Клинический случай развития атипичного гемолитико-уремического синдрома во время беременности

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — ультраредкое (орфанное) заболевание прогрессирующего течения, представляющее собой системную тромботическую микроангиопатию вследствие хронической неконтролируемой активации альтернативного пути комплемента. Существуют так называемые «акушерские» тромботические микроангиопатии (преэклампсия, HELLP-синдром), которые рассматриваются в качестве триггеров, обуславливающих развитие аГУС во время беременности у генетически предрасположенных пациенток. При этом основной отличительной особенностью указанных патологий является улучшение состояния родильницы после родоразрешения. В случае «неакушерских» тромботических микроангиопатий родоразрешение не приводит к регрессу симптомов, наоборот, наблюдается прогрессирование микроангиопатического процесса с быстрым развитием полиорганной недостаточности. Развитию тромботической тромбоцитопенической пурпуры и аГУС во время беременности могут способствовать физиологические изменения в организме беременной. Происходит нарастание активности фактора фон Виллебранда с параллельным снижением активности фермента ADAMTS 13 (металлопротеазы, расщепляющей его сверхкрупные мультимеры). Вероятно, это является физиологической адаптацией организма, направленной на минимизацию кровопотери в родах. В результате дисбаланса повышается риск развития тромботической микроангиопатии к концу II — началу III триместра. Концепция хронической неконтролируемой активации альтернативного пути комплемента предусматривает генетический дефект регуляторных белков с увеличением образования С5-конвертазы, усилением высвобождения C5a — сильного хемоаттрактанта и мембраноатакующего комплекса C5b–С9, что ведёт к повреждению клеток эндотелия, обнажению субэндотелиального слоя и тромбообразованию. Применяемый в настоящее время препарат экулизумаб является рекомбинантным гуманизированным моноклональным антителом, связывающимся с белком С5 комплемента и подавляющим активацию комплемент-опосредованного лизиса клеток. В статье представлен клинический случай развития аГУС у пациентки во время беременности, рассмотрены основные этапы диагностического поиска, определена маршрутизация и обоснована применяемая терапия.

Об авторах

Елена Амишевна Смирнова

Рязанский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова

Автор, ответственный за переписку.
Email: smirnova-ea@inbox.ru
ORCID iD: 0000-0003-0334-6237
SPIN-код: 6503-8046
ResearcherId: Y-1235-2018

д.м.н., доцент, заведующий кафедрой внутренних болезней

Россия, Рязань

Ольга Витальевна Куртикова

Рязанский государственный медицинский университет имени академика И. П. Павлова

Email: kurtikova.ov@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-8792-8888
SPIN-код: 7837-8237
ResearcherId: AAX-4264-2021
Россия, Рязань

Список литературы

  1. Козловская Н.Л. Атипичный гемолитико-уремический синдром: современные представления о патогенезе, клинике, подходах к диагностике и лечению // Тромбоз, гемостаз и реология. 2019. № 4 (80). С. 13–20. doi: 10.25555/THR.2019.4.0895
  2. Козловская Н.Л., Прокопенко Е.И., Эмирова Х.М., и др. Клинические рекомендации по диагностике и лечению атипичного гемолитико-уремического синдрома // Нефрология и диализ. 2015. Т. 17, № 3. С. 242–264.
  3. Гунькова Е.В., Вялкова А.А., Зорин И.В. Гемолитико-уремический синдром у детей, ассоциированный с диареей (обзор литературы) // Нефрология. 2021. Т. 25, № 3. С. 43–51. doi: 10.36485/1561-6274-2021-25-3-43-51
  4. Краснопольский В.И., Шифман Е.М., Куликов А.В., и др. Отчет о проведении Форума экспертов «Тромботические микроангиопатии и атипичный гемолитико-уремический синдром в акушерстве. Первый шаг к междисциплинарному консенсусу» // Российский вестник акушера–гинеколога. 2017. Т. 17, № 1. С. 118–125. doi: 10.17116/rosakush2017171118-125
  5. Байко С.В. Эпидемиология и патофизиология гемолитико- уремического синдрома, ассоциированного с шига-токсином (обзор литературы) // Нефрология. 2021. Т. 25, № 3. С. 36–42. doi: 10.36485/1561-6274-2021-25-3-36-42
  6. Коротчаева Ю.В., Козловская Н.Л., Бондаренко Т.В., и др. «Акушерский» атипичный гемолитико-уремический синдром: трудный диагноз? // Архив акушерства и гинекологии им. В. Ф. Снегирева. 2015. Т. 2, № 2. C. 36–41.
  7. Sánchez–Luceros A., Farías C.E., Amaral M.M., et al. Von Willebrand factor-cleaving protease (ADAMTS-13) activity in normal non-pregnant women, pregnant and postdelivery women // Thrombosis and Haemostasis. 2004. Vol. 92, № 6. P. 1320–1326. doi: 10.1160/TH03-11-0683
  8. Новиков А.В. Атипичный гемолитико-уремический синдром в общем и при беременности // Архив акушерства и гинекологии им. В.Ф. Снегирева. 2018. Т. 5, № 3. C. 132–139. doi: 10.18821/2313-8726-2018-5-3-132-139
  9. Калинин Р.Е., Сучков И.А., Егоров А.А., и др. Эндотелиальная дисфункция у пациентов на программном гемодиализе // Наука молодых (Eruditio Juvenium). 2019. Т. 7, № 1. С. 79–85. doi: 10.23888/HMJ20197179-85
  10. Гулов М.К., Абдуллоев С.М., Рофиев Х.К. Качество жизни у пациентов, страдающих хронической болезнью почек // Российский медико-биологический вестник имени академика И.П. Павлова. 2018. Т. 26, № 4. С. 493–499. doi: 10.23888/PAVLOVJ2018264493-499
  11. Козловская Н.Л., Коротчаева Ю.В., Боброва Л.А., и др. Акушерский атипичный гемолитико-уремический синдром: первый российский опыт диагностики и лечения // Нефрология. 2016. Т. 20, № 2. С. 68–80.
  12. Купина А.Д., Петров Ю.А., Березовская К.Е. Особенности этиологии и патогенеза атипичного гемолитико-уремического синдрома в акушерстве и гинекологии // Здоровье и образование в XXI веке. 2019. Т. 21, № 5. С. 47–51. doi: 10.26787/nydha-2226-7425-2019-21-5-47-51
  13. Tsai H.–M. A Mechanistic Approach to the Diagnosis and Management of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome // Transfusion Medicine Reviews. 2014. Vol. 28, № 4. P. 187–197. doi: 10.1016/j.tmrv.2014.08.004
  14. Лаврищева Ю.В., Яковенко А.А., Кудлай Д.А. Опыт применения российского биоаналога оригинального препарата экулизумаба для лечения больных атипичным гемолитико-уремическим синдромом // Терапевтический архив. 2020. Т. 92, № 6. С. 76–80. doi: 10.26442/00403660.2020.06.000649

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Каскад комплемента и механизм действия препарата экулизумаб. Примечания: CFB — complement factor B (фактор B системы комплемента), CFI — complement factor I (фактор I системы комплемента), CFH — complement factor H (фактор H системы комплемента), MCP — membrane co-factor protein (мембранный кофакторный протеин).

Скачать (53KB)
Метаданные

© ООО "Эко-Вектор", 2022


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».