Особенности течения беременности и родоразрешения у больных с мезенхимальными дисплазиями (синдромами Марфана, Элерса-Данло, Рендю-Ослера)


Цитировать

Полный текст

Аннотация

Мезенхимальные дисплазии представляют собой группу заболеваний, характеризующихся врожденным дефектом соединительной ткани. Поскольку при разных заболеваниях имеются патологии различных компонентов соединительной ткани, проявления заболеваний различны и включают в себя аномалии скелета, изменения со стороны органа зрения, кожи и подкожной клетчатки и многих других систем. Однако наибольшую опасность у таких больных представляет собой нарушение структуры соединительно-тканного компонента стенок сосудов различного калибра, так как именно с этим связаны тяжелые тромбогеморрагические осложнения при данных заболеваниях. Особенно высока вероятность развития таких осложнений во время беременности и родах в связи с гемодинамическими (увеличение объема циркулирующей крови - ОЦК и сердечного выброса) и гормональными (воздействие эстрогенов и прогестерона) эффектами на стенки патологически измененных сосудов. Воздействия на стенку сосудов могут приводить к их дилатации, расслоению, разрывам, увеличению в размерах или формированию новых патологических сосудистых анастомозов (мальформации). Большую проблему представляют собой больные с так называемыми стертыми формами мезенхимальных дисплазий, когда имеется недостаточно симптомов для установления точного диагноза. У таких больных заболевание часто протекает субклинически и вовремя не диагностируется. Риск возможных осложнений во время беременности, родов и послеродового периода недооценивается, что может приводить к летальным исходам. Единственным способом предотвращения тяжелых осложнений у беременных с врожденными заболеваниями соединительной ткани является своевременная диагностика заболевания и ведение беременности и родов с учетом специфики того или иного синдрома. В данной статье рассматриваются 3 основных синдрома - Марфана, Элерса-Данло и Рендю-Ослера.

Об авторах

А Д Макацария

ММА им. И.М. Сеченова; Специализированный родильный дом для больных с сердечно-сосудистой патологией при ГКБ № 67 г. Москвы

Кафедра акушерства и гинекологии МПФ ММА

Л С Юдаева

ММА им. И.М. Сеченова; Специализированный родильный дом для больных с сердечно-сосудистой патологией при ГКБ № 67 г. Москвы

Кафедра акушерства и гинекологии МПФ ММА

Список литературы

  1. Воробьев А.И., Буевич Е.И. Проблемы физиологии и патологии системы гемостаза. Барнаул, 2000.
  2. Серов В.Н., Макацария А.Д. Тромботические и геморрагические осложнения в акушерстве. М.: Медицина, 1987.
  3. Суханова Г.А. Выявление и коррекция нарушений гемостаза при мезенхимальных дисплазиях. Диссер. канд.мед.наук, Барнаул, 1993.
  4. Фомина И,Г, Макаров И.Э, Прокофьева Е.Б. О своевременной диагностике синдрома Марфана. Клинич. мед. 2001; 79 ( 6): 52-55.
  5. Abdalla S.A, Geithoff U.W., Bonneau D., Plauchu H. et al. Visceral manifestations in hereditary hemorrhagic telangiectasia type 2. J Med Genet 2003; 40:494-502.
  6. Aburawi E.H, O'Sullivan J, Hasan A. Marfan's syndrome: a review. Hosp Med. 2001 Mar;62(3):153-7.
  7. Adam H, Radow L. Anesthesia for section caesarean with aortic dissection in Marfan Syndrome. Anasthesiol Intensivmed Notfallmed Schmerzther. 2002 Oct;37(10):630-5.
  8. Begbie M.E, Wallace G.M, Shovlin C.L. Hereditary haemorrhagic telangiectasia (Osler-Weber-Rendu syndrome): a view from the 21st century. Postgrad M-Rendu syndrome): a view from the 21st century. Postgrad Med J. 2003 Jan;79(927):18-24.
  9. Bick R. Vascular thrombohemorrhagic disorders: hereditary and acquired. Clin Appl Thromb Hemost. 2001 Jul;7(3):178-94.
  10. Burrows N.P. The molecular genetics of the Ehlers-Danlos Syndrome. Clin Experim Dermatol 1999 24, 99-106.
  11. Child A.H. Marfan syndrome--current medical and genetic knowledge: how to treat and when. J Card Surg. 1997 Mar-Apr;12(2 Suppl):131-5; discussion 135-6.
  12. Dean J.C. Management of Marfan syndrome. Heart. 2002 Jul;88(1):97-103.
  13. Dominiq P.G. Clinical and genetic features of vascular Ehlers-Danlos syndrome. Annals of vascular surgery. May 2002.
  14. Elkayam U., Gleicher N. Cardiac problems in pregnancy. Diagnosis and management of maternal and fetal heart disease. Third edition. 1998; Wiey-Liss.3-15, 201-220, 358, 359-369.
  15. Jakobi P, Weiner Z, Best L, Itskovitz-Eldor J. Hereditary hemorrhagic telangiectasia with pulmonary arteriovenous malformations. Obstet Gynecol. 2001 May;97(5 Pt 2):813-4.
  16. von Kodolitsch Y, Raghunath M, Nienaber C.A. Marfan syndrome: strategies of interdisciplinary care. Dtsch Med Wochenschr. 1998 Jan 2;123(1-2):21-5.
  17. Lambaudie E, Depret-Mosser S, Occelli B, Papageorgiou T, Dognin A, Bertrand M, de Martinville B, Codaccioni X, Monnier JC. Marfan syndrome and pregnancy. Apropos of 4 cases.Gynecol Obstet Fertil. 2002 Jul-Aug;30(7-8):567-75.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать

© ООО "Консилиум Медикум", 2006

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).