A Case of Mitral Annular Disjunction Combined with Ventricular Arrhythmias

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

The article presents a clinical case of a combination of mitral valve prolapse (MVP), mitral annular disjunction (MAD), and ventricular arrhythmia. The presence of MAD worsens the prognosis in MVP and predisposes to life-threatening ventricular arrhythmias. In a 42-year-old patient, MAD was detected during echocardiography to determine the indications for surgical correction of mitral insufficiency in MVP. Severe myxomatous degeneration of the mitral valve leaflets, polysegmental prolapse, and typical auscultatory pattern (systolic click followed by systolic murmur in the second half of systole) were the indications for the targeted search for MAD. Multi-day (ECG) monitoring recorded nonsustained ventricular tachycardias and premature ventricular complexes (PVCs). Cardiac magnetic resonance imaging was performed for confirmation the diagnosis and searched for left ventricular myocardial fibrosis accompanying MAD. Finally, MAD was confirmed, but myocardial fibrotic changes were not detected. Owing to the absence of myocardial fibrosis, the patient was treated conservatively with a beta-adrenoblocker (25 mg/day slow-release metoprolol succinate) in combination with 25 mg/day allaforte. Repeated 24-h ECG monitoring did not detect ventricular tachycardias and nonsustained registered a significant decrease of number of PVCs. The patient is followed up prospectively due to high risk factors for fibrosis and worsening prognosis, which may require surgical correction of the existing disturbances and/or implantation of a cardioverter-defibrillator.

About the authors

Tatiana N. Novikova

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Author for correspondence.
Email: novikova-tn@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4655-0297
SPIN-code: 3401-0329

docent

Russian Federation, Saint Petersburg

Veronika A. Basova

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: Chudovskaya@hotmail.com
ORCID iD: 0000-0001-5639-1635
SPIN-code: 3202-6874

Cand. of Sci. (Med.), Associate Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Larisa S. Evdokimova

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: Larisa.Evdokimova@szgmu.ru
ORCID iD: 0000-0002-7731-0109
SPIN-code: 3780-9470

radiologist

Russian Federation, Saint Petersburg

Natalia A. Gnevasheva

Institute of Emergency Medicine Nikiforov’s All-Russian Center for Emergency and Radiation Medicine of the Emergencies Ministry of Russia

Email: natasha-line@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-4798-533X

Cand. of Sci. (Med.), Assканд. мед. наук, доцентociate Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Irina E. Itskovich

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: itskovichirina@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8352-3955

MD, PhD

Russian Federation, Saint Petersburg

Vladimir I. Novikov

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: novikov-vi@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-2493-6300
SPIN-code: 6909-3377

MD, PhD, Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Sergey A. Saiganov

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: sergey.sayganov@szgmu.ru
ORCID iD: 0000-0001-7319-2734
SPIN-code: 2174-6400
Scopus Author ID: 56512453000

MD, PhD, Professor

Russian Federation, Saint Petersburg

Vladislava A. Shcherbakova

North-Western State Medical University named after I.I. Mechnikov

Email: shcher.vl@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-8325-1937

student

Russian Federation, Saint Petersburg

References

  1. Dejgaard LA, Skjølsvik ET, Lie ØH, et al. The Mitral Annulus Disjunction Arrhythmic Syndrome. J Am Coll Cardiol. 2018;72(14):1600–1609. doi: 10.1016/j.jacc.2018.07.070
  2. Lee AP-W, Jin C-N, Fan Y, et al. Functional Implication of Mitral Annular Disjunction in Mitral Valve Prolapse: A Quantitative Dynamic 3D Echocardiographic Study. J Am Coll Cardiol Img. 2017;10(12): 1424–1433. doi: 10.1016/j.jcmg.2016.11.022
  3. Nishimura RA, McGoon MD, Shub C, et al. Echocardiographically documented mitral-valve prolapse. Long-term follow-up of 237 patients. N Engl J Med. 1985;313:1305–1309. doi: 10.1056/NEJM198511213132101
  4. Duren DR, Becker AE, Dunning AJ. Long-term follow-up of idiopathic mitral valve prolapse in 300 patients: a prospective study. J Am Coll Cardiol. 1988;11(1):42–47. doi: 10.1016/0735-1097(88)90164-7
  5. Zuppiroli A, Rinaldi M, Kramer-Fox R, et al. Natural history of mitral valve prolapse. Am J Cardiol. 1995;75(15):1028–1032. doi: 10.1016/S0002-9149(99)80718-8
  6. Kim S, Kuroda T, Nishinaga M, et al. Relationship between severity of mitral regurgitation and prognosis of mitral valve prolapse: echocardiographic follow-up study. Am Heart J. 1996;132(2): 348–355. doi: 10.1016/S0002-8703(96)90432-9
  7. Sriram CS, Syed FF, Ferguson ME, et al. Malignant bileaflet mitral valve prolapse syndrome in patients with otherwise idiopathic out-of-hospital cardiac arrest. J Am Coll Cardiol. 2013;62(3):222–230. doi: 10.1016/j.jacc.2013.02.060
  8. Basso C, Marra МP, Rizzo S, et al. Arrhythmic mitral valve prolapse and sudden cardiac death. Circulation. 2015;132(7):556–566. doi: 10.1161/CIRCULATIONAHA.115.016291
  9. Marra MP, Basso C, De Lazzari M, et al. Morphofunctional abnormalities of mitral annulus and arrhythmic mitral valve prolapse. Circ Cardiovasc Imaging. 2016;9(8):e005030. doi: 10.1161/CIRCIMAGING.116.005030
  10. Sriram CS, Syed FF, Ferguson ME, et al. Malignant bileaflet mitral valve prolapse syndrome in patients with otherwise idiopathic out-of-hospital cardiac arrest. J Am Coll Cardiol. 2013;62:222–230. doi: 10.1016/j.jacc.2013.02.060
  11. Carmo P, Andrade MJ, Aguiar C, et al. Mitral annular disjunction in myxomatous mitral valve disease: a relevant abnormality recognizable by transthoracic echocardiography. Cardiovasc Ultrasound. 2010;8:53. doi: 10.1186/1476-7120-8-53
  12. Yuan H-T, Yang M, Zhong L, et al. Ventricular premature contraction associated with mitral valve prolapse. Int J Cardiol. 2016;221:1144–1119. doi: 10.1016/j.ijcard.2016.06.252
  13. Eriksson MJ, Bitkover CY, Omran AS, et al. Mitral annular disjunction in advanced myxomatous mitral valve disease: echocardiographic detection and surgical correction. J Am Soc Echocardiogr. 2005;18(10):1014–1022. doi: 10.1016/j.echo.2005.06.013
  14. Bharati S, et al. The conduction system in mitral valve prolapse syndrome with sudden death. Am Heart J. 1981;101(5):667–670. doi: 10.1016/0002-8703(81)90235-0
  15. Basso C, Perazzolo Marra M. Mitral Annulus Disjunction. Emerging Role of Myocardial Mechanical Stretch in Arrhythmogenesis. J Am Coll Cardiol. 2018;72(14):1610–1612. DOI: 0.1016/j.jacc.2018.07.069
  16. Novikov VI, Novikova TN. Klapannye poroki serdtsa. Moscow: MEDpress-inform, 2020. 159 p. (In Russ.)
  17. Pellikka PA, She L, Holly TA, et al. Variability in Ejection Fraction Measured By Echocardiography, Gated Single-Photon Emission Computed Tomography, and Cardiac Magnetic Resonance in Patients With Coronary Artery Disease and Left Ventricular Dysfunction. JAMA Netw Open. 2018;1(4):e181456. doi: 10.1001/jamanetworkopen.2018.1456
  18. Chakrabarti AK, Bogun F, Liang JJ. Arrhythmic Mitral Valve Prolapse and Mitral Annular Disjunction: Clinical Features, Pathophysiology, Risk Stratification, and Management. J Cardiovasc Dev Dis. 2022;9(2):61. doi: 10.3390/jcdd9020061
  19. Dejgaard LA, Skjølsvik ET, Lie ØH, et al. The Mitral Annulus Disjunction Arrhythmic Syndrome. J Am Coll Cardiol. 2018;72(14):1600–1609. doi: 10.1016/j.jacc.2018.07.070
  20. Pavon AG, Arangalage D, Pascale P, et al. Myocardial extracellular volume by T1 mapping: a new marker of arrhythmia in mitral valve prolapse. J Cardiovasc Magn Reason. 2021;23:102. doi: 10.1186/s12968-021-00797-2
  21. Johnson JN, Mandell JG, Christopher A, et al. Society for Cardiovascular Magnetic Resonance 2020 Case of the Week series. J Cardiovasc Magn Reason. 2021;23:108. doi: 10.1186/s12968-021-00799-0
  22. Lancellotti P, Garbi M. Malignant Mitral Valve Prolapse Substrates to Ventricular Remodeling and Arrhythmias. Circ Cardiovasc Imaging. 2016;9(8):e005248. doi: 10.1161/CIRCIMAGING.116.005248
  23. Gajjar K, Kashyap K, Badlani J, et al. Pivotal role of cardiac MRI in mitral valve regurgitation. Authorea. 2020. doi: 10.22541/au.159724533.37535721
  24. Han H-C, Parsons S-A, Curl CL, et al. Systematic quantification of histologic ventricular fibrosis in isolated mitral valve prolapse and sudden cardiac death. Heart Rhythm. 2021;18(4):570–576. doi: 10.1016/j.hrthm.2020.12.021

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1. Parasternal long-axis view of the left ventricle. Systole. White arrows indicate elongated and thickened mitral valve leaflets prolapsing into the left atrial cavity. The black arrow indicates the disjunction area

Download (128KB)
3. Fig. 2. Parasternal long-axis view of the left ventricle. Diastole. The elongated and thickened mitral valve leaflets (predominantly posterior) are visible. The black arrow indicates the disjunction area below the posterior mitral valve leaflet.

Download (124KB)
4. Fig. 3. Three-dimensional reconstruction of the mitral valve. The white arrow indicates the elongated and prolapsed mitral valve leaflets

Download (520KB)
5. Fig. 4. Three-dimensional model of the mitral valve. Mapping in red shows the prolapse of all segments of both leaflets at end-systole

Download (247KB)
6. Fig. 5. Left ventricular three-chamber axis, cine end-systolic image. Measurement of the mitral annular disjunction distance for the posterior mitral valve leaflet. Mitral annular disjunction is indicated by an arrow

Download (147KB)
7. Fig. 6. Left ventricular long axis (two chamber view), cine end-systolic image. Measurement of the mitral annular disjunction distance for the anterior mitral valve leaflet. Mitral annular disjunction is indicated by an arrow

Download (123KB)
8. Fig. 7. Dynamic cine imaging along the short axis of the left ventricle. End-systolic frame shows thickening of basal myocardial segments

Download (110KB)
9. Fig. 8. Resting 12-lead electrocardiogram

Download (628KB)
10. Fig. 9. Fragment of multi-day electrocardiographic monitoring

Download (608KB)

Copyright (c) 2022 Novikova T.N., Basova V.A., Evdokimova L.S., Gnevasheva N.A., Itskovich I.E., Novikov V.I., Saiganov S.A., Shcherbakova V.A.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».