Идиопатическая легочная гипертензия (аутопсийное наблюдение)

Обложка
  • Авторы: Васюкова О.А.1, Царева Н.А.2,3, Черняев А.Л.1,2,4,5, Михалева Л.М.1, Самсонова М.В.2,4,6
  • Учреждения:
    1. ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского»
    2. ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России
    3. ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)
    4. ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза»
    5. ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Минздрава России
    6. ГБУЗ «Московский клинический научный центр имени А.С. Логинова Департамента здравоохранения г. Москвы»
  • Выпуск: Том 9, № 6 (2023)
  • Страницы: 82-88
  • Раздел: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
  • URL: https://journals.rcsi.science/2412-4036/article/view/258876
  • DOI: https://doi.org/10.18565/therapy.2023.6.82–88
  • ID: 258876

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

В статье представлено описание аутопсийного наблюдения идиопатической легочной артериальной гипертензии (ИЛАГ). Диагноз был установлен у 51-летнего пациента четыре года назад на основании результатов инвазивного измерения среднего давления в легочной артерии при катетеризации правых отделов сердца, составившего 36 мм рт.ст. При динамическом наблюдении по данным эхокардиографии значения систолического давления в легочной артерии колебалось от 66 до 107 мм рт.ст. Наблюдавшийся пациент получал лечение мацитентаном и спиронолактоном в течение 4 лет, умер при явлениях легочно-сердечной недостаточности. На аутопсии была диагностирована идиопатическая плексиформная артериопатия в сочетании с тромботической артериопатией 4–5 класса по Хету–Эдвардсу с развитием правожелудочковой недостаточности.

Об авторах

Олеся Александровна Васюкова

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского»

Автор, ответственный за переписку.
Email: o.vas.93@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-6068-7009

младший научный сотрудник лаборатории клинической морфологии, Научно-исследовательский институт морфологии человека им. академика А.П. Авцына  

Россия, 117418, г. Москва, ул. Цюрупы, д. 3

Наталья Анатольевна Царева

ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России; ФГАОУ ВО «Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России (Сеченовский университет)

Email: tsareva_n_a@staff.sechenov.ru
ORCID iD: 0000-0001-9357-4924

к.м.н., зав. лабораторией интенсивной терапии и дыхательной недостаточности, доцент кафедры пульмонологии

Россия, 115682 г. Москва, Ореховый бульвар, д. 28; г. Москва

Андрей Львович Черняев

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского»; ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России; ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза»; ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет имени Н. И. Пирогова» Минздрава России

Email: cheral12@gmail.com
ORCID iD: 0000-0003-0973-9250

д.м.н., профессор, зав. отделом фундаментальной пульмонологии, ведущий научный сотрудник лаборатории клинической морфологии, профессор кафедры патологической анатомии и клинической патологоанатомической анатомии лечебного факультета, врач-патологоанатом, Научно-исследовательский институт морфологии человека им. академика А.П. Авцына 

Россия, 115682, г. Москва, Ореховый бульвар, д. 28; г. Москва; г. Москва; г. Москва

Людмила Михайловна Михалева

ФГБНУ «Российский научный центр хирургии им. академика Б.В. Петровского»

Email: mikhalevaLM@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0003-2052-914X

д.м.н., профессор, член-корреспондент РАН, директор, зав. лабораторией клинической морфологии, Научно-исследовательский институт морфологии человека им. академика А.П. Авцына 

Россия, 117418, г. Москва, ул. Цюрупы д. 3

Мария Владимировна Самсонова

ФГБУ «Научно-исследовательский институт пульмонологии» ФМБА России; ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт туберкулеза»; ГБУЗ «Московский клинический научный центр имени А.С. Логинова Департамента здравоохранения г. Москвы»

Email: sama-ry@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-8170-1260

д.м.н., зав. лабораторией патологической анатомии, старший научный сотрудник 

Россия, 115682, г. Москва, Ореховый бульвар, д. 28; г. Москва; г. Москва

Список литературы

  1. Черняев А.Л., Самсонова М.В. Легочная гипертензия (под ред. С.Н. Авдеева). Руководство для врачей. Под ред. члена-корреспондента РАН С.Н. Авдеева. 2-е издание, переработанное и дополненное. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2019; 608 с. [Cherniaev A.L., Samsonova M.V. Pulmonary hypertension. Guide for doctors. Ed. by corresponding member of RAS Avdeev S.N. 2nd edition, revised and enlarged. Moscow: GEOTAR-Media. 2019; 608 pp. (In Russ.)]. ISBN: 978-5-9704-5000-0.
  2. Hoper M.M., Bogaard H.J., Condliffe R. et al. Difinitions and diagnosis of pulmonary hypertension. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2013; 62(25 Suppl): D42–50. https://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2013.10.032.
  3. Galie N., Hoeper M.M., Humbert M. et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2009; 34(6): 1219–63. https://dx.doi.org/10.1183/09031936.00139009.
  4. Heath D., Edwards J.E. The pathology of hypertensive pulmonary vascular disease; a description of six grades of structural changes in the pulmonary arteries with special reference to congenital cardiac septal defects. Circulation. 1958; 18(4 Part 1): 533–47.
  5. https://dx.doi.org/10.1161/01.cir.18.4.533.
  6. Katzenstein A. A-L. Katzenstein and Askin’s surgical pathology of non-neoplastic lung disease. Vol.13 of series «Major problems in Pathology». Saunders; 3 rd ed. Philadelphia, Toronto. 1997; 332–60.
  7. Peacock A.J., Murphy N.F., McMurray J.J. et al. An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2007; 30(1): 104–9. https://dx.doi.org/10.1183/09031936.00092306.
  8. Humbert M., Morrell N.W., Archer S.L. et al. Cellular and molecular pathobiology of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004; 43(12 Suppl S): 13S–24S. https://dx.doi.org/10.1016/j.jacc.2004.02.029.
  9. Jang S.Y., Kim E.K., Huh J. et al. A retrospective population-based survival study of idiopathic pulmonary arterial hypertension in Korea. J Korean Med Sci. 2022; 37(10): e80. https://dx.doi.org/10.3346/jkms.2022.37.e80.
  10. Hoeper M.M., Boucly A., Sitbon O. Age, risk and outcomes in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2018; 51(5): 1800629. https://dx.doi.org/10.1183/13993003.00629-2018.
  11. Dong L., He J.G., Shan G.L. et al. [Clinical analysis of 150 patients with idiopathic pulmonary arterial hypertension. Zhonghua Xin Xue Guan Bing Za Zhi. 2012; 40(8): 657–61 (In Chinese)].
  12. Jamison B.M., Michel R.P. Different distribution of plexiform lesions in primary and secondary pulmonary hypertension. Hum Pathol. 1995; 26(9): 987–93. https://dx.doi.org/10.1016/0046-8177(95)90088-8.
  13. Jonigk D., Golpon H., Bockmeyer C.L. et al. Plexiform lesions in pulmonary arterial hypertension composition, architecture, and microenvironment. Am J Pathol. 2011; 179(1): 167–79. https://dx.doi.org/10.1016/j.ajpath.2011.03.040.
  14. Wagenvoort C.A., Wagenvoort N., Draulans-Noe Y. Reversibility of plexogenic pulmonary arteriopathy following banding of the pulmonary artery. J Thorac Cardiovasc Surg. 1984; 87(6): 876–86.
  15. Galambos C., Sims-Lucas S., Abman S.H., Cool C.D. Intrapulmonary bronchopulmonary anastomoses and plexiform lesions in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2016; 193(5): 574–76.
  16. https://dx.doi.org/10.1164/rccm.201507-1508LE.
  17. Wagenvoort C.A., Wagenvoort N. Pathology of pulmonary hypertension. John Wiley and sons: New York. 1977; 345 pp.
  18. Kim N.H., Delcroix M., Jais X. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir J. 2019; 53(1): 1801915.
  19. https://dx.doi.org/10.1183/13993003.01915-2018.
  20. Pietra G.G., Edwards W.D., Kay J.M. et al. Histopathology of primary pulmonary hypertension. A qualitative and quantitative study of pulmonary blood vessels from 58 patients in the National Heart, Lung, and Blood Institute, Primary Pulmonary Hypertension Registry. Circulation. 1989; 80(5): 1198–206. https://dx.doi.org/10.1161/01.cir.80.5.1198.
  21. Wagenvoort C.A., Mulder P.G. Thrombotic lesions in primary plexogenic arteriopathy. Similar pathogenesis or complication? Chest. 1993; 103(3): 844–49. https://dx.doi.org/10.1378/chest.103.3.844.
  22. Чазова И.Е., Жданов В.С., Веселова С.П., Мареев В.Ю. Патология первичной легочной гипертензии. Архив патологии. 1993; 55(3): 52–55. [Chazova I.E., Zhdanov V.S., Veselova S.P., Mareev V.Yu. Pathology of primary pulmonary hypertension. Arkhiv patologii = Archive of Pathology. 1993; 55(3): 52–55 (In Russ.)].

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Макроскопическая картина ткани легкого пациента М.: сегментарные и субсегментарные ветви легочных артерий выступают над поверхностью разрезов легких в виде «пеньков»

Скачать (225KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Плексус в артериоле, окруженный расширенными тонкостенными полнокровными сосудами (окраска гематоксилином и эозином, х2ОО)

Скачать (790KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Плексус по периферии ветви легочной артерии с расширенными полнокровными тонкостенными сосудами вокруг (окраска гематоксилином и эозином, х2ОО)

Скачать (824KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Два плексуса, окруженные тонкостенными полнокровными сосудами (окраска по Верхоффу ван-Гизону, х2ОО)

Скачать (919KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Частичный гиалиноз стенки артериолы с плексусом в стенке и адвентиции (окраска гематоксилином и эозином, х2ОО)

Скачать (962KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Гиалиноз стенок легочных вен с организующимся тромбом в просвете одной из них, полнокровие расширенных тонкостенных сосудов по периферии (окраска по Верхоффу ван-Гизону, х2ОО)

Скачать (996KB)
Метаданные
8. Рис. 7. Фиброэластоз интимы венулы, обтурирующий организованный тромб в ветви легочной артерии, полнокровие расширенных тонкостенных сосудов по периферии (окраска по Верхоффу ван-Гизону, х2ОО)

Скачать (975KB)
Метаданные

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».