Ревматическая хорея - большой диагностический критерий и самое загадочное проявление острой ревматической лихорадки (ОРЛ). Хорея является отсроченным проявлением заболевания, развивающимся через 1-6 месяцев после перенесенной стрептококковой инфекции. Хорея клинически характеризуется пентадой симптомов: хореическими гиперкинезами, мышечной гипотонией, гиперрефлексией, вегетативной и эмоциональной лабильностью. Цель исследования: определить частоту, структуру клинических проявлений ревматической хореи и подходы к терапии. Для обследования 56 детей 4-17 лет, госпитализированных в Морозовскую детскую городскую клиническую больницу в 2001-2015 гг. с ревматической лихорадкой, применялись анамнестические, клинические, лабораторные и инструментальные методы (ЭКГ, ЭХО-КГ, КТ и/или МРТ головного мозга, ЭЭГ, ЭНМГ). Выявлена высокая частота (66%) ошибочных диагнозов на догоспитальном этапе. Клинические проявления ОРЛ, помимо хореи, включали кардит (89,3%), артрит (46,4%), аннулярную эритему (10,7%), ревматические узелки (1,8%). Обращала внимание высокая частота развития хореи - у 42,9% пациентов, из них у 12,5% - изолированная форма, у 30,4% - комбинированная форма. Клинически хорея проявлялась симптомами классической пентады в различных сочетаниях. Поражение нервной системы при ОРЛ статистически значимо чаще развивалось у детей с отягощенным неврологическим анамнезом (p < 0,05). Как анамнестические, так и лабораторные подтверждения перенесенной стрептококковой инфекции при ОРЛ встречались значительно реже (p = 0,02) в группе пациентов с хореей (45,8%) по сравнению с группой пациентов без поражения нервной системы (69%). Проблема ревматической лихорадки сохраняет свою актуальность и требует пристального внимания со стороны медицинского сообщества. Хорея, особенно при изолированном течении (29%), представляет собой наиболее сложное для дифференциальной диагностики проявление ОРЛ. При изолированном течении хореи возможно развитие хронической ревматической болезни сердца (12,5%). Кроме антибактериальных препаратов, препаратов, влияющих на метаболизм дофамина и γ-аминомасляной кислоты, в терапию хореи необходимо включение глюкокортикостероидов (преднизолона).