Роль метаболизма железопорфиринового комплекса в развитии анемического синдрома у больных малой формой β-талассемии
- Авторы: Байтаева Д.А.1, Бессмельцев С.С.2
-
Учреждения:
- Азербайджанский НИИ гематологии и трансфузиологии им. Б.А. Эйвазова, г. Баку
- НИИ гематологии и трансфузиологии, г. Санкт-Петербург Реферат
- Выпуск: Том 93, № 1 (2012)
- Страницы: 7-11
- Тип: Теоретическая и клиническая медицина
- URL: https://journals.rcsi.science/kazanmedj/article/view/2135
- DOI: https://doi.org/10.17816/KMJ2135
- ID: 2135
Цитировать
Полный текст
Аннотация
Цель. Определить значение основных показателей метаболизма порфиринов и маркёров обмена железа в развитии анемического синдрома при малой форме β-талассемии. Методы. Обследованы 58 больных малой формой β-талассемии с дефицитом фермента глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы и 150 пациентов с малой формой β-талассемии без сопутствующей ферментопатии. Для верификации диагноза β-талассемии использовали электрофорез гемоглобина. Исследовали основные показатели порфиринового обмена в эритроцитах и моче в сопоставлении с запасами железа в сыворотке крови, костном мозге и печени. Результаты. Показано, что определение растворимых трансферриновых рецепторов и цинкпротопорфирина - альтернатива исследованию сывороточного железа. При малой форме β-талассемии изменения в обмене железа - не единственная причина гипохромной микроцитарной анемии. Большая роль принадлежит изменениям концентрации свободных форм порфиринов в эритроцитах. С их помощью выделены дифференциально-диагностические признаки, отличающие малую форму от других форм β-талассемии и железодефицитного состояния. При малой форме β-талассемии независимо от сопутствующей ферментопатии присутствует нестабильность основных показателей метаболизма железопорфиринового комплекса. Вывод. Для определения степени тяжести анемии диагностическую ценность представляет расширенное исследование показателей обмена железа в сочетании с определением предшественников порфиринового обмена и свободных эритроцитарных порфиринов.
Полный текст
Открыть статью на сайте журналаОб авторах
Дарико Альдиберовна Байтаева
Азербайджанский НИИ гематологии и трансфузиологии им. Б.А. Эйвазова, г. Баку
Email: retopop@yandex.ru
Станислав Семёнович Бессмельцев
НИИ гематологии и трансфузиологии, г. Санкт-Петербург Реферат
Список литературы
- Бессмельцев С.С., Романенко Н.А., Абдулкадыров К.М. Эритропоэтины в лечении анемии у пациентов с гематологическими и солидными опухолями // Вест. гемат. - 2010. - Том 6, №2. - С. 124-135.
- Ковригина Е.С., Карамян Н.А., Казанец Е.Г. Цинкпротопорфирин в диагностике дефицита железа у детей // Педиатрия. - 2007. - Том 52, №5. - С. 22-26.
- Кузнецова А.В., Байдун Л.В., Ковригина Е. и др. Использование эритроцитарных индексов и показателей обмена железа в дифференциальной диагностике микроцитарных анемий у детей // Гематол. трансфуз. - 2000. - №6. - С. 23-28.
- Румянцев А.Г., Токарев Ю.Н. Анемия у детей: диагностика, дифференциальная диагностика и лечение. - М.: Макс-Пресс, 2006. - С. 18-29.
- Angelucci E., Brittenham G.M., McLaren C.E. et al. Hepatic iron concentration and total body iron stores in thalassaemia major // N. Engl. J. Med. - 2000. - Vol. 343. - P. 327-311.
- Asadov Ch. β-Thalassemia control program in Azerbaijan // Intern. Islamic Med. J. - 1996. - Vol. 1. - P. 10-14.
- Bank A., Dorazio R., Leboulch P. A phase 1/11 сliniсal trial of b-globin gene therapy for β-thalassaemia // Ann. N. Y. Acad. Sci. - 2005. - Vol. 1054. - P. 308-316.
- Borgna-Pignatti C., Rigon F., Merlo L. et al. Thalassemia minor, the Gilbert mutation and the risk of gallstones // Haematologica. - 2003. - Vol. 88. - P. 1106-1109.
- Eschbach J.W. Iron requirements in erythropoietin therapy // Best Pract. Res. Clin. Haematol. - 2005. - Vol. 18. - P. 347-361.
- Stamatoyannopoulos G. Prospects for developing of molecular cure for thalassemia // Hematologica. - 2005. - Vol. 10. - P. 255-257.
- Weatherall D.J., Clegg J.B. The thalassemia syndromes. fourth edition. - Blackwell Sci. - 2001. - P. 26-29.
- Weatherall D.J. Thalassaemia intermedia: cellular and molecular aspects // J. Hematol. - 2005. - Vol. 86. - P. 186-188.
Дополнительные файлы
