Pregnancy and childbirth with Shereshevsky–Turner syndrome, established at 12 years of age

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

The article presents a personal observation of the course of pregnancy and childbirth in a patient with a typical form of gonadal dysgenesis (Shereshevsky–Turner syndrome, karyotype 45,X0/46,XY in the ratio of clones 1:1). The diagnosis was established at 12 years of age during an examination for growth retardation and lack of signs of puberty. Given the presence of a 46,XY clone in the karyotype, a high risk of malignization of dysgenetic gonads, laparoscopy and gonadectomy were performed at 12 years of age. Pregnancy occurred after preparation of the endometrium with estrogens and progestogens, as a result of the first in vitro fertilization attempt with a donor egg and her husband’s sperm, occurred against the background of hormonal support with the threat of termination of pregnancy and hypercoagulation. At 34 weeks, there was a premature detachment of placenta, in connection with which she was delivered by cesarean section.

About the authors

Evgeny S. Mikhaylin

Maternity Hospital №10; Mechnikov North-Western State Medical University; People’s Friendship University of Russia

Author for correspondence.
Email: mihailin@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5965-3020
SPIN-code: 8510-7710

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg; 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015; 6, Miklukho-Maklaya street, Moscow, 117198

Lada A. Ivanova

Maternity Hospital №10; Mechnikov North-Western State Medical University

Email: roddom10@zdrav.spb.ru
ORCID iD: 0000-0002-3391-6694

Cand. Sci. (Med.)

Russian Federation, Saint Petersburg; 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

Mariya M. Shilo

Mechnikov North-Western State Medical University

Email: roddom10@zdrav.spb.ru
ORCID iD: 0000-0002-7558-8342
SPIN-code: 8358-5911

Clin. Resident

Russian Federation, 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

Igor V. Berlev

Mechnikov North-Western State Medical University

Email: roddom10@zdrav.spb.ru

D. Sci. (Med.), Prof.

Russian Federation, 41, Kirochnaya street, Saint-Petersburg, 191015

References

  1. Вяткина С.В., Кузнецова Т.В. Современные представления о синдроме Шерешевского–Тернера. Журн. акушерства и женских болезней. Клинические лекции. 2007; 56 (1): 56–63. [Viatkina S.V., Kuznetsova T.V. Sovremennye predstavleniia o sindrome Shereshevskogo–Ternera. Zhurn. akusherstva i zhenskikh boleznei. Klinicheskie lektsii. 2007; 56 (1): 56–63 (in Russian).]
  2. Пешиков О.В., Шлепотина Н.М. Хромосомные аномалии и развитие репродуктивных нарушений у женщин. Вестн. совета молодых ученых и специалистов Челябинской области. 2017; 2 (17): 34–6. [Peshikov O.V., Shlepotina N.M. Khromosomnye anomalii i razvitie reproduktivnykh narushenii u zhenshchin. Vestn. soveta molodykh uchenykh i spetsialistov Cheliabinskoi oblasti. 2017; 2 (17): 34–6 (in Russian).]
  3. Фефелова Ю.А., Соколова Т.А., Гребенникова В.В. и др. Гормональный дисбаланс у девушек, обусловленный аномалией половых хромосом, и антропометрические параметры. Сиб. мед. журн. 2004; 46 (5): 27–30. [Fefelova Iu.A., Sokolova T.A., Grebennikova V.V. et al. Gormonal’nyi disbalans u devushek, obuslovlennyi anomaliei polovykh khromosom i antropometricheskie parametry. Sib. med. zhurn. 2004; 46 (5): 27–30 (in Russian).]
  4. Воробьева Т.В., Торганова И.Г. Беременность и роды при синдроме Шерешевского–Тернера. Проблемы эндокринологии. 2007; 53 (3): 41–2. [Vorob’eva T.V., Torganova I.G. Beremennost’ i rody pri sindrome Shereshevskogo–Ternera. Problemy endokrinologii. 2007; 53 (3): 41–2 (in Russian).]
  5. Алимбаева Г.Н. Синдром Тернера: первичная овариальная недостаточность. Эффективная фармакотерапия. 2015; 5: 34–40. [Alimbaeva G.N. Sindrom Ternera: pervichnaia ovarial’naia nedostatochnost’. Effektivnaia farmakoterapiia. 2015; 5: 34–40 (in Russian).]
  6. Davenport ML. Approach to the patient with Turner syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2010; 95 (4): 1487–95.
  7. McCauley E, Feuillan P, Kushner H, Ross JL. Psychosocial development in adolescents with Turner syndrome. J Dev Behav Pediatr 2001; 22 (6): 360–5.
  8. Birkebaek NH, Cruger D, Hansen J. Fertility and pregnancy outcome in Danish women with Turner syndrome. Clin Genet 2002; 61: 35–9.
  9. Ranke MB, Saenger P. Turner’s syndrome. Lancet 2001; 28: 309–14.
  10. Христова Д., Сираков М. Алгоритм диагностики и лечения первичной аменореи. Репродуктивное здоровье детей и подростков. 2020; 16 (1): 35–47. [Khristova D., Sirakov M. Algoritm diagnostiki i lecheniia pervichnoi amenorei. Reproduktivnoe zdorov’e detei i podrostkov. 2020; 16 (1): 35–47 (in Russian).]
  11. Белоконь И.П., Уварова Е.В., Киселева И.А. и др. Реализация репродуктивной функции у женщин с первичным дефицитом эстрогенов гонадного генеза. Акушерство и гинекология. 2012; 4 (2): 109–15. [Belokon’ I.P., Uvarova E.V., Kiseleva I.A. et al. Realizatsiia reproduktivnoi funktsii u zhenshchin s pervichnym defitsitom estrogenov gonadnogo geneza. Akusherstvo i ginekologiia. 2012; 4 (2): 109–15 (in Russian).]
  12. Абдулганиева Д.И., Одинцова А.Х., Мухаметова Д.Д. и др. Беременность на фоне мозаичного синдрома Шерешевского–Тернера и цирроза печени в исходе аутоиммунного гепатита А. Экспер. и клин. гастроэнтерология. 2017; 5 (141): 70–3. [Abdulganieva D.I., Odintsova A.Kh., Mukhametova D.D. et al. Beremennost’ na fone mozaichnogo sindroma Shereshevskogo–Ternera i tsirroza pecheni v iskhode autoimmunnogo gepatita A. Eksper. i kiln. gastroenterologiia. 2017; 5 (141): 70–3 (in Russian).]
  13. Кумыкова З.Х., Батырова З.К. Возможности сохранения и реализации репродуктивной функции у девочек с синдромом Тернера (аналитический обзор). Гинекология. 2018; 20 (5): 56–8. doi: 10.26442/2079-5696_2018.5.56-58 [Kumykova Z.Kh., Batyrova Z.K. Possibilities of preserving and realizing reproductive function in girls with Turner syndrome (analytical review). Gynecology. 2018; 20 (5): 56–8. doi: 10.26442/2079-5696_2018.5.56-58 (in Russian).]
  14. Singh GH, Hara S, Foster HW, Grimes EM. Reproductive performance in women with sex chromosome mosaicism. Obstet and Gynecol 1980; 55: 608–11.
  15. Ross JL, Quigley CA, Cao D. Growth hormone plus childhood low-dose estrogen in Turner’s syndrome. N Engl J Med 2011; 364 (13): 1230–42.
  16. Noyes N, Hampton BS, Berkeley A. Factors useful in predicting the success of oocyte donation: a 3-year retrospective analysis. Fertil Steril 2001; 6 (1): 92–7.
  17. Баженова Л.Г., Гусятина Г.Н., Маркдорф А.Г. Анализ течения беременности и родов у женщины с типичной формой дисгенезии гонад. Мать и дитя в Кузбассе. 2012; 1: 19–22. [Bazhenova L.G., Gusiatina G.N., Markdorf A.G. Analiz techeniia beremennosti i rodov u zhenshchiny s tipichnoi formoi disgenezii gonad. Mat’ i ditia v Kuzbasse. 2012; 1: 19–22 (in Russian).]

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML

Copyright (c) 2020 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).