Роль метаболизма железопорфиринового комплекса в развитии анемического синдрома у больных малой формой β-талассемии

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Цель. Определить значение основных показателей метаболизма порфиринов и маркёров обмена железа в развитии анемического синдрома при малой форме β-талассемии. Методы. Обследованы 58 больных малой формой β-талассемии с дефицитом фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы и 150 пациентов с малой формой β-талассемии без сопутствующей ферментопатии. Для верификации диагноза β-талассемии использовали электрофорез гемоглобина. Исследовали основные показатели порфиринового обмена в эритроцитах и моче в сопоставлении с запасами железа в сыворотке крови, костном мозге и печени. Результаты. Показано, что определение растворимых трансферриновых рецепторов и цинкпротопорфирина - альтернатива исследованию сывороточного железа. При малой форме β-талассемии изменения в обмене железа - не единственная причина гипохромной микроцитарной анемии. Большая роль принадлежит изменениям концентрации свободных форм порфиринов в эритроцитах. С их помощью выделены дифференциально-диагностические признаки, отличающие малую форму от других форм β-талассемии и железодефицитного состояния. При малой форме β-талассемии независимо от сопутствующей ферментопатии присутствует нестабильность основных показателей метаболизма железопорфиринового комплекса. Вывод. Для определения степени тяжести анемии диагностическую ценность представляет расширенное исследование показателей обмена железа в сочетании с определением предшественников порфиринового обмена и свободных эритроцитарных порфиринов.

Об авторах

Дарико Альдиберовна Байтаева

Азербайджанский НИИ гематологии и трансфузиологии им. Б.А. Эйвазова, г. Баку

Email: retopop@yandex.ru

Станислав Семёнович Бессмельцев

НИИ гематологии и трансфузиологии, г. Санкт-Петербург Реферат

Список литературы

  1. Бессмельцев С.С., Романенко Н.А., Абдулкадыров К.М. Эритропоэтины в лечении анемии у пациентов с гематологическими и солидными опухолями // Вест. гемат. - 2010. - Том 6, №2. - С. 124-135.
  2. Ковригина Е.С., Карамян Н.А., Казанец Е.Г. Цинкпротопорфирин в диагностике дефицита железа у детей // Педиатрия. - 2007. - Том 52, №5. - С. 22-26.
  3. Кузнецова А.В., Байдун Л.В., Ковригина Е. и др. Использование эритроцитарных индексов и показателей обмена железа в дифференциальной диагностике микроцитарных анемий у детей // Гематол. трансфуз. - 2000. - №6. - С. 23-28.
  4. Румянцев А.Г., Токарев Ю.Н. Анемия у детей: диагностика, дифференциальная диагностика и лечение. - М.: Макс-Пресс, 2006. - С. 18-29.
  5. Angelucci E., Brittenham G.M., McLaren C.E. et al. Hepatic iron concentration and total body iron stores in thalassaemia major // N. Engl. J. Med. - 2000. - Vol. 343. - P. 327-311.
  6. Asadov Ch. β-Thalassemia control program in Azerbaijan // Intern. Islamic Med. J. - 1996. - Vol. 1. - P. 10-14.
  7. Bank A., Dorazio R., Leboulch P. A phase 1/11 сliniсal trial of b-globin gene therapy for β-thalassaemia // Ann. N. Y. Acad. Sci. - 2005. - Vol. 1054. - P. 308-316.
  8. Borgna-Pignatti C., Rigon F., Merlo L. et al. Thalassemia minor, the Gilbert mutation and the risk of gallstones // Haematologica. - 2003. - Vol. 88. - P. 1106-1109.
  9. Eschbach J.W. Iron requirements in erythropoietin therapy // Best Pract. Res. Clin. Haematol. - 2005. - Vol. 18. - P. 347-361.
  10. Stamatoyannopoulos G. Prospects for developing of molecular cure for thalassemia // Hematologica. - 2005. - Vol. 10. - P. 255-257.
  11. Weatherall D.J., Clegg J.B. The thalassemia syndromes. fourth edition. - Blackwell Sci. - 2001. - P. 26-29.
  12. Weatherall D.J. Thalassaemia intermedia: cellular and molecular aspects // J. Hematol. - 2005. - Vol. 86. - P. 186-188.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© 2012 Байтаева Д.А., Бессмельцев С.С.

Creative Commons License

Эта статья доступна по лицензии
Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.



Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».