Spine Pathologies in Osteogenesis Imperfecta: A Review

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

Background. The scientific and clinical interest in the problems of osteogenesis imperfecta (OI) has grown in the last decade. However, the analysis of various variants of spinal pathologies in OI received insufficient attention.

The study aimed to analyze the current literature on various variants of the spinal pathology in patients with OI. OI is a phenotypically and genetically heterogeneous group of hereditary bone dysplasias. The spine pathology in OI is represented by scoliosis, kyphoscoliosis, anomalies of the craniovertebral junction, instability of the segments and fractures of the vertebral bodies, spondylolysis, and spondylolisthesis. Scoliosis and kyphoscoliosis are the most common forms of spinal pathology. In severe forms and at age >6 years, the prevalence of scoliosis can reach 89%. The exact mechanism of scoliosis formation in patients with OI is complex and incompletely defined. Anomalies of the craniovertebral junction are recorded in 37% of patients with OI and are determined in all four types of OI. Clinical manifestations of the craniocervical junction pathology can vary from asymptomatic to compression of the brainstem, restriction of cerebrospinal fluid circulation, leading to hydrocephalus, syringomyelia, and cranial nerve damage. The pathology of the lumbosacral spine is represented by spondylolysis and spondylolisthesis generally in the L5–S1 segment in 5.3%–10.9% of cases. The clinical significance and natural course of spondylolysis and spondylolisthesis in patients with OI are not fully defined in the literature, and the information on surgical indications and methods is available only in rare case reports. The changes in the axial skeleton in OI can lead to significant functional disability, pain, and potentially life-threatening complications, such as radicular neurological deficit, decrease in the ventilation capacity of the lungs, and cardiorespiratory complications. The overall severity of OI remains the best criterion for predicting the development of secondary spinal pathology. Given the generalization and heterogeneity of OI, an individual and multidisciplinary approach is necessary when diagnosing and planning the treatment strategy for this group of patients.

About the authors

Elena N. Shchurova

National Ilizarov Medical Research Center for Traumatology and Orthopedics

Author for correspondence.
Email: elena.shurova@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-0816-1004

Dr. Sci. (Biol.)

Russian Federation, 6, M. Ulyanova str., Kurgan, 640014

Sergey O. Ryabykh

National Ilizarov Medical Research Center for Traumatology and Orthopedics

Email: rso_@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8293-0521

Dr. Sci. (Med.)

Russian Federation, 6, M. Ulyanova str., Kurgan, 640014

Polina V. Ochirova

National Ilizarov Medical Research Center for Traumatology and Orthopedics

Email: poleen@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0001-5172-4429

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, 6, M. Ulyanova str., Kurgan, 640014

Dmitry A. Popkov

National Ilizarov Medical Research Center for Traumatology and Orthopedics

Email: dpopkov@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8996-867X

Dr. Sci. (Med.)

Russian Federation, 6, M. Ulyanova str., Kurgan, 640014

Tatyana V. Ryabykh

National Ilizarov Medical Research Center for Traumatology and Orthopedics

Email: rtatav@rambler.ru
ORCID iD: 0000-0002-9315-3035

педиатр приемного отделения

Russian Federation, 6, M. Ulyanova str., Kurgan, 640014

References

  1. Rauch F., Glorieux F.H. Osteogenesis imperfecta. Lancet. 2004;363(9418):1377-1385. doi: 10.1016/S0140-6736(04)16051-0.
  2. Trejo P., Rauch F. Osteogenesis imperfecta in children and adolescents-new developments in diagnosis and treatment. Osteoporos Int. 2016;27(12):3427-3437. doi: 10.1007/s00198-016-3723-3.
  3. Forlino A., Marini J.C. Osteogenesis imperfecta. Lancet. 2016;387(10028):1657-1671. doi: 10.1016/S0140-6736(15)00728-X.
  4. Liu G., Chen J., Zhou Y., Zuo Y., Liu S., Chen W. et al. The genetic implication of scoliosis in osteogenesis imperfecta: a review. J Spine Surg. 2017;3(4):666-678. doi: 10.21037/jss.2017.10.01.
  5. Palomo T., Vilac T., Lazaretti-Castroa M. Osteogenesis imperfecta: diagnosis and treatment. Curr Opin Endocrinol Diabetes Obes. 2017;24(6):381-388. doi: 10.1097/MED.0000000000000367.
  6. Shah S.A., Wallace J.M. Osteogenesis imperfecta in the spine. In: R.W. Kruse (ed.), Osteogenesis Imperfecta. Springer Nature Switzerland AG; 2020. p. 221-230. doi: 10.1007/978-3-030-42527-2_13.
  7. Khan S.I., Yonko EA., Carter E.M., Raggio C.L. Cardiopulmonary Status in Adults with Osteogenesis Imperfecta: Intrinsic Lung Disease May Contribute More Than Scoliosis. Clin Orthop Relat Res. 2020;478(12):2833-2843. doi: 10.1097/CORR.0000000000001400.
  8. Marini J.C., Forlino A., Bachinger H.P., Bishop N.J., Byers P.H., Paepe A. et al. Osteogenesis imperfecta. Nat Rev Dis Primers. 2017;3:17052. doi: 10.1038/nrdp.2017.52.
  9. Andersen P.E. Jr., Hauge M. Osteogenesis imperfecta: a genetic, radiological, and epidemiological study. Clin Genet. 1989;36(4):250-255. doi: 10.1111/j.1399-0004.1989.tb03198.x.
  10. Van Dijk F.S., Pals G., Van Rijn R.R., Nikkels P.G., Cobben J.M. Classification of Osteogenesis Imperfecta revisited. Eur J Med Genet. 2010;53(1):1-5. doi: 10.1016/j.ejmg.2009.10.007.
  11. Lindahl K., Åström E., Rubin C.J., Grigelioniene G., Malmgren B., Ljunggren Ö. et al. Genetic epidemiology, prevalence, and genotype-phenotype correlations in the Swedish population with osteogenesis imperfecta. Eur J Hum Genet. 2015;23(8):1042-1050. doi: 10.1038/ejhg.2015.81.
  12. de Lima M.V., de Lima F.V., Akkari M., Resende V.R., Santili C. Roentgenographic Evaluation of the Spine in Patients With Osteogenesis Imperfecta. Medicine (Baltimore). 2015;94(47):e1841. doi: 10.1097/MD.0000000000001841.
  13. Barber L.A., Abbott C., Nakhate V., Do A.N.D., Blissett A.R., Marini J.C. Longitudinal growth curves for children with classical osteogenesis imperfecta (types III and IV) caused by structural pathogenic variants in type I collagen. Genet Med. 2019;21(5):1233-1239. doi: 10.1038/s41436-018-0307-y.
  14. Gehlen M., Schwarz-Eywill M., Hinz C., Pfeifer M., Siebers-Renelt U., Ratanski M. et al. [Rehabilitation of orphan diseases in adulthood: osteogenesis imperfecta]. Z Rheumatol. 2021;80(1):29-42. (In German). doi: 10.1007/s00393-020-00927-8.
  15. Engelbert R.H., Gerver W.J., Breslau-Siderius L.J., van der Graaf Y., Pruijs H.E., van Doorne J.M. et al. Spinal complications in osteogenesis imperfecta: 47 patients 1-16 years of age. Acta Orthop Scand. 1998;69(3): 283-286. doi: 10.3109/17453679809000931.
  16. Arponen H., Mäkitie O., Waltimo-Sirén J. Association between joint hypermobility, scoliosis, and cranial base anomalies in paediatric Osteogenesis imperfecta patients: a retrospective cross-sectional study. BMC Musculoskelet Disord. 2014;15:428. doi: 10.1186/1471-2474-15-428.
  17. Castelein R.M., Hasler C., Helenius I., Ovadia D., Yazici M. Complex spine deformities in young patients with severe osteogenesis imperfecta: current concepts review. J Child Orthop. 2019;13(1):22-32. doi: 10.1302/1863-2548.13.180185.
  18. Bacon S., Crowley R. Developments in rare bone diseases and mineral disorders. Ther Adv Chronic Dis. 2018;9(1):51-60. doi: 10.1177/2040622317739538.
  19. Van Dijk F.S., Sillence D.O. Osteogenesis imperfecta: clinical diagnosis, nomenclature and severity assessment. Am J Med Genet A. 2014;164A(6):1470-1481. doi: 10.1002/ajmg.a.36545.
  20. Rauch F., Moffatt P., Cheung M., Roughley P., Lalic L., Lund A.M. et al. Osteogenesis imperfecta type V: marked phenotypic variability despite the presence of the IFITM5 c.-14C>T mutation in allpatients. J Med Genet. 2013;50(1):21-24. doi: 10.1136/jmedgenet-2012-101307.
  21. Semler O., Garbes L., Keupp K., Swan D., Zimmermann K., Becker J. et al. A mutation in the 5’-UTR of IFITM5 creates an in-frame start codon and causes autosomal-dominant osteogenesis imperfecta type V with hyperplastic callus. Am J Hum Genet. 2012;91(2):349-357. doi: 10.1016/j. ajhg.2012.06.011.
  22. Morello R., Bertin T.K., Chen Y., Hicks J., Tonachini L., Monticone M. et al. CRTAP is required for prolyl 3-hydroxylation and mutations cause recessive osteogenesis imperfecta. Cell. 2006;127(2):291-304. doi: 10.1016/j.cell.2006.08.039.
  23. Lim J., Grafe I., Alexander S., Lee B. Genetic causes and mechanisms of Osteogenesis Imperfecta. Bone. 2017;102:40-49. doi: 10.1016/j.bone.2017.02.004.
  24. Sillence D.O., Rimoin D.L., Danks D.M. Clinical variability in osteogenesis imperfecta-variable expressivity or genetic heterogeneity. Birth Defects Orig Artic Ser. 1979;15(5B):113-129.
  25. Widmann R.F., Bitan F.D., Laplaza F.J., Burke S.W., DiMaio M.F., Schneider R. Spinal deformity, pulmonary compromise, and quality of life in osteogenesis imperfecta. Spine. 1999;24(16):1673-1678. doi: 10.1097/00007632-199908150-00008.
  26. O’Donnell C., Bloch N., Michael N., Erickson M., Garg S. Management of scoliosis in children with osteogenesis imperfecta. JBJS Rev. 2017;5:e8. doi: 10.2106/JBJS.RVW.16.00063.
  27. Benson D.R., Donaldson D.H., Millar E.A. The spine in osteogenesis imperfecta. J Bone Joint Surg Am. 1978;60(7):925-929.
  28. Karbowski A., Schwitalle M., Eckardt A. [Scoliosis in patients with osteogenesis imperfecta: a federal nation-wide cross-sectional study]. Z Orthop Ihre Grenzgeb. 1999;137(3):219-222. (In German). doi: 10.1055/s-2008-1037397.
  29. Anissipour A.K., Hammerberg K.W., Caudill A., Kostiuk T., Tarima S., Zhao H.S. et al. Behavior of scoliosis during growth in children with osteogenesis imperfecta. J Bone Joint Surg Am. 2014;96(3):237-43. doi: 10.2106/JBJS.L.01596.
  30. Sato A., Ouellet J., Muneta T., Glorieux F.H., Rauch F. Scoliosis in osteogenesis imperfecta caused by COL1A1/COL1A2 mutations - genotype-phenotype correlations and effect of bisphosphonate treatment. Bone. 2016;86:53-57. doi: 10.1016/j.bone.2016.02.018.
  31. Pyott S.M., Tran T.T., Leistritz D.F., Pepin M.G., Mendelsohn N.J., Temme R.T. et al. WNT1 mutations in families affected by moderately severe and progressive recessive osteogenesis imperfecta. Am J Hum Genet. 2013;92(4):590-597. doi: 10.1016/j.ajhg.2013.02.009.
  32. Wallace M.J., Kruse R.W., Shah S.A. The Spine in Patients With Osteogenesis Imperfecta. J Am Acad Orthop Surg. 2017;25(2):100-109. doi: 10.5435/JAAOS-D-15-00169.
  33. Norimatsu H., Mayuzumi T., Takahashi H. The development of the spinal deformities in osteogenesis imperfecta. Clin Orthop Relat Res. 1982;(162):20-25.
  34. Hanscom D.A., Winter R.B., Lutter L., Lonstein J.E., Bloom B.A., Bradford D.S. Osteogenesis imperfecta. Radiographic classification, natural history, and treatment of spinal deformities. J Bone Joint Surg Am. 1992;74(4):598-616.
  35. Cristofaro R.L., Hoek K.J., Bonnett C.A., Brown J.C. Operative treatment of spine deformity in osteogenesis imperfecta. Clin Orthop Relat Res. 1979;(139):40-48.
  36. Engelbert R.H., Uiterwaal C.S., van der Hulst A., Witjes B., Helders P.J., Pruijs H.E. Scoliosis in children with osteogenesis imperfecta: influence of severity of disease and age of reaching motor milestones. Eur Spine J. 2003;12(2):130-134. doi: 10.1007/s00586-002-0491-x.
  37. Watanabe G., Kawaguchi S., Matsuyama T., Yamashita T. Correlation of scoliotic curvature with Z-score bone mineral density and body mass index in patients with osteogenesis imperfecta. Spine. 2007;32(17):E488-494. doi: 10.1097/BRS.0b013e31811ec2d9.
  38. Yong-Hing K., MacEwen G.D. Scoliosis associated with osteogenesis imperfecta. J Bone Joint Surg Br. 1982;64(1):36-43. doi: 10.1302/0301-620X.64B1.7068718.
  39. Ishikawa S., Kumar S.J., Takahashi H.E., Homma M. Vertebral body shape as a predictor of spinal deformity in osteogenesis imperfecta. J Bone Joint Surg Am. 1996;78(2):212-219. doi: 10.2106/00004623-199602000-00007.
  40. Abelin K., Vialle R., Lenoir T., Thévenin-Lemoine C., Damsin J.P., Forin V. The sagittal balance of the spine in children and adolescents with osteogenesis imperfecta. Eur Spine J. 2008;17(12):1697-1704. doi: 10.1007/s00586-008-0793-8.
  41. Shapiro J.R., Stover M.L., Burn V.E., McKinstry M.B., Burshell A.L., Chipman S.D. et al. An osteopenic nonfracture syndrome with features of mild osteogenesis imperfecta associated with the substitution of a cysteine for glycine at triple helix position 43 in the pro alpha 1(I) chain of type I collagen. J Clin Invest. 1992;89(2): 567-573. doi: 10.1172/JCI115622.
  42. Cho S.Y., Asharani P.V., Kim O.H., Iida A., Miyake N., Matsumoto N. et al. Identification and in vivo functional characterization of novel compound heterozygous BMP1 variants in osteogenesis imperfecta. Hum Mutat. 2015;36(2):191-195. doi: 10.1002/humu.22731.
  43. McPherson E., Clemens M. Bruck syndrome (osteogenesis imperfecta with congenital joint contractures): review and report on the first North American case. Am J Med Genet. 1997;70(1):28-31.
  44. Land C., Rauch F., Munns C.F., Sahebjam S., Glorieux F.H. Vertebral morphometry in children and adolescents with osteogenesis imperfecta: effect of intravenous pamidronate treatment. Bone. 2006;39(4):901-906. doi: 10.1016/j.bone.2006.04.004
  45. Daivajna S., Jones A., Hossein M.S. Surgical management of severe cervical kyphosis with myelopathy in osteogenesis imperfecta: a case report. Spine. 2005; 30(7):E191-194. doi: 10.1097/01.brs.0000157471.44284.a2.
  46. Primorac D., Rowe D.W., Mottes M., Barisić I., Anticević D., Mirandola S. et al. Osteogenesis imperfecta at the beginning of bone and joint decade. Croat Med J. 2001;42(4):393-415.
  47. Ben Amor I.M., Roughley P., Glorieux F.H., Rauch F. Skeletal clinical characteristics of osteogenesis imperfecta caused by haploinsufficiency mutations in COL1A1. J Bone Miner Res. 2013;28(9):2001-2007. doi: 10.1002/jbmr.1942.
  48. Widhe T.L. A probable new type of osteopenic bone disease. Pediatr Radiol. 2002;32(6):447-451. doi: 10.1007/s00247-001-0640-0.
  49. Ivo R., Fuerderer S., Eysel P. Spondylolisthesis caused by extreme pedicle elongation in osteogenesis imperfecta. Eur Spine J. 2007;16(10):1636-1640. doi: 10.1007/s00586-006-0293-7.
  50. Arponen H., Mäkitie O., Waltimo-Sirén J. Association between joint hypermobility, scoliosis, and cranial base anomalies in pediatric osteogenesis imperfecta patients: a retrospective cross-sectional study. BMC Musculoskeletal Disorders. 2014;15:428. doi: 10.1186/1471-2474-15-428.
  51. Kashii M., Kanayama S., Kitaoka T., Makino T., Kaito T., Iwasaki M. et al. Development of scoliosis in young children with osteogenesis imperfecta undergoing intravenous bisphosphonate therapy. J Bone Miner Metab. 2019;37(3):545-553. doi: 10.1007/s00774-018-0952-x.
  52. Benson D.R., Newman D.C. The spine and surgical treatment in osteogenesis imperfecta. Clin Orthop Relat Res. 1981;(159):147-153.
  53. Arponen H., Mäkitie O., Haukka J., Ranta H., Ekholm M., Mäyränpää M.K. et al. Prevalence and natural course of craniocervical junction anomalies during growth in patients with osteogenesis imperfecta. J Bone Miner Res. 2012;27(5):1142-1149. doi: 10.1002/jbmr.1555.
  54. Oppenheim W.L. The spine in osteogenesis imperfecta: a review of treatment. Connect Tissue Res. 1995;31(4): S59-63. doi: 10.3109/03008209509116836.
  55. Sillence D.O. Craniocervical abnormalities in osteogenesis imperfecta: genetic and molecular correlation. Pediatr Radiol. 1994;24(6):427-430. doi: 10.1007/BF02011910.
  56. McRAE D.L. Bony abnormalities in the region of the foramen magnum: correlation of the anatomic and neurologic findings. Acta radiol. 1953;40(2-3):335-354. doi: 10.3109/00016925309176595.
  57. Kovero O., Pynnönen S., Kuurila-Svahn K., Kaitila I., Waltimo-Sirén J. Skull base abnormalities in osteogenesis imperfecta: a cephalometric evaluation of 54 patients and 108 control volunteers. J Neurosurg. 2006;105(3):361-370. doi: 10.3171/jns.2006.105.3.361.
  58. Lubicky J.P. The spine in osteogenesis imperfecta. In: Weinstein S.L., ed. The pediatric spine: principles and practice. 1st ed. New York : Raven Press; 1994. p. 943-958.
  59. Arponen H., Vuorimies I., Haukka J., Valta H., Waltimo-Sirén J., Mäkitie O. Cranial base pathology in pediatric osteogenesis imperfecta patients treated with bisphosphonates. J Neurosurg Pediatr. 2015;15(3): 313-320. doi: 10.3171/2014.11.PEDS14113.
  60. Cheung M.S., Arponen H., Roughley P., Azouz M.E., Glorieux F.H., Waltimo-Sirén J. et al. Cranial base abnormalities in osteogenesis imperfecta: phenotypic and genotypic determinants. J Bone Miner Res. 2011;26(2):405-413. doi: 10.1002/jbmr.220.
  61. Pozo J.L., Crockard H.A., Ransford A.O. Basilar impression in osteogenesis imperfecta. A report of three cases in one family. J Bone Joint Surg Br. 1984;66(2): 233-238. doi: 10.1302/0301-620X.66B2.6707059.
  62. Khandanpour N., Connolly D.J., Raghavan A., Griffiths P.D., Hoggard N. Craniospinal abnormalities and neurologic complications of osteogenesis imperfecta: imaging overview. Radiographics. 2012;32(7):2101-2112. doi: 10.1148/rg.327125716.
  63. Locke G.R., Gardner J.I., Van Epps E.F. Atlas-dens interval (ADI) in children: a survey based on 200 normal cervical spines. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1966;97(1):135-140. doi: 10.2214/ajr.97.1.135.
  64. Spierings E.L., Braakman R. The management of os odontoideum. Analysis of 37 cases. J Bone Joint Surg Br. 1982;64(4):422-428. doi: 10.1302/0301-620X.64B4.7096415.
  65. Helenius I., Crawford H., Sponseller P.D., Odent T., Bernstein R.M., Stans A.A. et al. Rigid fixation improves outcomes of spinal fusion for C1-C2 instability in children with skeletal dysplasias. J Bone Joint Surg Am. 2015;97(3):232-240. doi: 10.2106/JBJS.N.00503.
  66. Colo D., Schlösser T.P., Oostenbroek H.J., Castelein R.M. Complete Remodeling After Conservative Treatment of a Severely Angulated Odontoid Fracture in a Patient With Osteogenesis Imperfecta: A Case Report. Spine (Phila Pa 1976). 2015;40(18):E1031-1034. doi: 10.1097/BRS.0000000000000999.
  67. Rush G.A., Burke S.W. Hangman’s fracture in a patient with osteogenesis imperfecta. Case report. J Bone Joint Surg Am. 1984;66(5):778-779.
  68. Mesfin A., Nesterenko S.O., Al-Hourani K.G., Jain A., Sponseller P.D. Management of hangman’s fractures and a subaxial compression fracture in two children with osteogenesis imperfecta. J Surg Orthop Adv. 2013;22(4):326-329. doi: 10.3113/jsoa.2013.0326.
  69. Verra W.C., Pruijs H.J., Beek E.J., Castelein R.M. Prevalence of vertebral pars defects (spondylolysis) in a population with osteogenesis imperfecta. Spine (Phila Pa 1976). 2009;34(13):1399-1401. doi: 10.1097/BRS.0b013e3181a39646.
  70. Hatz D., Esposito P.W., Schroeder B., Burke B., Lutz R., Hasley B.P. The incidence of spondylolysis and spondylolisthesis in children with osteogenesis imperfecta. J Pediatr Orthop. 2011;31(6):655-660. doi: 10.1097/BPO.0b013e31822889c9.
  71. Рябых С.О., Савин Д.М., Филатов Е.Ю., Котельников А.О., Сайфутдинов М.С. Результаты хирургического лечения спондилолистеза тяжелой степени (анализ моноцентровой когорты и обзор литературы). Травматология и ортопедия России. 2019;25(3):100-111. doi: 10.21823/2311-2905-2019-25-3-100-111. Ryabykh S.O., Savin D.M., Filatov E.Yu., Kotelnikov A.O., Saifutdinov M.S. [Outcomes of Surgical Treatment of High-Grade Spondylolisthesis (Monocenter Cohort and Literature Review)]. Travmatologiya i ortopediya Rossii [Traumatology and Orthopedics of Russia]. 2019;25(3):100-111. (In Russian). doi: 10.21823/2311-2905-2019-25-3-100-111.
  72. Мингазов Э.Р., Чибиров Г.М., Попков Д.А. Ортопедические осложнения и ятрогении при коррекции деформаций нижних конечностей у пациентов, страдающих тяжелыми формами несовершенного остеогенеза. Гений ортопедии. 2018;24(2):168-176. doi: 10.18019/1028-4427-2018-24-2-168-176. Mingazov E.R., Chibirov G.M., Popkov D.A. [Orthopaedic complications and iatrogenies during deformity correction of lower limbs in patients with severe osteogenesis imperfect]. Genij Ortopedii. 2018;24(2):168-176. (In Russian). doi: 10.18019/1028-4427-2018-24-2-168-176.
  73. Скрябин Е.Г., Комарова И.В., Буксеев А.Н., Кукарская И.И., Аксельров М.А., Храмова Е.Б. и др. Внутриутробные переломы костей скелета у плодов с несовершенным остеогенезом: обзор литературы и собственное клиническое наблюдение. Гений ортопедии. 2018;24(4):521-529. doi: 10.18019/1028-4427-2018-24-4-521-529. Skryabin E.G., Komarova I.V., Bukseev A.N., Kukarskaya I.I., Akselrov M.A., Khramova E.B. et al. [Intrauterine bone fractures in fetuses with osteogenesis imperfecta: a literature review and a case report]. Genij Ortopedii. 2018;24(4):521-529. (In Russian). doi: 10.18019/1028-4427-2018-24-4-521-529.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2022 Shchurova E.N., Ryabykh S.O., Ochirova P.V., Popkov D.A., Ryabykh T.V.

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».