Результаты клинических испытаний специализированного продукта диетического лечебного питания «Нутриген низкожировой»

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Обоснование. Наследственные нарушения окисления жирных кислот ― группа наследственных ферментопатий, обусловленных биаллельными мутациями в генах, кодирующих энзимы каскада митохондриального β-окисления жирных кислот. Недостаточность окисления митохондриальных жирных кислот представляет собой генетически гетерогенную группу заболеваний, вызванных дефектами митохондриального β-окисления жирных кислот. Общей характеристикой всех расстройств митохондриального β-окисления жирных кислот является гипокетотическая гипогликемия, возникающая в результате повышенной зависимости от окисления глюкозы и неспособности синтезировать кетоновые тела из жирных кислот. Клинические проявления заболеваний этой группы крайне вариабельны. Пациенты с дефектом окисления длинноцепочечных жирных кислот подвержены риску развития аномалий сердца и скелетных мышц, включая кардиомиопатию и аритмии, которые могут прогрессировать до ранней смерти, а также риску рабдомиолиза и непереносимости физической нагрузки. Оптимальный состав энтеральной аминокислотной специализированной низкожировой смеси позволяет использовать её у детей с кишечной дисфункцией и метаболическими нарушениями как компонент нутритивной поддержки или единственный источник питания.

Цели исследования ― изучение клинических данных синдрома кишечной недостаточности у детей в критическом состоянии; оценка роли энтерального питания в профилактике и лечении кишечной дисфункции у больных педиатрических отделений интенсивной терапии в критическом состоянии; клиническое наблюдение за детьми раннего возраста с врождённым нарушением окисления жирных кислот.

Материалы и методы. В исследовании приняли участие 12 детей в возрасте от 3 мес до 7 лет с нарушениями пищеварения. Продолжительность исследования составила 3 нед. В ходе исследования дети получали специализированный низкожировой продукт в соответствии с возрастом и индивидуальными потребностями в питании. На протяжении всего исследования учитывали пищевой статус детей и динамику нарушений пищеварения. Клинические испытания препарата проводили на фоне общепринятого медикаментозного лечения в соответствии с характером заболевания.

Результаты. Динамика объективных клинико-лабораторных данных, а также субъективных характеристик больных свидетельствовала об улучшении самочувствия, физического развития и о положительной динамике показателей крови. Специализированный продукт с низким содержанием жира соответствует гигиеническим требованиям к составу и качеству продуктов детского лечебного питания и имеет хорошие органолептические показатели. Следует отметить, что специализированная низкожировая смесь удобна в применении (разведение и дозировка индивидуальны в соответствии с возрастом и клиническим статусом ребёнка), обладает высокой биологической ценностью (содержит легкоусвояемый жир, 84% среднецепочечных триглицеридов и легкоусвояемый молочный белок с содержанием сыворотки 60%). Преимуществом продукта является его безглютеновая формула.

Заключение. Всё вышеизложенное позволяет рекомендовать использование полноценного низкожирового продукта в качестве добавки к диете или единственного источника питания. Продукт может применяться для перорального (потягивания) или зондового питания детей с рождения с острыми хирургическими и терапевтическими заболеваниями, а также орфанными врождёнными пороками, в том числе пороками окисления жирных кислот, при синдромах мальдигестии и мальабсорбции, интоксикации и гипотрофии.

Об авторах

Наталья Петровна Шень

Тюменский государственный медицинский университет; Областная клиническая больница № 1

Автор, ответственный за переписку.
Email: nataliashen@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-3256-0374
SPIN-код: 2963-7337

д.м.н., профессор

Россия, Тюмень; Тюмень

Елена Павловна Третьякова

Тюменский государственный медицинский университет; Областная клиническая больница № 1

Email: el-mi1977@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-2135-6236
SPIN-код: 8763-4092

к.м.н., доцент

Россия, Тюмень; Тюмень

Список литературы

  1. Новиков П.В. Проблема редких (орфанных) заболеваний в Российской Федерации: медицинские и нормативно-правовые аспекты ее решения // Терапевтический архив. 2014. Т. 86, № 12. С. 3–12.
  2. Волгина С.Я., Николаева Е.А., Соколов А.А., и др. Проблемы детей с редкими болезнями: этические, социальные, психологические и медицинские аспекты // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019. Т. 64, № 5. С. 149–154. doi: 10.21508/1027-4065-2019-64-5-149-154
  3. Гайдук А.Я., Власов Я.В., Захарова Е.Ю. Актуальные проблемы оказания медицинской помощи пациентам с орфанными заболеваниями в Российской Федерации // Медицинская генетика. 2020. Т. 19, № 11. С. 13–20. doi: 10.25557/2073-7998.2020.11.13-20
  4. Нечкин А.В. Скрининг на наследственные заболевания: беглый взгляд на отечественный и зарубежный опыт правового регулирования // Российский иммунологический журнал. 2019. Т. 13, № 2-2. С. 1031–1033. doi: 10.31857/S102872210006482-5
  5. Жилина С.С., Кожанова Т.В., Мещерякова Т.И., и др. Медико-генетическая служба в многопрофильном клиническом центре ― важный этап оказания медицинской помощи детям с психоневрологическими, онкологическими заболеваниями и пороками развития черепно-лицевой области // Quantum Satis. 2019. Т. 2, № 2-4. С. 44–49.
  6. Гундорова П., Кузнецова И.А., Агладзе Д., и др. Молекулярно-генетическое исследование фенилкетонурии у пациентов Грузии // Генетика. 2019. Т. 55, № 8. С. 955–963. doi: 10.1134/S001667581908006X
  7. Козонова А.А. Генетическое тестирование: моногенные и мультифакториальные болезни // Студенческий вестник (Уральский государственный медицинский университет). 2021. № 20. С. 86–88.
  8. Wanders J.A., Visser G., Ferdinandusse S., et al. Mitochondrial fatty acid oxidation disorders: laboratory diagnosis, pathogenesis, and the complicated route to treatment // J Lipid Atheroscler. 2020. Vol. 9, N 3. Р. 313–333. doi: 10.12997/jla.2020.9.3.313
  9. Spiekerkoetter U. Mitochondrial fatty acid oxidation disorders: clinical presentation of long-chain fatty acid oxidation defects before and after newborn screening // J Inherit Metab Dis. 2010. Vol. 33, N 5. Р. 527–532. doi: 10.1007/s10545-010-9090-x
  10. Bonnet D., Martin D., de Lonlay P., et al. Arrhythmias and conduction defects as presenting symptoms of fatty acid oxidation disorders in children // Circulation. 1999. Vol. 100, N 22. Р. 2248–2253. doi: 10.1161/01.cir.100.22.2248
  11. Baruteau J., Sachs P., Broué P., et al. Clinical and biological features at diagnosis in mitochondrial fatty acid beta-oxidation defects: a French pediatric study from 187 patients. Complementary data // J Inherit Metab Dis. 2014. Vol. 37, N 1. Р. 137–139. doi: 10.1007/s10545-013-9628-9
  12. Baruteau J., Sachs P., Broué P., et al. Clinical and biological features at diagnosis in mitochondrial fatty acid beta-oxidation defects: a French pediatric study of 187 patients // J Inherit Metab Dis. 2013. Vol. 36, N 5. Р. 795–803. doi: 10.1007/s10545-012-9542-6
  13. Boese E.A., Jain N., Jia Y., et al. Characterization of chorioretinopathy associated with mitochondrial trifunctional protein disorders: long-term follow-up of 21 cases // Ophthalmology. 2016. Vol. 123, N 10. Р. 2183–2195. doi: 10.1016/j.ophtha.2016.06.048
  14. Van Rijt W.J., Ferdinandusse S., Giannopoulos P., et al. Prediction of disease severity in multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency: a retrospective and laboratory cohort study // J Inherit Metab Dis. 2019. Vol. 42, N 5. Р. 878–889. doi: 10.1002/jimd.12147
  15. O’Callaghan B., Bosch A.M., Houlden H. An update on the genetics, clinical presentation, and pathomechanisms of human riboflavin transporter deficiency // J Inherit Metab Dis. 2019. Vol. 42, N 4. Р. 598–607. doi: 10.1002/jimd.12053
  16. Путина Н.Ю., Койносов П.Г., Чирятьева Т.В., и др. Соматометрическая оценка недоношенных детей в сенситивный период развития // Медицинская наука и образование Урала. 2021. Т. 22, № 3. С. 76–81. doi: 10.36361/1814-8999-2021-22-3-76-81
  17. Amato V., Zurlo V. Rare orphan diseases in patients on home artificial nutrition // Nutrition. 2021. Vol. 87–88, Suppl. Р. 111329. doi: 10.1016/j.nut.2021.111329
  18. Volgina S.Y., Sokolov A.A. An analysis of medical care services for children with rare diseases in the Russian Federation // Front Pharmacol. 2021. Vol. 12. Р. 754073. doi: 10.3389/fphar.2021.754073
  19. Hettiarachchi D., Lakmal K., Dissanayake V.H. A concise review of ketogenic dietary interventions in the management of rare diseases // J Nutrition Metabolism. 2021. Р. 6685581. doi: 10.1155/2021/6685581
  20. American Gastroenterological Association medical position statement: guidelines for the evaluation of food allergies // Gastroenterology. 2001. Vol. 120, N 4. Р. 1023–1025. doi: 10.1053/gast.2001.23417
  21. Boronat A.C., Ferreira-Maia A.P., Matijasevich A., Wang Y.P. Epidemiology of functional gastrointestinal disorders in children and adolescents: a systematic review // World J Gastroenterol. 2017. Vol. 23, N 21. P. 3915–3927. doi: 10.3748/wjg.v23.i21.3915
  22. Fernandes J., Saudubray J.M., van den Berghe G., Walter J.H., editors. Inborn Metabolic Diseases. 5th ed. Berlin, Heidelberg: Springer, 2012. 561 p. doi: 10.1007/978-3-540-28785-8.
  23. Iacobazzi V., Pasquali M., Singh R. et al. Response to therapy in carnitine / acylcarnitinetranslocase (CACT) deficiency due to a novel missense mutation // Am J Med Genet. 2004. Vol. 126A, N 2. Р. 150–155. doi: 10.1002/ajmg.a.20573
  24. Divarci E., Karapinar B., Yalaz M., et al. Incidence and prognosis of intraabdominal hypertension and abdominal compartment syndrome in children // J Pediatr Surg. 2016. Vol. 51, N 3. P. 503–507. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2014.03.014
  25. Rohr F., van Calcar S. Genetic metabolic international guidelines for VLCADD, 2008 [Internet]. Режим доступа: https://www.gmdi.org/Resources/Nutrition-Guidelines/VLCAD. Дата обращения: 15.07.2021.
  26. Sopo M., Iacono D., Monigaa G., Giovannac M. Clinical management of food protein-induced enterocolitis syndrome // Curr Opin Allergy Clin Immunol. 2014. Vol. 14, N 3. P. 240–245. doi: 10.1097/ACI.0000000000000058
  27. Spiekerkoetter U., Bastin J., Gillingham M., et al. Current issues regarding treatment of mitochondrial fatty acid oxidation disorders // J Inherit Metab Dis. 2010. Vol. 33, N 5. P. 555–561. doi: 10.1007/s10545-010-9188-1
  28. Третьяков Д.С., Третьякова Е.П., Шень Н.П. Интраабдоминальное давление как показатель тяжести гастроинтестинальной недостаточности у детей // Медицина: теория и практика. 2018. Т. 3, № 4. С. 185–190.
  29. Третьякова Е.П. Может ли интраабдоминальное давление использоваться для оценки гастроинтестинальной недостаточности у детей? // Евразийский союз ученых. 2019. № 5. С. 42–45. doi: 10.31618/ESU.2413-9335.2019.4.62
  30. Третьякова Е.П., Шень Н.П., Сучков Д.В. Оценка готовности пациентов детского возраста к наращиванию объема энтерального питания при гастроинтестинальной дисфункции // Медицинский альманах. 2019. № 5-6. С. 36–38. doi: 10.21145/2499-9954-2019-5-36-38

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© Шень Н.П., Третьякова Е.П., 2022

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».