Цель клинического наблюдения - продемонстрировать случай тяжелой врожденной миопатии и поражения печени у пациентки пожилого возраста, которая длительное время принимала статины (симвастатин); обсудить алгоритм ведения пациентов при подозрении на патологию мышечной системы (рабдомиолиз); акцентировать внимание врачей на необходимости тщательного и подробного обследования пациентов при сохраняющихся высоких цифрах креатинфосфокиназы (КФК) и трансаминаз крови после отмены статинов для исключения более редких заболеваний - врожденных миопатий. Данный клинический случай демонстрирует развитие наследственной миопатии, которая длительное время маскировала себя как статининдуцированная патология.Особенности клинического наблюдения. Пациентке с высокими цифрами холестерина (ХС) были назначены статины. В течение 4 лет (с 2006 г.) она регулярно принимала данные препараты и контролировала биохимические показатели крови, которые оставались в пределах нормальных значений, уровень ХС был нормализован. За последний год перед госпитализацией в Клинику пропедевтики внутренних болезней, гастроэнтерологии и гепатологии им. В.Х.Василенко по поводу разных заболеваний неоднократно получала препараты, усиливающие гепатотоксическое и миотоксическое действие статинов. С 2010 г. пациентка отметила появление постепенно нарастающей неврологической симптоматики. В анализах крови в этот период было отмечено 6-7-кратное повышение уровня трансаминаз. Длительное время у пациентки не исследовался уровень КФК, - когда впервые возникло подозрение на миопатию, уровень КФК составил 13 верхних границ нормы. Но даже после отмены статинов уровень КФК не только не нормализовался, но и продолжал неуклонно повышаться. Была проведена дифференциальная диагностика и исключены возможные заболевания, при которых повышается уровень трансаминаз и КФК. По алгоритму ведения пациентов с подозрением на статининдуцированное поражение мышечной системы пациентке были проведены электронейромиография, биопсия печени и скелетной мышцы, по результатам которых диагноз статининдуцированной миопатии оставался маловероятным. Для исключения паранеопластического процесса пациентке была проведена позитронно-эмисионная томография и исследованы онкомаркеры. Данных за онкологический процесс получено не было. Пациентка была направлена в Научный центр неврологии РАМН, где после обследования был сформулирован следующий диагноз: «окулофарингеальная мышечная дистрофия» (наследственно-дегенеративное заболевание, характеризующееся прогрессирующей мышечной слабостью и атрофиями).Заключение. На сегодняшний день статины - неотъемлемый компонент первичной и вторичной профилактики, а также лечения сердечно-сосудистых заболеваний и их осложнений. Данный класс лекарственных препаратов многоцентровыми исследованиями подтвердил и доказал свою эффективность и безопасность. Принимая решение о необходимости назначения статинов, характере их режима и дозе, следует учитывать межлекарственные взаимодействия с другими назначаемыми препаратами, характеристики самого пациента, которые могут увеличивать риск индуцированной статинами миопатии. Кроме того, оценивая возможный риск развития побочных эффектов статинов, предпочтение нужно отдавать гидрофильным статинам с наименьшим риском токсического действия на гепатобилиарную и мышечную системы.