Clinical case of successful correction of aortic coarctation with hypoplasia of the distal aortic arch in a premature infant with very low birth weight

Vladlen V. Bazylev; Базылев Владлен Владленович; Maksim P. Chuprov; Чупров Максим Петрович; Klara T. Shcheglova; Щеглова Клара Тамирлановна; Dmitrii A. Bofanov; Бофанов Дмитрий Алексеевич; Savelii E. Shcheglov; Щеглов Савелий Евгеньевич

doi:10.17816/PED134101-106

Clinical case of successful correction of aortic coarctation with hypoplasia of the distal aortic arch in a premature infant with very low birth weight

Authors: Bazylev V.V.¹, Chuprov M.P.¹, Shcheglova K.T.¹, Bofanov D.A.¹, Shcheglov S.E.¹
Affiliations:
1. Federal Center for cardiovascular surgery
Issue: Vol 13, No 4 (2022)
Pages: 101-106
Section: Clinical observation
URL: https://journals.rcsi.science/pediatr/article/view/114941
DOI: https://doi.org/10.17816/PED134101-106
ID: 114941

Cite item

Full Text

Abstract
Full Text
About the authors
References
Supplementary files
Statistics

Abstract

Congenital heart disease is considered to be one of the most common diseases among congenital defects. Aortic coarctation belongs to the groupof common congenital heart defects. In the overwhelming majority of cases, it is combined with hypoplasia of the aortic arch and requires urgent surgical intervention. The absence of timely diagnosis of pathology and necessary therapy may lead to congestive heart failure, cardiogenic shock and death. Although the results of treatment of congenital heart defects in newborns have improved significantly in recent years, children with low weight are remainedto be difficult category of patients. Prematurity and low birth weight are risk factors for increased mortality and development of recoarctation in infants who have undergone surgical correction. We represent the case of successful correction of aortic coarctation with hypoplasia of the distal aortic arch in a prematured baby with very low birth weight. The diagnosis was made prenatally. The mother was recommended to be monitored at Рerinatal Сenter, Penza, where at the 35^th week, an early delivery was performed because of lack of water and intrauterine fetal development delay. The body weight at birth was 1330 grams. On the same day, the child was admitted to the Federal Center of Cardiovascular Surgery, Penza, where he received the necessary surgical care. The results of dynamic observation of the patient showed the absence of recoarctation and arterial hypertension. Despite the fact that low body weight and prematurity are significant risk factors for complication and an unfavourable outcome, modern medical technologies and accumulated experience have allowed to carry out surgical correction timely and then to do successful postoperative treatment and nursing of the child with coarctation and hypoplasia of the aortic arch.

Keywords

congenital heart disease, aortic coarctation, hypoplasia of the aortic arch, prematurity, very low body weight

Full Text

ВВЕДЕНИЕ

Приблизительно 0,6–0,9 % всех новорожденных имеют врожденные пороки сердца (ВПС), из них от 8 до 18 % имеют низкую (НМТ, <2500 г) или очень низкую массу тела при рождении (ОНМТ, <1500 г), прежде всего связанную с недоношенностью [6]. Среди недоношенных новорожденных с НМТ или ОНМТ врожденные пороки сердца являются значимой причиной смерти, на которую приходится около 25 % всех неонатальных смертей [7].

Коарктация аорты — врожденное сужение нисходящей аорты, обычно расположенное дистальнее левой подключичной артерии рядом с артериальным протоком. Коарктация аорты составляет 0,2–0,6 на 1000 родившихся живыми и частотой 5–8 % среди всех врожденных пороков сердца. В 65–80 % случаев сочетается с гипоплазией дистальной части или всей дуги аорты [1, 3, 9].

Первая успешная операция по устранению коарктации была выполнена Crafoord в Швеции в 1944 г. Резекцию коарктации у новорожденного провел Mustard в 1953 г. [1, 3, 9]. Спустя более 70 лет были разработаны различные хирургические методы коррекции коарктации, в том числе ассоциированной с гипоплазией дуги. Однако единого подхода к выбору варианта хирургической коррекции в настоящее время нет. Наиболее популярными техниками являются варианты пластики аорты левой подключичной артерией, в том числе свободным лоскутом и путем реверсивной аортопластики, наложение анастомоза между нисходящей аортой и проксимальной частью дуги по типу «конец-в-бок», резекция суженного участка аорты с наложением расширенного анастомоза по типу «конец-в-конец» [2, 3, 5, 9]. Мы солидарны с авторами, которые полагают, что лучших отдаленных результатов можно достичь при реконструкции дуги в условиях искусственного кровообращения, циркуляторного ареста или низкопоточной перфузии головного мозга [1, 9].

Несмотря на то что результаты лечения в последние десятилетия заметно улучшились, все еще остаются краткосрочные и долгосрочные проблемы, связанные с операцией и послеоперационным периодом. Смертность после резекции коарктации у детей 1 года жизни составляет 3,8 % [5]. Ранняя смертность после коррекции коарктации с гипоплазией дуги аорты — 9 %, но она ассоциирована с сопутствующими аномалиями [8].

Краткосрочные проблемы могут быть связаны с недоношенностью, маловесностью, а также периоперационным состоянием таких пациентов. Младенцы с ОНМТ и ВПС имеют более высокий риск смертности, чем дети с ВПС, не имеющие ОНМТ. Недоношенность связана с незрелостью органов, что предрасполагает младенцев к таким заболеваниям, как респираторный дистресс-синдром, некротизирующий энтероколит, инфекция, почечная недостаточность, внутрижелудочковое кровоизлияние, перивентрикулярная лейкомаляция и ретинопатия недоношенных. Эти факторы также влияют на хирургическое лечение с точки зрения сроков операции, используемого подхода и выполняемой процедуры [4].

В нашем случае ребенок весом 1330 г был обследован на наличие сопутствующей патологии. Генетические аномалии отсутствовали. При ультразвуковом исследовании головного мозга была обнаружена незрелость мозговой ткани, а в органах брюшной полости патологии не выявлено. Совершенствование методик искусственного кровообращения, гипотермия, селективная перфузия головного мозга позволяет снизить риски повреждения центральной нервной системы.

К долгосрочным проблемам следует отнести высокую частоту развития рекоарктации аорты, артериальной гипертензии, аневризм аорты [3, 5, 8, 9]. Недоношенность, масса тела менее 2,5 кг у детей с коарктацией аорты — значительный фактор риска, а наличие гипоплазии дуги аорты увеличивает риск развития рекоарктации и смерти в 2,9 раза [5, 9].

КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ

Пациент, мальчик, 1-е сутки жизни, поступил в отделение реанимации ФГБУ ФЦССХ Пензы с инфузией алпростадила (простагландина Е 1) 0,1 мкг/(кг · мин) в тяжелом состоянии. Ребенок от первой беременности, протекавшей на фоне внутриутробной задержки развития плода 3-й степени, симметричная форма, умеренное маловодие. Роды 1-е, в 35 нед., преждевременные — досрочное оперативное родоразрешение по поводу маловодия, выраженной задержки роста плода, оценка по шкале Апгар 7/8 балов. Вес при рождении 1330 г, длина тела 37 см.

При осмотре ребенка кожные покровы бледные с цианотичным оттенком. Частота сердечных сокращений 170 в минуту, артериальное давление на правой руке 55/31 мм рт. ст., на левой руке — 46/27 мм рт. ст., на ногах — 40/25 мм рт. ст. Сатурация 98 % на руках и 92 % на ногах. Диурез достаточный. По данным газов крови: PH — 7,31; PO₂ — 52 мм рт. ст.; PСO₂ — 46 мм рт. ст.; лактат — 3,5 ммоль/л.

Рентгенография: расширена тень сердца (КТИ — 51 %). Выполнено эхокардиографическое исследование (Эхо-КГ), по данным которого установлен диагноз: «Коарктация аорты. Гипоплазия дуги аорты. Открытый артериальный проток (ОАП) — зависимый системный кровоток. Дилатация правых камер сердца. Аортальный клапан: клапанное кольцо 4,4 мм (Z-оценка 2,3). Аорта: восходящая аорта 6 мм (Z-оценка 0,2); дуга аорты на уровне перешейка 1,8 мм (Z-оценка 5,5); ОАП 3,8 мм, сброс справа налево. Сократимость миокарда левого желудочка не снижена. Среднее давление в легочной артерии 50 мм рт. ст.

По данным мультиспиральной компьютерной томографии (МСКТ): восходящий отдел аорты 6,5 мм (Z-оценка 0,35); дуга перед устьем левой подключичной артерии 2,0 мм (Z-оценка 5,5); перешеек аорты 1,7 мм (Z-оценка 5,8); ОАП 4,1 мм (рис. 1).

Рис. 1. Картина мультиспиральной компьютерной томографии до операции. Стрелкой показан перешеек аорты (1,7 мм) с гипоплазией дистальной дуги

На 3-е сутки жизни ребенку выполнена операция: реконструкция дуги аорты в условиях искусственного кровообращения с арестом кровообращения. Доступом выбрана срединная стернотомия в связи с анатомией брахиоцефальных сосудов, не позволяющей поддержать адекватный церебральный кровоток при коррекции. Подключен аппарат искусственного кровообращения: аорта 6F, общая канюля в правое предсердие 10F. Экстракорпоральное кровообращение. Гипотермия 20 °C. Кардиоплегия в корень аорты (кровяная, дважды). Пережата нисходящая аорта с удалением дуктальных тканей. Пережата аорта (начата селективная перфузия головного мозга). Удалена канюля из восходящего отдела аорты (арест кровообращения). Вскрыта дуга восходящей аорты по заднебоковому аспекту и наложен анастомоз с нисходящей аортой с выполнением реконструкции дуги аорты нитью. Ушивание раны с помощью латексной заплаты. Время искусственного кровообращения — 93 мин, ишемии миокарда — 42 мин, арест кровообращения — 20 мин. По шкале Аристотеля (Aristotle score) — 16 баллов.

Ребенок поступил в отделение реанимации на искусственную вентиляцию легких с разведенной грудиной, инотропной поддержкой адреналином 0,1 мкг/(кг · мин). Последующие 2 сут проводилась глубокая мультимодальная аналгоседация (комбинация фентанила, кетамина, дексмедетомидина, парацетамола) с миоплегией рокуронием. На 3-е послеоперационные сутки в условиях реанимационного отделения произведено отсроченное сведение грудины с последующей отменой миорелаксантов и опиоидов. Учитывая разведенную грудину, проводилась комбинированная антибиотикопрофилактика амикацином и ванкомицином согласно принятому в клинике протоколу. Длительность кардиотонической поддержки адреналином составила 65 ч. Искусственная вентиляция легких проводилась 120 ч с последующией экстубацией и переводом ребенка на высокопоточную оксигенацию. С момента поступления в отделение реанимации осуществлялась терапия высокой легочной гипертензии: инсуффляция оксида азота в контур ИВЛ, под контролем содержания метгемоглобина в крови с последующим переходом на энтеральное введение силденафила. Выполнялся строгий контроль температуры тела в пределах 36,5–37,5 °C. Со 2-х послеоперационных суток проводилось парентеральное питание растворами глюкозы, аминокислот и жировой эмульсией. В связи с высоким риском развития некротического энтероколита энтеральное питание было начато в трофическом объеме с постепенным расширением. Полный объем кормления достигнут на 7-е послеоперационные сутки.

Эхо-КГ после операции. Аортальный клапан: клапанное кольцо 4,4 мм; аорта: восходящая аорта 6 мм; анастомоз на дуге аорты диаметром 4,5 мм, градиент 9 мм рт. ст. Брюшная аорта: кровоток магистральный неизмененный. Сократимость не снижена. Среднее давление в легочной артерии 40 мм рт. ст.

По данным МСКТ-исследования после операции: восходящий отдел аорты 7,5 мм, дуга перед устьем левой подключичной артерии 4,7 мм, перешеек аорты за устьем левой подключичной артерии 4,9 мм, нисходящий отдел аорты 4,9 мм (рис. 2).

Рис. 2. Картина мультиспиральной компьютерной томографии через 7 сут после операции. Стрелкой показан перешеек аорты за устьем левой подключичной артерии (4,9 мм)

На 9-е послеоперационные сутки ребенок для дальнейшего выхаживания бортом санитарной авиации переведен в перинатальный центр по месту жительства. Вес при переводе составил 1390 г.

Пациент осмотрен повторно более года спустя в возрасте 1 г. 3 мес. Вес 8 кг. Грубых соматических отклонений не выявлено. Проведена Эхо-КГ. Аортальный клапан: клапанное кольцо 11 мм; корень 15 мм; аорта: восходящая 12 мм; дуга 11 мм; анастомоз 8 мм (градиент 13 мм рт. ст., V_maх 1,7 м/с), нисходящая 8 мм. Брюшная аорта: кровоток магистральный неизмененный. Сократимость не снижена. Среднее давление в легочной артерии 28 мм рт. ст. При измерении артериального давления гипертензия не выявлена.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Современная неонатальная кардиохирургия демонстрирует большие успехи, однако их невозможно достичь без тесного междисциплинарного взаимодействия неонатологов, детских кардиологов, кардиохирургов, анестезиологов-реаниматологов. Низкая масса тела и малый гестационный возраст не должны быть препятствием для направления новорожденных на оперативное лечение в специализированный кардиохирургический стационар.

ДОПОЛНИТЕЛЬНАЯ ИНФОРМАЦИЯ

Вклад авторов. Все авторы внесли существенный вклад в разработку концепции, проведение исследования и подготовку статьи, прочли и одобрили финальную версию перед публикацией.

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Источник финансирования. Авторы заявляют об отсутствии внешнего финансирования при проведении исследования.

Информированное согласие на публикацию. Авторы получили письменное согласие официальных представителей пациента на публикацию медицинских данных.

ADDITIONAL INFORMATION

Author contribution. Thereby, all authors made a substantial contribution to the conception of the study, acquisition, analysis, interpretation of data for the work, drafting and revising the article, final approval of the version to be published and agree to be accountable for all aspects of the study.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

Funding source. This study was not supported by any external sources of funding.

Consent for publication. Written consent was obtained from the patient for publication of relevant medical information within the manuscript.