Диагностика и лечение гигантской злокачественной опухоли из оболочек периферических нервов переднего средостения: клинический случай

Введение: злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor, MPNST) встречается у молодых людей и людей среднего возраста, чаще у людей с генетическим заболеванием — нейрофиброматозом типа 1 (NF1). Примерно 50% людей с MPNST имеют NF1 и около 13% людей с NF1 получат MPNST в течение своей жизни.

Описание случая: мы наблюдали пациентку после операции по поводу MPNST правого бедра в возрасте 30 лет в 2013 году. В 2017 году выявлен рецидив, проведено комбинированное лечение, включающее хирургическое иссечение рецидива и послеоперационную дистанционную лучевую терапию с суммарной очаговой дозой облучения 66 Гр. В 2018 году обнаружена MPNST левого бедренного нерва, выполнено иссечение опухоли. В 2020 году при выполнении рентгенографии грудной клетки диагностирован одиночный очаг локального затемнения в переднем средостении, прилежавший к правому лёгкому. С целью дополнительной верификации новообразования выполнена компьютерная томография (КТ), по данным которой диагностирован одиночный гиподенсный очаг в переднем средостении, прилежавший к правому лёгкому. По данным гистологического исследования биоптата опухоли, полученного путём трансторакальной биопсии под ультразвуковым контролем, верифицирована MPNST. С целью оценки инвазии образования в мягкие ткани и сосуды, планирования хирургического лечения проведена магнитно-резонансная томография (МРТ) с внутривенным контрастным усилением, в том числе в режиме реального времени (real time MRI). Выполнена операция в объёме: торакотомия справа, удаление новообразования переднего средостения с резекцией верхней доли правого лёгкого, краевые резекции нижней доли правого лёгкого. Данный случай демонстрирует редкую локализацию и нестандартную инструментальную диагностику MPNST средостения: пациентке помимо КТ была выполнена МРТ органов грудной клетки. Это оправдано тем, что МРТ позволяет оценить инвазию новообразования в окружающие ткани (этого не всегда удаётся достичь с помощью КТ, даже с контрастным усилением). Наличие инвазии является важной составляющей при планировании дальнейшей тактики хирургического лечения.

Заключение: злокачественная опухоль из оболочек периферических нервов является опухолью с агрессивным течением, плохим прогнозом из-за резистентности к терапии. Данный клинический случай демонстрирует пример MPNST редкой локализации с рецидивирующим течением и метастазами в лёгкие. Современные возможности лучевых методов исследования, таких как КТ и МРТ, могут эффективно использоваться не только для выявления MPNST, но и при определении выбора адекватного хирургического доступа к очагу поражения и объёма операции.