直肠炎性肌纤维母细胞瘤误诊为克罗恩病的罕见病例报告

封面

如何引用文章

全文:

详细

炎性肌纤维母细胞瘤是一种罕见的间充质肿瘤，主要表现为良性，但具有中等生物学潜能。本文报道了一例成功手术治疗的儿童临床病例，该患儿罹患极为罕见的直肠炎性肌纤维母细胞瘤（全球文献报道仅第四例），最初被误诊为克罗恩病。 一名4岁女童因腹泻、便血及黏液便就诊。检查发现糜烂性全结肠炎及直肠占位，初步考虑为炎症性病变。使用美沙拉嗪治疗后，患者临床症状有所改善，但随访内镜检查未见病灶明显变化。后改用局部及全身性布地奈德治疗，取得良好效果。然而，在停用糖皮质激素后，患儿症状复发，出现带状大便及排便疼痛。观察期内，患者粪便钙卫蛋白水平持续升高，其病情被诊断为克罗恩病狭窄型。在应用抗TNF治疗（英夫利昔单抗）后，患儿临床症状改善，但直肠肿物继续增大，并且肛管狭窄加重。因此，决定行直肠肿物切除术。术后病理证实该病灶为炎性肌纤维母细胞瘤。由于炎性肌纤维母细胞瘤的临床、实验室及影像学表现与克罗恩病高度相似，鉴别诊断可能存在困难，导致确诊延迟。在本临床病例中，患儿罹患极为罕见部位的炎性肌纤维母细胞瘤，成功实施了根治性手术，并获得了良好的远期疗效。本研究旨在提高儿童外科医生和胃肠病学专家对儿童炎性肌纤维母细胞瘤不同部位病变的认识，从而改善该罕见疾病的诊治水平。

作者简介

Victoria A. Glushkova

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

编辑信件的主要联系方式.
Email: pedsurgspb@yandex.ru
ORCID iD: 0009-0002-4768-1539
SPIN 代码: 8703-3966
俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Olga V. Shcherbakova

Federal Scientific and Clinical Center for Children and Adolescents; Pirogov Russian National Research Medical University

Email: Shcherbakovaov@kidsfmba.ru
ORCID iD: 0000-0002-8514-3080
SPIN 代码: 3478-8606

Russian Children’s Clinical Hospital, MD, Dr. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Moscow; Moscow

Tatyana V. Gabrusskaya

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: tatyanagabrusskaya@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-7931-2263
SPIN 代码: 2853-5956

MD, Cand. Sci. (Medicine), Assistant Professor

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Linara R. Khabibullina

Pirogov Russian National Research Medical University

Email: Habibull.lin@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-1515-0699
SPIN 代码: 7241-8029

Russian Children’s Clinical Hospital

俄罗斯联邦, Moscow

Аleksey V. Podkamenev

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: av.podkamenev@gpmu.org
ORCID iD: 0000-0001-6006-9112
SPIN 代码: 7052-0205

MD, Dr. Sci. (Medicine), Assistant Professor

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

Sergey S. Peredereev

Saint Petersburg State Pediatric Medical University

Email: speredereev@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-9380-8150
SPIN 代码: 6046-6407

MD, Cand. Sci. (Medicine)

俄罗斯联邦, Saint Petersburg

参考

  1. Suleymanova AM, Kachanov DYu, Imyanitov EN, et al. Inflammatory myofibroblastic tumors in children: literature review. Russ J Pediatr Hematol Oncol. 2020;7(2):64015–77. doi: 10.21682/2311-1267-2020-7-2-64-77 EDN: CSEPBX
  2. Da M, Qian B, Mo X, et al. Inflammatory myofibroblastic tumors in children: a clinical retrospective study on 19 cases. Front Pediatr. 2021;9. doi: 10.3389/fped.2021.543078 EDN: CGUBLK
  3. Lopez-Nunez O, John I, Panasiti RN, et al. Infantile inflammatory myofibroblastic tumors: clinicopathological and molecular characterization of 12 cases. Mod Pathol. 2020;33(4):576–590. doi: 10.1038/s41379-019-0406-6 EDN: NVFBHS
  4. Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP. The 2020 WHO Classification of Soft Tissue Tumours: news and perspectives. Pathologica. 2020;113(2):70–84. doi: 10.32074/1591-951X-213 EDN: AJSBLT
  5. Soyer T, Talim B, Karnak İ, et al. Surgical treatment of childhood inflammatory myofibroblastic tumors. Eur J Pediatr Surg. 2017;27(04):319–323. doi: 10.1055/s-0036-1593380
  6. Kovach SJ, Fischer AC, Katzman PJ, et al. Inflammatory myofibroblastic tumors. J Surg Oncol. 2006;94(5):385–391. doi: 10.1002/jso.20516
  7. Mahajan P, Casanova M, Ferrari A, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor: molecular landscape, targeted therapeutics, and remaining challenges. Curr Probl Cancer. 2021;45(4):100768. doi: 10.1016/j.currproblcancer.2021.100768 EDN: LSKGIA
  8. Coffin CM, Watterson J, Priest JR, Dehner LP. Extrapulmonary inflammatory myofibroblastic tumor (inflammatory pseudotumor) a clinicopathologic and immunohistochemical study of 84 cases. Am J Surg Pathol. 1995;19(8):859–872. doi: 10.1097/00000478-199508000-00001
  9. Dalton BGA, Thomas PG, Sharp NE, et al. Inflammatory myofibroblastic tumors in children. J Pediatr Surg. 2016;51(4):541–544. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2015.11.015
  10. Chmiel P, Słowikowska A, Banaszek Ł, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor from molecular diagnostics to current treatment. Oncol Res. 2024;32(7):1141–1162. doi: 10.32604/or.2024.050350
  11. Karaisli S, Kamer E, Ekinci N, et al. Inflammatory myofibroblastic tumour of the colon: 2 case reports and a comprehensive review of the literature. Int J Colorectal Dis. 2020;35(5):947–958. doi: 10.1007/s00384-020-03522-0 EDN: YSLWHQ
  12. Zhou X, Luo C, Lv S, Gan M. Inflammatory myofibroblastic tumor of the rectum in a 13-month-old girl: a case report. J Pediatr Surg. 2011;46(7):e1–e4. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2011.03.011
  13. Oh HH, Joo YE. Rectal inflammatory myofibroblastic tumor: Case report and literature review. Medicine (Baltimore). 2021;100(33): e27008. doi: 10.1097/MD.0000000000027008 EDN: NXSKBC
  14. Rich BS, Fishbein J, Lautz T, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor: a multi-institutional study from the pediatric surgical oncology research collaborative. Int J Cancer. 2022;151(7):1059–1067. doi: 10.1002/ijc.34132 EDN: GUXFVK
  15. Karnak İ, Şenocak ME, Ciftci AO, et al. Inflammatory myofibroblastic tumor in children: Diagnosis and treatment. J Pediatr Surg. 2001;36(6):908–912. doi: 10.1053/jpsu.2001.23970
  16. Wang QA, Chen HW, Wu RC, Wu CE. Update of diagnosis and targeted therapy for Alk+ inflammation myofibroblastic tumor. Curr Treat Options Oncol. 2023;24(12):1683–1702. doi: 10.1007/s11864-023-01144-6 EDN: DQYGZO
  17. Kornienko EA, Khavkin AI, Fedulova EN, et al. Draft recommendations of the Russian society of pediatric gastroenterology, hepatology and nutrition on diagnosis and treatment of Crohn’s disease in children. Experimental and Clinical Gastroenterology. 2019;(11(171)):100–134. doi: 10.31146/1682-8658-ecg-171-11-100-134 EDN: CFTALD

补充文件

附件文件
动作
1. JATS XML
下载
2. Fig. 1. Magnetic resonance imaging. Frontal (a) and transverse (b) sections showing a rectal mass narrowing the lumen (indicated by an arrow).

下载 (138KB)
索引源数据
3. Fig. 2. Examination of the anal canal under anesthesia. Tumor-like mass of the rectum visualized on the anterior wall (indicated by an arrow).

下载 (250KB)
索引源数据
4. Fig. 3. Perineal stage of surgery. Mobilized rectum with the tumor (proximal resection margin indicated by forceps).

下载 (206KB)
索引源数据
5. Fig. 4. Magnetic resonance imaging. Visualization of the neo-rectum and the rectoanal anastomosis area without signs of lumen deformation or local recurrence.

下载 (89KB)
索引源数据

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».