Опыт достижения положительных результатов реабилитационных мероприятий у ребёнка с болезнью фон Гиппеля–Линдау в послеоперационном периоде радикального удаления гемангиобластомы мозжечка: клинический случай

Болезнь фон Гиппеля–Линдау ― редкое врождённое мультисистемное наследственное заболевание из группы факоматозов; проявляется развитием множественных ангиоматозных доброкачественных и злокачественных образований. Гемангиобластомы центральной нервной системы, также относящиеся к весьма редким доброкачественным опухолям с высокой васкуляризацией, являются одним из наиболее распространённых типов опухоли при указанном заболевании. Как правило, патологический процесс на протяжении длительного времени протекает бессимптомно, в связи с чем в подавляющем большинстве случаев болезнь диагностируется преимущественно у взрослых.

В настоящей работе представлены положительные результаты оказания медицинской помощи на этапах реабилитации в условиях лечебно-реабилитационного научного центра «Русское поле» шестнадцатилетней девочке с тяжёлой формой болезни фон Гиппеля–Линдау, клинически реализованной множественными кистозно-солидными образованиями в заднечерепной ямке. Продолжительный период реабилитационных мероприятий позволил обеспечить этапное выполнение комплекса задач, направленных на восстановление ясного сознания, безопасного и устойчивого стереотипа передвижения, артикулярной моторики, голосовой функции, дыхательной функции, формирование функционального глотания и др. Анализ результатов лечения ребёнка демонстрирует значительное улучшение качества жизни после длительной комплексной медицинской реабилитации и работы мультидисциплинарной реабилитационной команды врачей. Психологами Центра проведена работа с девочкой и её матерью, что помогло им пережить обусловленную болезнью сложную жизненную ситуацию и, несмотря на высокие риски возникновения новых опухолей, получить оптимистичный настрой на своё будущее. Непрерывные реабилитационные мероприятия имели положительные результаты, что позволило ребёнку успешно завершить обучение в общеобразовательной школе и поступить в высшее учебное заведение.

Полное излечение девочки достигнуто не было. В связи с наличием медленного роста новообразований в головном и спинном мозге назначена таргетная терапия. Планируемая продолжительность таргетной терапии ― три года.