Перекрестная дистопия правой почки с кистозной дисплазией нефункционирующей левой почки, ассоциированной с уретероцеле

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Перекрестная дистопия — редкий тип врожденной аномалии, характеризуется смещением почки на противоположную сторону, вследствие чего обе почки оказываются расположенными с одной стороны и примерно в 85 % таких случаев может наблюдаться слияние их паренхимы. В литературе мы не встретили описания случаев из практики, когда ортотопическая кистозно-дисплазированная почка с отсутствием функции, ассоциированная с патологией уретеро-везикального сегмента (уретероцеле), была сращена с нижним полюсом перекрестно дистопированной нормально сформированной почкой.

У пациентки 8 сут жизни на основании ультразвуковых данных установлен предварительный диагноз: «Агенезия правой почки, удвоение левой почки, кистозная дисплазия, уретерогидронефроз нижней половины удвоенной левой почки, уретероцеле слева». Проведена цистоуретроскопия, правое устье расположено в типичном месте, правильно сформировано, слева — уретероцеле, занимающее половину объема мочевого пузыря. Проведен первый этап лечения: с помощью гольмиевого лазера сформировано артифициальное устье в уретероцеле с целью восстановления оттока мочи и функции нижней половины предположительно удвоенной левой почки. В возрасте 9 мес. проведена компьютерная томография органов мочевой системы, диагностирована перекрестная дистопия правой почки со сращением нижним полюсом с кистозно-дисплазированной ортотопической левой почкой. Проведена лапароскопическая нефруретерэктомия нефункционирующей ортотопической почки с кистозно-измененной паренхимой.

После выписки из стационара данные контрольного обследования свидетельствуют о полной клинической ремиссии и социальной адаптации пациентки. Перекрестная дистопия почки со сращением с кистозно-дисплазированной почкой и сформированным уретероцеле — редкая врожденная аномалия, требующая своевременного обследования в условиях специализированной клиники и составления индивидуального плана лечения, основанного на преобладающей урологической аномалии и функциональном статусе почки. Хирургическое пособие должно быть ориентировано на симптоматическую урологическую проблему с акцентом на сохранение функции почек.

Об авторах

Галина Игоревна Кузовлева

Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: dr.gala@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-5957-7037
SPIN-код: 7990-4317

канд. мед. наук, врач – детский уролог-андролог; ассистент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. проф. Л.П. Александрова

Россия, Москва; Москва

Вероника Владимировна Рогожина

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Автор, ответственный за переписку.
Email: rogozhina_v_v@student.sechenov.com
ORCID iD: 0000-0001-9229-8745

студентка

Россия, Москва

Олег Васильевич Староверов

Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского

Email: staroverov2002@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-9528-7056
SPIN-код: 5517-1191

канд. мед. наук, заведующий отделением урологии-андрологии № 2

Россия, Москва

Эдуард Каренович Айрян

Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: edikayryan@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-8267-0205
SPIN-код: 9226-2200

канд. мед. наук, доцент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. проф. Л.П. Александрова

Россия, Москва; Москва

Николай Алексеевич Хватынец

Детская городская клиническая больница № 9 им. Г.Н. Сперанского; Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: dr.khvatynets@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9007-6265
SPIN-код: 9082-7118

канд. мед. наук, врач – детский уролог-андролог; ассистент кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. проф. Л.П. Александрова

Россия, Москва; Москва

Вера Васильевна Ростовская

Первый Московский государственный медицинский университет им. И.М. Сеченова (Сеченовский Университет)

Email: rostovskaya_vera@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-3718-8911
SPIN-код: 6989-5041

д-р мед. наук, профессор кафедры детской хирургии и урологии-андрологии им. проф. Л.П. Александрова

Россия, Москва

Список литературы

  1. Barakat AJ, Drougas JG. Occurrence of congenital abnormalities of kidney and urinary tract in 13,775 autopsies. Urology. 1991;38(4):347–350. doi: 10.1016/0090-4295(91)80150-6
  2. Sarhan O, El Helaly A, Al Otay A, et al. Crossed fused renal ectopia: Diagnosis and prognosis as a single-center experience. J Pediatr Surg. 2021;56(9):1632–1637. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2020.08.030
  3. Benz-Bohm G. Anomalies of Kidney Rotation, Position and Fusion. Fotter R., editor. Pediatric uroradiology. 2nd ed. Berlin: Springer, 2008. P. 81–88. doi: 10.1007/978-3-540-33005-9_4
  4. Guarino N, Tadini B, Camardi P, et al. The incidence of associated urological abnormalities in children with renal ectopia. J Urol. 2004;172(4-2):1757–1759. doi: 10.1097/01.ju.0000138376.93343.74
  5. Boyan N, Kubat H, Uzum A. Crossed renal ectopia with fusion: Report of two patients. Clin Anat. 2007;20(6):699–702. doi: 10.1002/ca.20464
  6. Loganathan AK, Bal HS. Crossed fused renal ectopia in children: a review of clinical profile, surgical challenges, and outcome. J Pediatr Urol. 2019;15(4):315–321. doi: 10.1016/j.jpurol.2019.06.019
  7. McDonald JH, McClellan DS. Crossed renal ectopia. Am J Surg. 1957;93(6):995–1002. doi: 10.1016/0002-9610(57)90680-3
  8. Akdogan L, Oguz AK, Ergun T, Ergun I. The Rarest of the Rare: Crossed Fused Renal Ectopia of the Superior Ectopia Type. Case Rep Nephrol. 2015;2015:742419. doi: 10.1155/2015/742419
  9. Somiya S, Takahashi T, Ito K, et al. Retrograde ureteroscopic lithotripsy in cross-fused renal ectopia. IJU Case Rep. 2021;4(4):232–234. doi: 10.1002/iju5.12295
  10. Bernstein J. Developmental abnormalities of the renal parenchyma-renal hypoplasia and dysplasia. Pathol Ann. 1968;3:213–247.
  11. Meyers ML, Treece AL, Brown BP, Vemulakonda VM. Imaging of fetal cystic kidney disease: multicystic dysplastic kidney versus renal cystic dysplasia. Pediatr Radiol. 2020;50(13):1921–1933. doi: 10.1007/s00247-020-04755-5
  12. Andreeva EF, Savenkova ND. Cystic kidney desease in childhood (review of literature). Nephrology (Saint-Petersburg). 2012;16(3-2):34–47. (In Russ.) doi: 10.24884/1561-6274-2012-16-3/2-34-47
  13. Tang L, Koshy J, Spevak MR, et al. Diagnosis of Rare Association of Orthotopic Multicystic Dysplasia with Crossed Fused Renal Ectopia. Case Rep Urol. 2014;2014:140850. doi: 10.1155/2014/140850
  14. Caldamone AA, Rabinowitz R. Crossed fused renal ectopia, orthotopic multicystic dysplasia and vaginal agenesis. J Urol. 1981;126(1):105–107. doi: 10.1016/s0022-5347(17)54401-8
  15. Chwalla R. Eine bemerkenswerte Anomalie der Harnblase bei einem menschlichen Embryo von 32,5 mm St.Sch.L. Virchows Arch path Anat. 1927;263:632–648. doi: 10.1007/BF01890060

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. 1. Компьютерная томография: a — аксиальная проекция (кистозные элементы внутри элипса); b — 3D-реконструкция

Скачать (362KB)
Метаданные
3. Рис. 2. Цистоскопическая картина после рассечения уретероцеле: a — устье правой перекрестно дистопированной почки; b — спавшееся уретероцеле; с — артифициально созданное устье левого мочеточника в основании уретероцеле

Скачать (360KB)
Метаданные
4. Рис. 3. Ретроградная уретеропиелография с контрастированием мочеточника и собирательной системы левой ортотопической нефункционирующей почки

Скачать (77KB)
Метаданные
5. Рис. 4. Схема порока — гетеролатеральная (перекрестная) дистопия правой почки со сращением с нефункционирующей кистозно-измененной ортотопической левой почкой, ассоциированной с уретероцеле

Скачать (41KB)
Метаданные
6. Рис. 5. Лапароскопическая картина: 1 — левая кистозно-дисплазированная почка; 2 — левый мочеточник; 3 — нижний полюс правой дистопированной почки

Скачать (252KB)
Метаданные
7. Рис. 6. Подтипы сращения при перекрестной эктопии почек по классификации McDonald and McClellan [7]: (а) нижняя перекрестно-сросшаяся почечная эктопия; (b) сигмовидная или S-образная почка; (c) комовидная почка; (d) дисковидная почка; (e) L-образная почка; (f) верхняя перекрестно-сросшаяся почечная эктопия

Скачать (178KB)
Метаданные

Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах