Case report: features of radiation diagnostics in the search for complications (after surgical interventions) and the identification of new neoplasms in a patient with Gippel-Lindau disease in a chronic critical condition

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Justification. One of the forms of systemic angioreticulomatosis is the combination of a tumor (angioreticuloma) of the cerebellum with retinal angioma (the so-called Hippel-Lindau disease). With this hereditary disease, the general condition of patients and the prognosis depend on concomitant tumor diseases. Including for a comprehensive diagnosis of this syndrome, radiation research methods are used.

Description of the clinical case. A young patient with Hippel-Lindau disease and a number of neurological disorders was enrolled in a course of treatment and rehabilitation measures at the Federal Center for Pharmacy of the Republic of Poland. At the hospitalization stage in the previous hospital, she underwent microsurgical removal of an intracerebral tumor. During the examination, possible long-term postoperative complications were excluded, however, kidney and pancreas lesions were detected. As a result of the adjusted course of rehabilitation, the patient showed positive dynamics (in particular, an increase in functional and somatic status).

Conclusion. In Hippel-Lindau disease, as one of the forms of multiple angioreticulomatosis, cerebellar angioreticuloma and retinal angioma can be combined with lesions of other internal organs. Therefore, a comprehensive diagnosis of this category of patients is necessary. Timely identification of foci of Hippel-Lindau disease, complications after previous treatment allows you to choose the necessary amount of therapeutic and rehabilitation measures, which in the future can improve the patient’s quality of life and prognosis.

About the authors

Lilia V. Bessonova

Federal State Budgetary Scientific Institution “Federal Research and Clinical Center for Resuscitation and Rehabilitology”

Email: old@fnkcrr.ru
Russian Federation, Moscow

Margarita L. Radutnaya

Federal State Budgetary Scientific Institution “Federal Research and Clinical Center for Resuscitation and Rehabilitology”

Email: mradutnaya@fnkcrr.ru
ORCID iD: 0000-0002-9181-2295
Russian Federation, Moscow

Alexey А. Yakovlev

Federal State Budgetary Scientific Institution “Federal Research and Clinical Center for Resuscitation and Rehabilitology”

Email: ayakovlev@fnkcrr.ru
ORCID iD: 0000-0002-8482-1249
SPIN-code: 2783-9692
Russian Federation, Moscow

A Yakovleva

Federal State Budgetary Scientific Institution “Federal Research and Clinical Center for Resuscitation and Rehabilitology”

Author for correspondence.
Email: avyakovleva@fnkcrr.ru
ORCID iD: 0000-0001-9903-7257
SPIN-code: 3133-3281

MD

Russian Federation, Moscow

I. G. Shchelkunova

Federal State Budgetary Scientific Institution “Federal Research and Clinical Center for Resuscitation and Rehabilitology”

Email: ishchelkunova@fnkcrr.ru
ORCID iD: 0000-0002-3778-5417
SPIN-code: 8319-4170
Russian Federation, Moscow

References

  1. Lindau A. Zur frage der angiomatosis retinae und ihrer hirnkomplikation. Acta Ophthalmol. 1927;4:193–226.
  2. Kinney T, Fitzgerald P. Lindauvon Hippel disease with hemangioblastoma of the spinal cord and syringomyelia. Arch Pathol (Chic). 1947;43(5):439–455.
  3. Wang JT, Cao WJ, Wang ZX, Zhu H. Novel gene mutation in von Hippel-Lindau disease — a report of two cases. BMC Med Genet. 2019;20(1)194. doi: 10.1186/s12881-019-0930-8.
  4. Ларина И.И., Платонова Н.М., Трошина Е.А., и др. Синдром фон Гиппеля-Линдау: Особенности лечения и наблюдения. Клинический случай и краткий обзор литературы // Архивъ внутренней медицины. — 2019. — Т. 9. — № 3. — С. 165–171. [Larina II, Platonova NM, Troshina EA, et al. Von Hippel-Lindau syndrome: aspects of treatment and management. Case report and literature review. Arhiv vnutrennej mediciny. 2019;9(3):165–171. (In Russ).] doi: 10.20514/2226-6704-2019-9-3-165-171.
  5. Maggio D, Rosenblum JS, Chittiboina P. Resection of von Hippel Lindau related brainstem hemangioblastoma. J Neurologic Surg Part B-Skull Base. 2019;80(Suppl 4):S348. doi: 10.1055/s-0039-1700511.
  6. Leung RS, Biswas SV, Duncan M, Rankin S. Imaging features of von Hippel-Lindau disease. Radiographics. 2008;28(1):65–79. doi: 10.1148/rg.281075052.
  7. Xu N, Duan WS, Zhang RP, Yang B. Imaging diagnosis of von Hippel-Lindau syndrome. J Craniofacial Surg. 2019; 30(7):E674–E677. doi: 10.1097/scs.0000000000005760.
  8. Румболта З., Костильо М., Хуанга Б., Росси А. КТ и МРТ визуализация головного мозга / Пер. с англ. — М.: Медпресс-информ, 2006. — С. 365−366. [Rumbolta Z, Kostil’o M, Huanga B, Rossi A. KT i MRT vizualizacija golovnogo mozga. Translated from English. Moscow: Medpress-inform; 2006. Р. 365−366. (In Russ).]
  9. Tiwari R, Singh AK, Somwaru AS, et al. Radiologist’s primer on imaging of common hereditary cancer syndromes. Radiographics. 2019;39(3):759–778. doi: 10.1148/rg.2019180171.
  10. Романчева Г.С., Саушев Д.А., Папазова А.В., и др. Церебро-ретиновисцеральный ангиоматоз Гиппеля- Линдау. Диагностический подход к решению междисциплинарных проблем // Синергия наук. — 2017. — № S9. — C. 8–17. [Romancheva GS, Saushev DA, Papazova AV, et al. Cerebro-retinovisceral’nyj angiomatoz Gippelja-Lindau. Diagnosticheskij podhod k resheniju mezhdisciplinarnyh problem. Sinergija nauk. 2017;(S9): 8–17. (In Russ).]
  11. Zhao RN, Zhang B, Jiang YX. [Clinical features of von-Hippel-Lindau syndrome and its ultrasonographic diagnosis of abdominal mass. (In Chinese)]. Zhongguo Yi Xue Ke Xue Yuan Xue Bao. 2019;41(5):658–662. doi: 10.3881/ j.issn.1000-503X.10939.
  12. Corcos O, Couvelard A, Giraud S, et al. Endocrine pancreatic tumors in von Hippel-Lindau disease — Clinical, histological, and genetic features. Pancreas. 2008;37(1): 85–93. doi: 10.1097/MPA.0b013e31815f394a.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Copyright (c) 2020 Bessonova L.V., Yakovleva A., Radutnaya M.L., Yakovlev A.А., Shchelkunova I.G.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».