Difficulties in diagnosing microscopic polyangiitis

Cover Page

Cite item

Full Text

Open Access Open Access
Restricted Access Access granted
Restricted Access Subscription Access

Abstract

Background. This clinical case demonstrates the difficulty of diagnosing systemic vasculitis and the effectiveness of immunosuppressive therapy.

Description of the clinical case. The article presents a clinical case of microscopic polyangiitis in a 61-year-old man. The disease proceeded with predominant kidney damage associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies targeting proteinase-3, febrile fever, myalgia, arthralgia, weight loss, and polyneuropathy. The material obtained during the primary kidney biopsy was of little information, since it contained less than 10 glomeruli without crescents. The patient abstained from the proposed repeated nephrobiopsy. Taking into account clinical and laboratory data, ANCA-glomerulonephritis was diagnosed, presumably within the framework of microscopic polyangiitis. Immunosuppressive therapy with glucocorticosteroids and cyclophosphamide made it possible to obtain a rapid remission of the disease. Anti-relapse therapy was not carried out. After 2 years, a relapse of the disease with a decrease in kidney function developed. The patient underwent repeated nephrobopsy, signs of ANCA-associated glomerulonephritis with the presence of crescents in 63% of the glomeruli were found. The prescribed immunosuppressive therapy with glucocorticosteroids and cyclophosphamide led to remission of the disease with restoration of kidney function.

Conclusion. The clinical case illustrates the difficulty of early verification of the diagnosis of microscopic polyangiitis, the high efficiency of immunosuppressive therapy, and the need for long-term anti-relapse therapy.

About the authors

Olga V. Simonova

Department of Hospital Therapy, Kirov State Medical University

Author for correspondence.
Email: simonova043@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6021-0486

Dr. Sci. (Med.), Associate Professor at the Department of Hospital Therapy, Kirov State Medical University

Russian Federation, Kirov

Galina A. Postnikova

Department of Hospital Therapy, Kirov State Medical University

Email: postnikovakirov@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-3289-3419

Cand.Sci. (Med), Associate Professor at the Department of Hospital Therapy, Kirov State Medical University

Russian Federation, Kirov

Ekaterina S. Stolyarevich

Department of Nephrology, FAPE , A.I.Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry

Email: stolyarevich@yandex.ru
ORCID iD: 0000-0002-0402-8348

Dr. Sci. (Med.), Professor at the Department of Nephrology, FAPE, A.I. Yevdokimov Moscow State University of Medicine and Dentistry, Moscow

Russian Federation, Moscow

References

  1. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A., et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthrit. Rheum. 2013;65(1):1–11. doi: 10.1002/art.37715.
  2. Насонов Е.Л., Насонова В.А. Ревматология: национальное руководство. М., 2008. 720 с. [Nasonov E.L., Nasonova V.A. Revmatologia: nacionalnoe rukovodstvo. M., 2013. 720 р. (in Russ.)].
  3. Бекетова Т.В. МПА, ассоциированный с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами: особенности клинического течения. Тер. архив. 2015;87(5):33–46. doi: 10.17116/terarkh201587533-46. [Beketova T.V. Microscopic polyangiitis associated with antineutrophil cytoplasmic antibodies: Clinical features. Ter. Arkh. 2015;87(5):33–46 (In Russ.)].
  4. Бекетова Т.В. Алгоритм диагностики системных васкулитов, ассоциированных с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами. Тер. архив. 2018;90(5):13–21. doi: 10.26442/terarkh201890513-21. [Beketova T.V. Diagnostic algorithm for antineutrophil cytoplasmic antibody-associated systemic vasculitis. Ter. Arkh. 2018;90(5):13–21 (In Russ.)].
  5. Муркамилов И.Т., Айтбаев К.А., Фомин В.В. и др. Микроскопический полиангиит: современные представления и возможности терапии. Научно-практическая ревматология. 2021;59(5):608–14. doi: 10.47360/1995-4484-2021-608-614. [Murkamilov I.T., Aitbaev K.A., Fomin V.V., et al. Microscopic polyangiitis: Modern concepts and treatment options. Rheum. Sci. Pract. 2021;59(5):608–14 (In Russ.)].
  6. «Поражение почек при АНЦА-ассоциированных васкулитах (АНЦА-ассоциированный гломерулонефрит)». Клинические рекомендации. Ассоциация нефрологов России. 2021 г.
  7. Watts R., Lane S., Hanslik T., et al. Development and validation of a consensus methodology for the classification of the ANCA associated vasculitides and polyarteritis nodosa for epidemiological studies. Ann. Rheum. Dis. 2007;66(2):222–27. doi: 10.1136/ard.2006.054593.
  8. Nguyen Y., Pagnoux C., Karras A., et al. Microscopic polyangiitis: Clinical characteristics and long-term outcomes of 378 patients from the French Vasculitis Study Group Registry. J. Autoimmun. 2020;112:102467. doi: 10.1016/j.jaut.2020.102467.
  9. Arienti F., Franco G., Monfrini E., Santaniello A., et al. Microscopic polyangiitis with selective involvement of Central and Peripheral Nervous System: A case report. Front. Neurol. 2020;11:269. doi: 10.3389/fneur.2020.00269.
  10. Бекетова Т.В., Попов И.Ю., Бабак В.В. Обзор рекомендаций по лечению АНЦА-ассоциированных системных васкулитов, представленных в 2021 г. Американской коллегией ревматологов и Фондом васкулитов. Научно-практическая ревматология. 2021;59(6):684–92. doi: 10.47360/1995-4484-2021-684-692. [In 2021 by the American College of Rheumatology/Vasculitis Foundation. Rheum. Sci. Pract. 2021;59(6):684–92 (In Russ.).
  11. Shi J., Shen Q., Chen X.M., Du X.G. Clinical characteristics and outcomes in microscopic polyangiitis patients with renal involvement: a study of 124 Chinese patients. BMC. Nephrol. 2019;20(1):339. doi: 10.1186/s12882-019-1535-3.
  12. Brix S.R., Noriega M., Tennstedt P., et al. Development and validation of a renal risk score in ANCA-associated glomerulonephritis. Kidney Int. 2018;94(6):1177–88.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
2. Fig. 1A. Kidney biopsy from 2019, represented mainly by the medulla. Masson's trichome stain *100

Download (67KB)
3. Fig. 1B. Kidney biopsy from 2019. A section of the cortical layer containing two unchanged glomeruli. Focal infiltration of the interstitium with mononuclear cells. PAS*200

Download (144KB)
4. Fig. 2A. Glomeruli with global and segmental glomerulosclerosis. Interstitial fibrosis and tubular atrophy. Masson's Trichome stain *100.

Download (103KB)
5. Fig. 2B. Two glomeruli with segmental fibrous crescents, one glomerulus looks little changed. PAS*200

Download (162KB)

Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».