persons with marfanoid phenotype and mitral valve prolapse. Russian journal of cardiology. 2015;20(7):84-88. (In Russ.)]. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2015-07-84-88.
  18. Тимофеев Е.В. Распространенность диспластических синдромов и фенотипов и их взаимосвязь с особенностями сердечного ритма у лиц молодого возраста: Дис. … канд. мед. наук. – СПб., 2011. – 169 с. [Malev EG, Berezovskaya GA, Parfenova NN, et al. Nasledstvennye narusheniya soedinitel’noy tkani v kardiologii. Diagnostika i lechenie. Rekomendatsii (pervyy peresmotr) Rossiyskogo kardiologicheskogo obshchestva. [dissertation] Saint Petersburg; 2011. 169 p. (In Russ.)]
  19. Тимофеев Е.В., Белоусова Т.И., Вютрих Е.В., и др. Минеральная плотность костной ткани и лабораторные маркеры костного метаболизма у молодых мужчин с марфаноидной внешностью // Педиатр. – 2017. – Т. 8. – № 6. – С. 42–49. [Timofeev EV, Belousova TI, Vutrih EV, et al. Bone mineral density and bone metabolic markers in laboratory in men with marfanoid habitus. Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(6):42-49. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED 8642-49.
  20. Тимофеев Е.В., Зарипов Б.И., Лобанов М.Ю., и др. Долихостеномелия как критерий диагностики марфаноидной внешности // Бюллетень Федерального Центра сердца, крови и эндокринологии им. В.А. Алмазова. – 2013. – № 4. – С. 62–69. [Timofeev EV, Zaripov BI, Malev EG, et al. Dolichostenomelia as an criterion of the marfanoid habitus. Biulleten’ FTSSKĖ im. V.A. Almazova. 2013;(4):62-69. (In Russ.)]
  21. Тимофеев Е.В., Зарипов Б.И., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Алгоритм диагностики марфаноидной внешности и морфофункциональные особенности сердца при этом диспластическом фенотипе // Педиатр. – Т. 2017. – Т. 8. – № 2. – С. 24–31. [Timofeev EV, Zaripov BI, Malev EG, Zemtsovsky EV. A Marfanoid Habitus Dyagnostics’ Algorithm And Morfo-Functional Heart Singularities Relevent To This Dysplastic Phenotype. Pediatrician (St. Petersburg). 2017;8(2):24-31. (In Russ.)]. https://doi.org/10.17816/PED 8224-31.
  22. Тимофеев Е.В., Лобанов М.Ю., Земцовский Э.В. Распространенность малых аномалий сердца у практически здоровых лиц молодого возраста // Здоровье, демография, экология финно-угорских народов. – 2013. – № 2. – С. 47–50. [Timofeev EV, Lobanov MY, Zemtsovsky EV. Prevalence of minor cardiac abnormalities in practically healthy young persons. Health, demography, ecology of finno-ugric peoples Health, demography, ecology of finno-ugric peoples. 2013;(2):47-50. (In Russ.)]
  23. Тимофеев Е.В., Малев Э.Г., Земцовский Э.В. Систолическая дисфункция ЛЖ у лиц молодого возраста с марфаноидной внешностью // Кардиология. – 2018. – Т. 58. – № 4S. – С. 29–36. [Timofeev EV, Malev EG, Zemtsovsky EV. Left ventricular systolic dysfunction in young subjects with marfanoid habitus. Kardiologiia. 2018;58(4S):29-36. (In Russ.)]. https://doi.org/10.18087/cardio.2435.
  24. Шубик Ю.В. Суточное мониторирование ЭКГ при нарушениях ритма и проводимости сердца. – СПб.: Инкарт, 2001. – 215 с. [Shubik YV. Sutochnoe monitorirovanie EKG pri narusheniyakh ritma i provodimosti serdtsa. Saint Petersburg: Inkart; 2001. 215 p. (In Russ.)]
  25. Ягода А.В., Гладких Н.Н. Аритмический синдром у лиц молодого возраста с пролапсом митрального клапана // Вестник Российской Военно-Медицинской академии. – 2017. – Т. 57. – № 1. – С. 249–255. [Yagoda AV, Gladkikh NN. Arrhythmic syndrome in young people with mitral valve prolapse. Vestnik Rossiiskoi voenno-meditsinskoi akademii. 2017;57(1):249-255. (In Russ.)]
  26. Aydin A, Adsay BA, Sheikhzadeh S, et al. Observational cohort study of ventricular arrhythmia in adults with Marfan syndrome caused by FBN 1 mutations. PLoS One. 2013;8(12): e81281. https://doi.org/10.1371/journal.pone.0081281.
  27. Bigger JT, Kleiger RE, Fleiss JL, et al. Components of heart rate variability measured during healing of acute myocardial infarction. Am J Cardiol. 1988;61(4):208-215. https://doi.org/10.1016/0002-9149(88)90917-4.
  28. Cherkas A, Zhuraev R. A marked decrease in heart rate variability in Marfan syndrome patients with confirmed FBN 1 mutations. Cardiol J. 2016;23(1):23-33. https://doi.org/10.5603/CJ.a2015.0076.
  29. Loeys BL, Dietz HC, Braverman AC, et al. The revised Ghent nosology for the Marfan syndrome. J Med Genet. 2010;47(7):476-485. https://doi.org/10.1136/jmg.2009.072785.
  30. Makarov LM, Shkolnikova MA. Circadian heart rate in children with high risk of sudden death during Holter monitoring. Ann Noninvasive Electrocardiol. 1998;3(P2):37.
  31. Malev E, Reeva S, Vasina L, et al. Cardiomyopathy in young adults with classic mitral valve prolapse. Cardiol Young. 2014;24(4):694-701. https://doi.org/10.1017/S 1047951113001042.
  32. Malev EG, Reeva SV, Pshepy AR, et al. Circulating transforming growth factor-в and progression of the mitral valve prolapse: ten-year follow-up. Eur Heart J. 2016;37(1):749-750.
  33. Pinnacchio G, Lanza GA, Stazi A, et al. Determinants of heart rate turbulence in individuals without apparent heart disease and in patients with stable coronary artery disease. Europace. 2015;17(12):1855-1861. https://doi.org/10.1093/europace/euu338.
  34. Schmidt G, Malik M, Barthel P, et al. Heart-rate turbulence after ventricular premature beats as a predictor of mortality after acute myocardial infarction. The Lancet. 1999;353(9162):1390-1396. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(98)08428-1.
  35. Schmidt G, Malik M, Barthel P, et al. Heart-rate turbulence after ventricular premature beats as a predictor of mortality after acute myocardial infarction. Lancet. 1999;353(9162):1390-1396. https://doi.org/10.1016/s0140-6736(98)08428-1.
  36. Schwartz PJ, Priori SG. Sympathetic nervous system and cardiac arrhythmia. In: Cardiac electrophysiology. From cell to bedside. Philadelphia: W. B. Saunders; 1990. p. 330-343.
  37. Zipes DP, Camm AJ, Borggrefe M, et al. ACC/AHA/ESC 2006 Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force and the European Society of Cardiology Committee for Practice Guidelines (writing committee to develop Guidelines for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death): developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2006;114(10): e385-484. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.178233.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig. 1. Average values of spectral indicators of heart rate variability in boys with marfanoid habitus (MH)

Download (48KB)
Indexing metadata

Copyright (c) 2019 Timofeev E.V., Zemtsovsky E.V., Reeva S.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


This website uses cookies

You consent to our cookies if you continue to use our website.

About Cookies