Полиоссальная фиброзная дисплазия: результаты визуализации спорного случая

Обложка

Цитировать

Аннотация

Фиброзная дисплазия — редкое опухолеподобное доброкачественное врождённое заболевание костей, которое, по всей вероятности, связано с мутациями гена GNAS и характеризиуется широким спектром клинических проявлений, начиная от изолированных монооссальных и полиоссальных форм и заканчивая другими внескелетными проявлениями (синдром МакКьюна–Олбрайта). В результате этих изменений отмечается увеличение хрупкости костей, повышается риск возникновения переломов.

В данной статье описана пациентка в возрасте 65 лет, поступившая в наше рентгенологическое отделение с жалобами на боли в шее и спине. Ранее у больной были диагностированы поражения костей шейного и грудного отделов с подозрением на метастазы. В нашем отделении у пациентки предварительно диагностировали фиброзную дисплазию, что впоследствии было подтверждено данными ренгенографии, компьютерной и магнито-резонансной томографии. Окончательный диагноз поставлен по результатам биопсии костей.

Таким образом, фиброзная дисплазия в основном поражает кости, при этом нормальная костная ткань замещается диспластической фиброзной тканью. В зависимости от количества поражённых костей и сопутствующих эндокринных изменений выделяют три формы заболевания: монооссальную, полиоссальную и синдром Олбрайта. Дифференциальный диагноз среди прочего включал множественную миелому. Выбрана оптимальная тактика лечения.

Об авторах

Francesca De Michele

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine; Radiology Unit, Barletta University Campus UNIFG, “Dimiccoli” Hospital

Email: francesca.demichele82@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-6043-6362
Италия, Фоджа; Фоджа

Francesca Anna Carpagnano

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine; Radiology Unit, Barletta University Campus UNIFG, “Dimiccoli” Hospital

Email: c.francesca1991@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-7681-2898
Италия, Фоджа; Фоджа

Maria Teresa Paparella

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine; Radiology Unit, Barletta University Campus UNIFG, “Dimiccoli” Hospital

Email: mt.paparella@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-2573-9509
Италия, Фоджа; Фоджа

Giuseppe Guglielmi

Department of Clinical and Experimental Medicine, Foggia University School of Medicine; Radiology Unit, Barletta University Campus UNIFG, “Dimiccoli” Hospital; Radiology Unit, Hospital “Casa Sollievo Della Sofferenza”, San Giovanni Rotondo

Автор, ответственный за переписку.
Email: giuseppe.guglielmi@unifg.it
ORCID iD: 0000-0002-4325-8330

доктор медицины, профессор, кафедра клинической и экспериментальной медицины.

 

Италия, Фоджа; Фоджа; Фоджа

Список литературы

  1. Neville B.W., Damm D.D., Allen C.M., Bouquot J.E. Bone pathology. In: Neville BW, Damm DD, Allen CM, Bouquot JE, editors. Oral and maxillofacial pathology. Philadelphia, PA: WB Saunders Company,2002. Р. 553–557.
  2. Iseri P.K., Efendi H., Demirci A., Komsuoglu S. Fibrous dysplasia of the cranial bones: a case report and review of the literature // Yale J Biol Med. 2005. Vol. 78, N 3. Р. 141–145.
  3. Lustig L.R., Holliday M.J., McCarthy F.F., Nager G.T. Fibrous dysplasia involving the skull base and temporal bone // Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2001. Vol. 127, N 10. Р. 1239–1247. doi: 10.1001/archotol.127.10.1239
  4. Chapurlat R.D., Orcel P. Fibrous dysplasia of bone and McCune-Albright syndrome // Best Pract Res Clin Rheumatol. 2008. Vol. 22, N 1. Р. 55–69. doi: 10.1016/j.berh.2007.11.004
  5. Feller L., Wood N., Khammissa R., et al. The nature of fibrous dysplasia // Head Face Med. 2009. Vol. 5. Р. 22. doi: 10.1186/1746-160X-5-22
  6. Riminucci M., Kuznetsov S.A., Cherman N., et al. Osteoclastogenesis in fibrous dysplasia of bone: in situ and in vitro analysis of IL-6 expression // Bone. 2003. Vol. 33, N 3. Р. 434–442. doi: 10.1016/s8756-3282(03)00064-4
  7. Kransdorf M.J., Moser R.P., Gilkey F.W. Fibrous dysplasia // Radiographics. 1990. Vol. 10, N 3. Р. 519–537. doi: 10.1148/radiographics.10.3.2188311
  8. Bhattacharyya N., Wiench M., Dumitrescu C., et al. Mechanism of FGF23 processing in fibrous dysplasia // J Bone Miner Res. 201. Vol. 227, N 5. Р. 1132–1141. doi: 10.1002/jbmr.1546
  9. Yamamoto T., Imanishi Y., Kinoshita E., et al. The role of fibroblast growth factor 23 for hypophosphatemia and abnormal regulation of vitamin D metabolism in patients with McCune–Albright syndrome // J Bone MinerMetab. 2005. Vol. 23, N 3. Р. 231–237. doi: 10.1007/s00774-004-0589-9

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Рентгенограмма шейного отдела позвоночника на фоне диффузного унковертебрального артроза демонстрирует наличие нечётких литических костных поражений в позвонках C5, C7, D1 (a) и задней дуге пятого левого ребра (b). Кроме того, видно обширное поражение задней части первого левого ребра размером 5,5×2,5 см с отёком и вздутием кортикального слоя (b).

Скачать (211KB)
3. Рис. 2. На компьютерных томограммах (КТ) шейного отдела позвоночника в сагиттальной (a) и коронарной (b) проекциях видны обширные литические поражения костей в позвонках C5, C7 и D1 с вовлечением замыкательных пластинок седьмого шейного позвонка и остистых отростков (с). На задней дуге первого левого ребра визуализируется обширное поражение кости с истончением и вздутием кортикального слоя, костным матриксом по типу матового стекла и отстутствующим мягкотканным компонентом (более чёткое изображение представлено в аксиальной плоскости (d). Аксиальный срез КТ грудной клетки фиксирует поражение пятого грудного позвонка с соответствующим ребром слева (е).

Скачать (286KB)
4. Рис. 3. Магнитно-резонансная томография (МРТ) шейного отдела позвоночника в режиме Т1-ВИ в сагиттальной плоскости демонстрирует литические поражения костей с гетерогенным низким уровнем МР-сигнала, вовлечением позвонков C5, C7, D1, D4, D5 и остистых отростков метамеров C5 и C6 (a). Все результаты подверждены в ходе контрастного усиления после введения гадолиния (b).

Скачать (166KB)
5. Рис. 4. Позитронно-эмиссионная и компьютерная томография с применением фтордезоксиглюкозы (ПЭТ-КТ с 18F-FDG) демонстрирует повышенное поглощение трассера в задней дуге первого левого ребра (а), пятом грудном позвонке и задней дуге соответствующего ребра слева (b).

Скачать (201KB)
6. Рис. 5. Однофотонная эмиссионная компьютерная томография и компьютерная томография (ОФЭКТ-КТ) всего тела подтвердили поражение вышеупомянутых костных сегментов: в частности, зафиксированы две области интенсивного патологического фокального накопления остеотропного трассера (99mTc-HDP) в паравертебральной зоне слева (на уровне первого и пятого грудных позвонков–пятого левого ребра).

Скачать (318KB)

© Guglielmi G., De Michele F., Carpagnano F.A., Paparella M.T., 2022

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах