A clinical case of amyloid cardiomyopathy in association of T-cell leukemia

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

The article presents a clinical case of amyloid cardiomyopathy that developed in the presence of T-cell leukemia from large granular lymphocytes. The stages of diagnostic search are described, the causes of late diagnosis of the disease are analyzed. Pathogenetic substantiation of the mechanisms of development of plasma cell monoclonal dyscrasia against the background of T-cell leukemia is given. The presented clinical case shows the complexity and multi-stage character of the diagnosis of amyloid cardiomyopathy, need for rapid diagnosis due to the rapid progression of the disease.

About the authors

Kristina I. Klyagina

A.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry of the Ministry of Healthcare of Russia

Email: mcm3439@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0006-7219-6403

clinical resident of the Department of therapy and preventive medicine

Russian Federation, Moscow

Tatyana V. Adasheva

A.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry of the Ministry of Healthcare of Russia

Author for correspondence.
Email: adashtv@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3763-8994

MD, professor, professor of the Department of therapy and preventive medicine

Russian Federation, Moscow

Elena A. Mershina

M.V. Lomonosov Moscow State University

Email: elena_mershina@mail.ru

PhD in Medical Sciences, head of the Department of X-ray diagnostics, leading researcher at the Department of radiation diagnostics of the Medical scientific and educational center

Russian Federation, Moscow

Ekaterina I. Goruleva

Hospital of the Centrosoyuz of the Russian Federation; Moscow Medical Institute «REAVIZ»

Email: ekaterina.gorulyova@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-7536-7937

PhD in Medical Sciences, associate professor of the Department of internal diseases, head of the therapy Department

Russian Federation, Moscow; Moscow

Sergey V. Semochkin

P.A. Herzen Moscow Scientific Research Institute of Oncology – a branch of National Medical Research Center for Radiology of the Ministry of Healthcare of Russia; N.I. Pirogov Russian National Research Medical University of the Ministry of Healthcare of Russia

Email: semochkin_sv@rsmu.ru
ORCID iD: 0000-0002-8129-8114

MD, head of the group of high-dose chemotherapy and bone marrow transplantation; professor of the Department of oncology, hematology and radiation therapy

Russian Federation, Moscow; Moscow

Olga O. Chernysheva

A.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry of the Ministry of Healthcare of Russia

Email: chernishevaoo@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4712-1240

6th year student of the Faculty of general medicine

Russian Federation, Moscow

Natalya B. Shakhrai

A.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry of the Ministry of Healthcare of Russia

Email: nholodkova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-4223-1064

PhD in Medical Sciences, associate professor of the Department of therapy and preventive medicine

Russian Federation, Moscow

References

  1. Tereshchenko S.N., Zhirov I.V., Moiseeva O.M. et al. Practical guidelines for the diagnosis and treatment of transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM or transthyretin cardiac amyloidosis). Terapevticheskiy arkhiv = Therapeutic Archive. 2022; 94(4): 584–595 (In Russ.). https://dx.doi.org/10.26442/00403660.2022.04.201465. EDN: DYWRYZ.
  2. Benson M.D., Buxbaum J.N., Eisenberg D.S. et al. Amyloid nomenclature 2018: Recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid. 2018; 25(4): 215–19. https://dx.doi.org/10.1080/13506129.2018.1549825.
  3. Lysenko L.V., Rameev V.V., Moiseev S.V. et al. Clinical guidelines for diagnosis and treatment of systemic amyloidosis. Klinicheskaya farmakologiya i terapiya = Clinical Pharmacology and Therapy. 2020; 29(1): 13–24 (In Russ.). EDN: UCEZAB.
  4. Al-Sergani H., Mourad W., Tabbaa R. Amyloid heart disease. New frontiers and insights in pathophysiology, diagnosis, and management. Tex Heart Inst J. 2005; 32(2): 178–84.
  5. Donnelly J.P., Hanna M. Cardiac amyloidosis: An update on diagnosis and treatment. Cleve Clin J Med. 2017; 84(12 Suppl 3): 12–26. https://dx.doi.org/10.3949/ccjm.84.s3.02.
  6. Siddiqi O.K., Ruberg F.L. Cardiac amyloidosis: An update on pathophysiology, diagnosis, and treatment. Trends Cardiovasc Med. 2018; 28(1): 10–21. https://dx.doi.org/10.1016/j.tcm.2017.07.004.
  7. Garcia-Pavia P., Rapezzi C., Adler Y. et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: A position statement of the ESC Working Group on Myocardialand Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021: 42(16); 1554–68. https://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehab072.
  8. McDonagh T.A., Metra M., Adamo M. et al. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J. 2021; 42(36): 3599–726. https://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehab368.
  9. Sidiqi M.H., Aljama M.A., Viswanatha D.S., Dingli D. T-cell large granular lymphocytic leukemia and plasma cell disorders. Haematologica. 2019; 104(3): e108– 10. https://dx.doi.org/10.3324/haematol.2018.204099.
  10. D’Souza A., Szabo A., Flynn K.E. et al. Adjuvant doxycycline to enhance anti-amyloid effects: Results from the dual phase 2 trial. EClinicalMedicine. 2020; 23: 100361. https://dx.doi.org/10.1016/j.eclinm.2020.100361.
  11. Yaita H., Nakamura S., Kurahara K. et al. Primary small-bowel adult T-cell leukemia/lymphoma with gastric AL amyloidosis. Endoscopy. 2014; 46 Suppl 1 UCTN: E613–14. https://dx.doi.org/10.1055/s-0034-1390757.
  12. Gibson J.F., Kapur L., Sokhn J. et al. A fatal case of primary cutaneous gamma-delta T-cell lymphoma complicated by HLH and cardiac amyloidosis. Clin Case Reports. 2015; 3(1): 34–38. https://dx.doi.org/10.1002/ccr3.142.
  13. Barila G., Calabretto G., Teramo A. et al. T cell large granular lymphocyte leukemia and chronic NK lymphocytosis. Best Pract Res Clin Haematol. 2019; 32(3): 207–16. https://dx.doi.org/10.1016/j.beha.2019.06.006.
  14. Rastogi I., Jeon D., Moseman J.E. et al. Role of B cells as antigen presenting cells. Front Immunol. 2022; 13: 954936. https://dx.doi.org/10.3389/fimmu.2022.954936.
  15. Wennhold K., Thelen M., Lehmann J. et al. Cd86 antigen-presenting b cells are increased in cancer, localize in tertiary lymphoid structures, and induce specific t-cell responses. Cancer Immunol Res. 2021; 9(9): 1098–108. https://dx.doi.org/10.1158/2326-6066.CIR-20-0949.
  16. Calabretto G., Teramo A., Barila G. et al. Neutropenia and large granular lymphocyte leukemia: From pathogenesis to therapeutic options. Cells. 2021; 10(10): 2800. https://dx.doi.org/10.3390/cells10102800.
  17. Xia L., Oyang L., Lin J. et al. The cancer metabolic reprogramming and immune response. Mol Cancer. 2021; 20(1): 28. https://dx.doi.org/10.1186/s12943-021-01316-8.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download
2. Fig.1. Diagnosis algorithm for cardiac amyloidosis*

Download (403KB)
Indexing metadata
3. Fig.2. The results of 99mTc-pyrophosphate scintigraphy in patient Z.

Download (636KB)
Indexing metadata
4. Fig.3. Electrocardiogram of patient Z.

Download (318KB)
Indexing metadata
5. Fig.4. The results of echocardiography in patient Z.

Download (163KB)
Indexing metadata
6. Fig.5. Schematic representation of the clinical progression of amyloid cardiomyopathy

Download (153KB)
Indexing metadata
7. Fig.6. Data of magnetic resonance imaging of the heart with intravenous contrast in patient Z.

Download (167KB)
Indexing metadata
8. Fig.7. Mechanism of monoclonal secretion against the background of T-cell leukemia from large granular lymphocytes

Download (131KB)
Indexing metadata

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».