Беременность и роды у больных гепатолентикулярной дегенерацией

Представлены данные о течении беременности и родов у 3 женщин с гепатолентикулярной дегенерацией (ГЛД) — редким заболеванием аутосомно-рецессивного типа наследования. У одной из них ГЛД была диагностирована до беременности и начатое лечение купренилом не прекращали во время беременности. Прогрессирования симптомов ГЛД при этом не наблюдалось. У двух других больных беременность и роды явились провоцирующими факторами для манифестации характерных симптомов ГЛД. Однако диагноз был установлен только после родов и специфического лечения купренилом во время беременности эти женщины не получали. У всех женщин беременность закончилась рождением здоровых детей. Тератогенного действия купренила на плод у первой беременной выявлено не было. Таким образом, ГЛД не противопоказан для вынашивания беременности, но при этом необходимо обязательное применение купренила для предупреждения обострения течения заболевания.