ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ХРОНИЧЕСКОГО ИНТЕСТИНАЛЬНОГО ПСЕВДООБСТРУКТИВНОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ II часть. Первичные и вторичные хронические псевдообструктивные синдромы у детей и взрослых

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Хронический интестинальный псевдообструктивный синдром - редкий синдром, проявляющийся рецидивирующими явлениями кишечной непроходимости, возникающими на фоне нейропатий, миопатий или нейромиопатий врожденного или приобретенного генеза. В статье рассмотрены особенности этиопатогенеза различных форм заболевания, в том числе собраны открытые за последние десятилетия мутации de nova. Статья представляет интерес как для хирургов, которым необходимо уметь своевременно диагностировать интестинальную псевдообструкцию во избежание необоснованных операций, так и для врачей других специальностей, которые могут встретиться с данным синдромом в своей практике.

Об авторах

Юлия Валентиновна Аверьянова

Российская детская клиническая больница Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: noemail@neicon.ru
Россия

Александр Юрьевич Разумовский

РНИМУ им. Н.И. Пирогова

Email: 1595105@mail.ru
Россия

Алексей Эдуардович Степанов

Российская детская клиническая больница Минздрава России

Email: operacia@rdkb.ru
Россия

Список литературы

  1. Dudley H.A., Sinclair I.S., McLaren I.F. et al. Intestinal pseudo-obstruction // J. Royal. Coll. Surg. Edinb. 1958. Vol. 3. P. 206-217.
  2. Muñoz-Yagüe M.T., Solís-Muñoz P., Salces I. et al. Chronic intestinal pseudo-obstruction: a diagnosis to be considered // Rev. Esp. Enferm. Dig. 2009. May. Vol. 101. No. 5. P. 336-342.
  3. Muñoz M.T., Solís Herruzo J.A. Chronic intestinal pseudo-obstruction // Rev. Esp. Enferm. Dig. 2007. Feb. Vol. 99. No. 2. P. 100-111.
  4. Wood J.D. Intrinsic neural control of intestinal motility // Annu. Rev. Physiol. 1981. No. 43. P. 33-51.
  5. Collins S.M. The immunomodulation of enteric neuromuscular function: implications for motility and inflammatory disorders // Gastroenterology. 1996. No. 111. P. 1683-1689.
  6. Čamborova P. The Pacemaker Activity of Interstitial Cells of Cajal and Gastric Electrical Activity // Physiol. Res. 2003. Vol. 52. No. 3. P. 275-284.
  7. Lee H.T., Hennig G.W., Fleming N.W., et al. The Mechanism and Spread of Pacemaker Activity Through Myenteric Interstitial Cells of Cajal in Human Small Intestine // Gastroenterology. 2007. No. 132. P. 1852-1865.
  8. Ward S.M. Interstitial cells of Cajal: primary targets of enteric motor innervation // Anat Rec. 2001. Jan. Vol. 62. No. 1. P. 125-135.
  9. Koh S.D., Rhee. P.L. Ionic Conductance (s) in Response to Post-junctional Potentials // J. Neurogastroenterol Motil. 2013. Oct. Vol. 19. P. 426-432. [Epub. 2013. Oct. 7].
  10. Koga Y., Povalko N., Nishioka J., Katayama K., Yatsuga S., Matsuishi T. Molecular pathology of MELAS and L-arginine effects // Biochim Biophys Acta. 2012. May. Vol. 1820. No. 5. P. 608-614.
  11. Scaglia F. The mitochondrial myopathy encephalopathy, lactic acidosis with stroke-like episodes (MELAS) syndrome: a review of treatment options // CNS. Drugs. 2006. Vol. 20. No. 6. P. 443-464.
  12. Bergamin C.S. Unusual occurrence of intestinal pseudo obstruction in a patient with maternally inherited diabetes and deafness (MIDD) and favorable outcome with coenzyme Q10 // Arq. Bras. Endocrinol. Metabol. 2008. Nov. Vol. 52. No. 8. P. 1345-1349.
  13. Nishino I. Mitochondrial neurogastrointestinal encephalomyopathy: an autosomal recessive disorder due to thymidine phosphorylase mutations // Ann. Neurol. 2000. Jun. Vol. 47. No. 6. P. 792-800.
  14. Li R., Guan M.X. Human mitochondrial leucyl-tRNA synthetase corrects mitochondrial dysfunctions due to the tRNALeu (UUR) A3243G mutation, associated with mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis, and stroke-like symptoms and diabetes // Mol. Cell. Biol. 2010. May. Vol. 30. No. 9. P. 2147-2154.
  15. Park S.B., Ma K.T., Kook K.H. et al. Kearns-Sayre syndrome - 3 case reports and review of clinical feature // Yonsei. Med. J. 2004. No. 45. P. 727-735.
  16. Guillausseau, P.-J., Massin, P., Dubois-LaForgue, D. et al. Maternally inherited diabetes and deafness: a multicenter study // Ann. Intern. Med. 2001. No. 134. P. 721-728.
  17. Annagiusi Gargiulo et al. Filamin A Is Mutated in X-Linked Chronic Idiopathic Intestinal Pseudo-Obstruction with Central Nervous System Involvement // Am. J. Hum. Genet. 2007. Apr. Vol. 80. No. 4. P. 751-758.
  18. Tanner M.S., Smith B., Lloyd J.K. Functional intestinal obstruction due to deficiency of argyrophil neurones in the myenteric plexus: familial syndrome presenting with short small bowel, malrotation, and pyloric hypertrophy // Arch. Dis. Child. 1976. No. 51. P. 837-841.
  19. FitzPatrick D.R., Strain L., Thomas A.E. et al. Neurogenic chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction, patent ductus arteriosus, and thrombocytopenia segregating as an X linked recessive disorder // J. Med. Genet. 1997. No. 34. P. 666-669.
  20. Deglincerti A.1., De Giorgio R., Cefle K. et al. A novel locus for syndromic chronic idiopathic intestinal pseudo-obstruction maps to chromosome 8q23-q24 // Eur. J. Hum. Genet. 2007. Aug. Vol. 15. No. 8. P. 889-897.
  21. Pini Prato A., Megacystis, megacolon, and malrotation: a new syndromic association? // Am. J. Med. Genet. A. 2011. Aug. Vol. 155A. No. 8. P. 1798-1802.
  22. Lehtonen H.J. Segregation of a missense variant in enteric smooth muscle actin γ-2 with autosomal dominant familial visceral myopathy // Gastroenterology. 2012. Dec. Vol. 143. No. 6. P. 1482-1491.
  23. Ranum L.P. W., Day J.W. Myotonic dystrophy: RNA pathogenesis comes into focus // Am. J. Hum. Genet. 2004. Vol. 74. P. 793-804.
  24. Leung D.G. Therapeutic advances in muscular dystrophy // Ann. Neurol. 2013. Sep. Vol. 74. No. 3. P. 404-411.
  25. Scheuerbrandt G. Report on a Round Table Conference in Monaco on 17th and 18th January. 2004 // Acta. Myol. 2004. Sep. Vol. 23. No. 2. P. 106-122.
  26. Shannon K.M., Keshavarzian A., Mutlu E. et al. Alpha-synuclein in colonic submucosa in early untreated Parkinson’s disease // Mov. Disord. 2012. May. Vol. 27. No. 6. P. 709-715.
  27. Vernino S., Hopkins S., Wang Z. Autonomic ganglia, acetylcholine receptor antibodies, and autoimmune ganglionopathy. // Auton. Neurosci. 2009. March. Vol. 12. No. 146 (1-2). P. 3-7.
  28. Klein C.M., Vernino S., Lennon V.A., Sandroni P., Fealey R.D., Benrud-Larson L., Sletten D., Low P.A. The spectrum of autoimmune autonomic neuropathies // Ann. Neurol. 2003. Vol. 53. P. 752-758.
  29. Koga M. Acute pandysautonomia and nicotinic acetylcholine receptor antibodies // Brain Nerve. 2013. Apr. Vol. 65. No. 4. P. 425-432.
  30. Lennon V.A., Ermilov L.G., Szurszewski J.H. et al. Immunization with neuronal nicotinic acetylcholine receptor induces neurological autoimmune disease // J. Clin. Invest. 2003. No. 111. P. 907-913.
  31. Honnorat J., Antoine J.C. Paraneoplastic neurological syndromes // Orphanet. J. Rare. Dis. 2007. May. Vol. 4. No. 2. P. 22.
  32. De Giorgio R., Guerrini S., Barbara G. et al. Inflammatory neuropathies of the enteric nervous system // Gastroenterology. 2004. No. 126. P. 1872-1883.
  33. Tada S. et al. Intestinal pseudo-obstruction in patients with amyloidosis: clinicopathologic differences between chemical types of amyloid protein // Gut. 1993. Vol. 34. P. 1412-1417.
  34. Wald A., Kichler J., Mendelow H. Amyloidosis and chronic intestinal pseudoobstruction // Dig. Dis. Sci. 1981. Vol. 26. P. 462-465.
  35. Khairullah S. Chronic intestinal pseudo-obstruction: a rare first manifestation of systemic lupus erythematosus // Lupus. 2013. Aug. Vol. 22. No. 9. P. 957-960.
  36. Alexopoulou A. Intestinal pseudo-obstruction and ureterohydronephrosis as the presenting manifestations of relapse in a lupus patient // Lupus. 2004. Vol. 13. No. 12. P. 954-956.
  37. Pardos-Gea J. Chronic intestinal pseudo-obstruction associated with biliary tract dilatation in a patient with systemic lupus erythematosus // Lupus. 2005. Vol. 14. No. 4. P. 328-330.
  38. Park F.D. Generalized megaviscera of lupus: refractory intestinal pseudo-obstruction, ureterohydronephrosis and megacholedochus // World J. Gastroenterol. 2009. Jul. Vol. 15. No. 28. P. 3555-3559.
  39. Hill P.A., Dwyer K.M., Power D.A. Chronic intestinal pseudo-obstruction in systemic lupus erythematosus due to intestinal smooth muscle myopathy // Lupus. 2000. Vol. 9. No. 6. P. 458-463.
  40. Frederick D. Park. Generalized megaviscera of lupus: Refractory intestinal pseudo-obstruction, ureterohydronephrosis and megacholedochus // World J. Gastroenterol. 2009. July. Vol. 15. No. 28. P. 3555-3559.
  41. He C.L. Loss of interstitial cells of cajal and inhibitory innervation in insulin-dependent diabetes // Gastroenterology. 2001. Aug. Vol. 121. No. 2. P. 427-434.
  42. Faussone-Pellegrini M.S. et al. Ultrastructural differences between diabetic and idiopathic gastroparesis // J. Cell. Mol. Med. 2012. Jul. Vol. 16. No. 7. P. 1573-1581.
  43. Pasricha P.J. Changes in the gastric enteric nervous system and muscle: a case report on two patients with diabetic gastroparesis // BMC Gastroenterol. 2008. May. No. 30. P. 8-21.
  44. Grover M. Clinical-histological associations in gastroparesis: results from the Gastroparesis Clinical Research Consortium // Neurogastroenterol. Motil. 2012. Jun. Vol. 24. No. 6. P. 531-539.
  45. Akiho H., Ihara E., Motomura Y., Nakamura K. Cytokine-induced alterations of gastrointestinal motility in gastrointestinal disorders // World J. Gastrointest. Pathophysiol. 2011. Oct. Vol. 15; 2. No. 5. P. 72-81.
  46. Khan W.I. and Collins S.M. Gut motor function: immunological control in enteric infection and inflammation // Clinical and Experimental Immunology. 2005. Vol. 143. P. 389-397.
  47. Wegener J.W., Schulla V., Koller A., Klugbauer N., Feil R. and Hofmann F. Control of intestinal motility by the Ca (v) 1.2 L-type calcium channel in mice // Faseb. J. 2006. No. 20 P. 1260-1262.
  48. Somlyo A.P. and Somlyo A.V. Signal transduction by G-proteins, rho-kinase and protein phosphatase to smooth muscle and non-muscle myosin II // J. Physiol. (Lond.). 2000. No. 522. P. 177-218.
  49. Pfitzer G. Regulation of myosin phosphorylation in smooth muscle // J. Appl. Physiol. 2001. Vol. 91. No. 1. P. 497-503.
  50. Jadcherla S.R. Inflammation inhibits muscarinic signaling in in vivo canine colonic circular smooth muscle cells // Pediatr. Res. 2002. Vol. 52. P. 756-762.
  51. Takashi Ohama. Mechanism of abnormal intestinal motility in inflammatory bowel disease: how smooth muscle contraction is reduced? // J. Smooth Muscle Res. 2007. Vol. 43. No. 2 P. 43-54.
  52. Cabral G.A., Staab A. Effects on the immune system // Handb. Exp. Pharmacol. 2005. Vol. 168. P. 385-423.
  53. Khan W.I. and Collins S.M. Gut motor function: immunological control in enteric infection and inflammation // Clinical and Experimental Immunology. 2005. Vol. 143. P. 389-397.
  54. Antonucci A., Fronzoni L., Cogliandro. L., et al. Chronic intestinal pseudo-obstruction // World J. Gastroenterol. 2008. May. Vol. 14. No. 19. P. 2953-2961.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».