Первый опыт проведения анестезиологического пособия при симультанной операции у пациентки с синдромом Киндлера

Обоснование. Синдром Киндлера — редкое аутосомно-рецессивное заболевание, одна из форм врождённого буллёзного эпидермолиза. Клинически заболевание проявляется образованием пузырей на коже и слизистых оболочках с последующим рубцеванием, а также развитием сужений пищевода, уретры, влагалища и мочеточников. В представленном случае первой в России симультанной операции в условиях общей комбинированной анестезии у пациентки с синдромом Киндлера оценены критерии трудных дыхательных путей, особое внимание уделено методике выполнения эндотрахеальной интубации трахеи, мониторингу витальных функций организма, соблюдению принципа мультимодальной анальгезии. В связи с высоким риском послеоперационной тошноты и рвоты обоснована необходимость усиления антиэметического эффекта. Описание клинического случая. Основными показаниями к выполнению операции у пациентки в возрасте 49 лет с врождённым буллёзным эпидермолизом (синдром Киндлера) явились жалобы на выраженное затруднение и боль при глотании, снижение аппетита, наличие дисфагии на фоне неравномерного циркулярного сужения пищевода, болезненность при движении глаз, отсутствие носового дыхания на фоне атрезии преддверия носа. Основными задачами оперативного лечения были устранение инвалидизирующих осложнений и улучшение качества жизни пациентки. Многоэтапность в лечении была признана нецелесообразной ввиду необходимости выполнения трёх анестезиологических пособий с высоким риском дополнительных повреждений ротоглотки и верхних дыхательных путей при интубации трахеи, в связи с чем принято решение о симультанном оперативном лечении осложнений основного заболевания. Длительность операции составила 195 минут, анестезии — 210 минут. Выполнено устранение выворота век, рассечение симблефарона, иссечение атрезии преддверия носа и эндоскопическая дилатация стриктуры пищевода. Послеоперационный период протекал благоприятно, отмечено восстановление функции носового дыхания, органов зрения и устранение дисфагии. При обследовании через 11 месяцев после операции признаков рецидива устранённых осложнений основного заболевания не выявлено. Заключение. Повышение безопасности и профилактика ятрогенных осложнений во время проведения анестезии у пациентов с буллёзным эпидермолизом является важнейшей задачей. Развитие современных медицинских технологий с использованием микрохирургических и эндоскопических методик, персонализированного подхода в выборе анестезиологического пособия позволяют более широко использовать симультанные операции в лечении осложнений у пациентов с синдромом Киндлера.