Синдром Гийена-Барре: рекомендации по диагностике и лечению

Синдром Гийена–Барре — острое быстро прогрессирующее иммуноопосредованное заболевание периферической нервной системы, объединяющее несколько вариантов и подтипов с различными клиническими, патофизиологическими и электрофизиологическими признаками. Синдром Гийена–Барре развивается, как правило, спустя 1–3 нед после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции, которая выступает в роли спускового крючка, запускающего аутоиммунные механизмы, приводящие к демиелинизации и аксональному повреждению. Еще большую актуальность синдром Гийена–Барре приобретает в связи с возникновением эпидемии новой коронавирусной инфекции. В основе патофизиологии заболевания лежит активация клеточного и гуморального иммунитета с выработкой аутоантител к специфическим ганглиозидам и гликолипидам и формированием циркулирующих иммунных комплексов, атакующих периферические нервы и корешки (феномен «молекулярной мимикрии»). Обследование пациентов требует комплексного подхода, включающего наряду с клинико-анамнестическими данными, результаты лабораторного и нейрофизиологического обследования. Лечение пациентов с синдромом Гийена–Барре проводится в условиях отделения интенсивной терапии и включает как патогенетическую терапию, так и неспецифические мероприятия, направленные на коррекцию нарушений функций жизненно важных органов, профилактику осложнений и симптоматическую терапию. В настоящее время основным направлением патогенетической терапии заболевания является использование высокодозной внутривенной иммунотерапии препаратами иммуноглобулина человеческого нормального или высокообъемного терапевтического плазмафереза. Учитывая отсутствие данных о различиях в эффективности этих методов, выбор направления определяется с учетом противопоказаний и возможного развития нежелательных явлений, а также оснащенности лечебного учреждения (2 табл., библ.: 15 ист.)