Результаты клинических испытаний специализированного продукта диетического лечебного питания «Нутриген низкожировой»

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Обоснование. Наследственные нарушения окисления жирных кислот ― группа наследственных ферментопатий, обусловленных биаллельными мутациями в генах, кодирующих энзимы каскада митохондриального β-окисления жирных кислот. Недостаточность окисления митохондриальных жирных кислот представляет собой генетически гетерогенную группу заболеваний, вызванных дефектами митохондриального β-окисления жирных кислот. Общей характеристикой всех расстройств митохондриального β-окисления жирных кислот является гипокетотическая гипогликемия, возникающая в результате повышенной зависимости от окисления глюкозы и неспособности синтезировать кетоновые тела из жирных кислот. Клинические проявления заболеваний этой группы крайне вариабельны. Пациенты с дефектом окисления длинноцепочечных жирных кислот подвержены риску развития аномалий сердца и скелетных мышц, включая кардиомиопатию и аритмии, которые могут прогрессировать до ранней смерти, а также риску рабдомиолиза и непереносимости физической нагрузки. Оптимальный состав энтеральной аминокислотной специализированной низкожировой смеси позволяет использовать её у детей с кишечной дисфункцией и метаболическими нарушениями как компонент нутритивной поддержки или единственный источник питания.

Цели исследования ― изучение клинических данных синдрома кишечной недостаточности у детей в критическом состоянии; оценка роли энтерального питания в профилактике и лечении кишечной дисфункции у больных педиатрических отделений интенсивной терапии в критическом состоянии; клиническое наблюдение за детьми раннего возраста с врождённым нарушением окисления жирных кислот.

Материалы и методы. В исследовании приняли участие 12 детей в возрасте от 3 мес до 7 лет с нарушениями пищеварения. Продолжительность исследования составила 3 нед. В ходе исследования дети получали специализированный низкожировой продукт в соответствии с возрастом и индивидуальными потребностями в питании. На протяжении всего исследования учитывали пищевой статус детей и динамику нарушений пищеварения. Клинические испытания препарата проводили на фоне общепринятого медикаментозного лечения в соответствии с характером заболевания.

Результаты. Динамика объективных клинико-лабораторных данных, а также субъективных характеристик больных свидетельствовала об улучшении самочувствия, физического развития и о положительной динамике показателей крови. Специализированный продукт с низким содержанием жира соответствует гигиеническим требованиям к составу и качеству продуктов детского лечебного питания и имеет хорошие органолептические показатели. Следует отметить, что специализированная низкожировая смесь удобна в применении (разведение и дозировка индивидуальны в соответствии с возрастом и клиническим статусом ребёнка), обладает высокой биологической ценностью (содержит легкоусвояемый жир, 84% среднецепочечных триглицеридов и легкоусвояемый молочный белок с содержанием сыворотки 60%). Преимуществом продукта является его безглютеновая формула.

Заключение. Всё вышеизложенное позволяет рекомендовать использование полноценного низкожирового продукта в качестве добавки к диете или единственного источника питания. Продукт может применяться для перорального (потягивания) или зондового питания детей с рождения с острыми хирургическими и терапевтическими заболеваниями, а также орфанными врождёнными пороками, в том числе пороками окисления жирных кислот, при синдромах мальдигестии и мальабсорбции, интоксикации и гипотрофии.

Об авторах

Наталья Петровна Шень

Тюменский государственный медицинский университет; Областная клиническая больница № 1

Автор, ответственный за переписку.
Email: nataliashen@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-3256-0374
SPIN-код: 2963-7337

д.м.н., профессор

Россия, Тюмень; Тюмень

Елена Павловна Третьякова

Тюменский государственный медицинский университет; Областная клиническая больница № 1

Email: el-mi1977@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2135-6236
SPIN-код: 8763-4092

к.м.н., доцент

Россия, Тюмень; Тюмень

Список литературы

  1. Новиков П.В. Проблема редких (орфанных) заболеваний в Российской Федерации: медицинские и нормативно-правовые аспекты ее решения // Терапевтический архив. 2014. Т. 86, № 12. С. 3–12.
  2. Волгина С.Я., Николаева Е.А., Соколов А.А., и др. Проблемы детей с редкими болезнями: этические, социальные, психологические и медицинские аспекты // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019. Т. 64, № 5. С. 149–154. doi: 10.21508/1027-4065-2019-64-5-149-154
  3. Гайдук А.Я., Власов Я.В., Захарова Е.Ю. Актуальные проблемы оказания медицинской помощи пациентам с орфанными заболеваниями в Российской Федерации // Медицинская генетика. 2020. Т. 19, № 11. С. 13–20. doi: 10.25557/2073-7998.2020.11.13-20
  4. Нечкин А.В. Скрининг на наследственные заболевания: беглый взгляд на отечественный и зарубежный опыт правового регулирования // Российский иммунологический журнал. 2019. Т. 13, № 2-2. С. 1031–1033. doi: 10.31857/S102872210006482-5
  5. Жилина С.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., и др. Медико-генетическая служба в многопрофильном клиническом центре ― важный этап оказания медицинской помощи детям с психоневрологическими, онкологическими заболеваниями и пороками развития черепно-лицевой области // Quantum Satis. 2019. Т. 2, № 2-4. С. 44–49.
  6. Гундорова П., Кузнецова И.А., Агладзе Д., и др. Молекулярно-генетическое исследование фенилкетонурии у пациентов Грузии // Генетика. 2019. Т. 55, № 8. С. 955–963. doi: 10.1134/S001667581908006X
  7. Козонова А.А. Генетическое тестирование: моногенные и мультифакториальные болезни // Студенческий вестник (Уральский государственный медицинский университет). 2021. № 20. С. 86–88.
  8. Wanders J.A., Visser G., Ferdinandusse S., et al. Mitochondrial fatty acid oxidation disorders: laboratory diagnosis, pathogenesis, and the complicated route to treatment // J Lipid Atheroscler. 2020. Vol. 9, N 3. Р. 313–333. doi: 10.12997/jla.2020.9.3.313
  9. Spiekerkoetter U. Mitochondrial fatty acid oxidation disorders: clinical presentation of long-chain fatty acid oxidation defects before and after newborn screening // J Inherit Metab Dis. 2010. Vol. 33, N 5. Р. 527–532. doi: 10.1007/s10545-010-9090-x
  10. Bonnet D., Martin D., de Lonlay P., et al. Arrhythmias and conduction defects as presenting symptoms of fatty acid oxidation disorders in children // Circulation. 1999. Vol. 100, N 22. Р. 2248–2253. doi: 10.1161/01.cir.100.22.2248
  11. Baruteau J., Sachs P., Broué P., et al. Clinical and biological features at diagnosis in mitochondrial fatty acid beta-oxidation defects: a French pediatric study from 187 patients. Complementary data // J Inherit Metab Dis. 2014. Vol. 37, N 1. Р. 137–139. doi: 10.1007/s10545-013-9628-9
  12. Baruteau J., Sachs P., Broué P., et al. Clinical and biological features at diagnosis in mitochondrial fatty acid beta-oxidation defects: a French pediatric study of 187 patients // J Inherit Metab Dis. 2013. Vol. 36, N 5. Р. 795–803. doi: 10.1007/s10545-012-9542-6
  13. Boese E.A., Jain N., Jia Y., et al. Characterization of chorioretinopathy associated with mitochondrial trifunctional protein disorders: long-term follow-up of 21 cases // Ophthalmology. 2016. Vol. 123, N 10. Р. 2183–2195. doi: 10.1016/j.ophtha.2016.06.048
  14. Van Rijt W.J., Ferdinandusse S., Giannopoulos P., et al. Prediction of disease severity in multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency: a retrospective and laboratory cohort study // J Inherit Metab Dis. 2019. Vol. 42, N 5. Р. 878–889. doi: 10.1002/jimd.12147
  15. O’Callaghan B., Bosch A.M., Houlden H. An update on the genetics, clinical presentation, and pathomechanisms of human riboflavin transporter deficiency // J Inherit Metab Dis. 2019. Vol. 42, N 4. Р. 598–607. doi: 10.1002/jimd.12053
  16. Путина Н.Ю., Койносов П.Г., Чирятьева Т.В., и др. Соматометрическая оценка недоношенных детей в сенситивный период развития // Медицинская наука и образование Урала. 2021. Т. 22, № 3. С. 76–81. doi: 10.36361/1814-8999-2021-22-3-76-81
  17. Amato V., Zurlo V. Rare orphan diseases in patients on home artificial nutrition // Nutrition. 2021. Vol. 87–88, Suppl. Р. 111329. doi: 10.1016/j.nut.2021.111329
  18. Volgina S.Y., Sokolov A.A. An analysis of medical care services for children with rare diseases in the Russian Federation // Front Pharmacol. 2021. Vol. 12. Р. 754073. doi: 10.3389/fphar.2021.754073
  19. Hettiarachchi D., Lakmal K., Dissanayake V.H. A concise review of ketogenic dietary interventions in the management of rare diseases // J Nutrition Metabolism. 2021. Р. 6685581. doi: 10.1155/2021/6685581
  20. American Gastroenterological Association medical position statement: guidelines for the evaluation of food allergies // Gastroenterology. 2001. Vol. 120, N 4. Р. 1023–1025. doi: 10.1053/gast.2001.23417
  21. Boronat A.C., Ferreira-Maia A.P., Matijasevich A., Wang Y.P. Epidemiology of functional gastrointestinal disorders in children and adolescents: a systematic review // World J Gastroenterol. 2017. Vol. 23, N 21. P. 3915–3927. doi: 10.3748/wjg.v23.i21.3915
  22. Fernandes J., Saudubray J.M., van den Berghe G., Walter J.H., editors. Inborn Metabolic Diseases. 5th ed. Berlin, Heidelberg: Springer, 2012. 561 p. doi: 10.1007/978-3-540-28785-8.
  23. Iacobazzi V., Pasquali M., Singh R. et al. Response to therapy in carnitine / acylcarnitinetranslocase (CACT) deficiency due to a novel missense mutation // Am J Med Genet. 2004. Vol. 126A, N 2. Р. 150–155. doi: 10.1002/ajmg.a.20573
  24. Divarci E., Karapinar B., Yalaz M., et al. Incidence and prognosis of intraabdominal hypertension and abdominal compartment syndrome in children // J Pediatr Surg. 2016. Vol. 51, N 3. P. 503–507. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2014.03.014
  25. Rohr F., van Calcar S. Genetic metabolic international guidelines for VLCADD, 2008 [Internet]. Режим доступа: https://www.gmdi.org/Resources/Nutrition-Guidelines/VLCAD. Дата обращения: 15.07.2021.
  26. Sopo M., Iacono D., Monigaa G., Giovannac M. Clinical management of food protein-induced enterocolitis syndrome // Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2014. Vol. 14, N 3. P. 240–245. doi: 10.1097/ACI.0000000000000058
  27. Spiekerkoetter U., Bastin J., Gillingham M., et al. Current issues regarding treatment of mitochondrial fatty acid oxidation disorders // J Inherit Metab Dis. 2010. Vol. 33, N 5. P. 555–561. doi: 10.1007/s10545-010-9188-1
  28. Третьяков Д.С., Третьякова Е.П., Шень Н.П. Интраабдоминальное давление как показатель тяжести гастроинтестинальной недостаточности у детей // Медицина: теория и практика. 2018. Т. 3, № 4. С. 185–190.
  29. Третьякова Е.П. Может ли интраабдоминальное давление использоваться для оценки гастроинтестинальной недостаточности у детей? // Евразийский союз ученых. 2019. № 5. С. 42–45. doi: 10.31618/ESU.2413-9335.2019.4.62
  30. Третьякова Е.П., Шень Н.П., Сучков Д.В. Оценка готовности пациентов детского возраста к наращиванию объема энтерального питания при гастроинтестинальной дисфункции // Медицинский альманах. 2019. № 5-6. С. 36–38. doi: 10.21145/2499-9954-2019-5-36-38

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML

© Шень Н.П., Третьякова Е.П., 2022

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах