Features of adult cystic fibrosis, according to the national register in 2013

Cover Page

Cite item

Full Text

Abstract

From the group of Russian researchers The article analyzes the characteristics of adult cystic fibrosis (CF), according to the National Register of 2013, which included 1968 patients (62% of the total estimated number of CF patients in the country) of the 74 regions of the Russian Federation. It demonstrated that adult CF occurrence is more "soft" mutation, a significant decrease in lung function, high frequency pulmonary and extrapulmonary complications, as well as the need for more multi-component therapy.

About the authors

S. A Krasovskii

Scientific-Research Institute for Pulmonology

Email: sa_krasovsky@mail.ru
канд. мед. наук, ст. науч. сотр. лаб. муковисцидоза ФГБУ НИИ пульмонологии 105077, Russian Federation, Moscow, ul. 11-ia Parkovaia, d. 32

E. L Amelina

Scientific-Research Institute for Pulmonology

Email: eamelina@mail.ru
канд. мед. наук, зав. лаб. муковисцидоза ФГБУ НИИ пульмонологии 105077, Russian Federation, Moscow, ul. 11-ia Parkovaia, d. 32

N. Yu Kashirskaia

Medical Genetics Research Center

Email: kashirskayanj@mail.ru
д-р мед. наук, проф., гл. науч. сотр. лаб. генетической эпидемиологии ФГБНУ МГНЦ 115478, Russian Federation, Moscow, ul. Moskvorech'e, d. 1

A. V Cherniak

Scientific-Research Institute for Pulmonology

Email: achi2000@mail.ru
канд. мед. наук, зав. лаб. функциональных и ультразвуковых методов исследования ФГБУ НИИ пульмонологии 105077, Russian Federation, Moscow, ul. 11-ia Parkovaia, d. 32

References

  1. Бойцов С.А., Марцевич С.Ю., Кутишенко Н.П. и др. Регистры в кардиологии. Основные правила проведения и реальные возможности. Кардиоваск. терапия и профилактика. 2013; 12 (1): 4-9.
  2. Чесноков С.В. Медицинские регистры: опыт и проблемы разработки и внедрения. В кн.: Информационные технологии в медицине. М., 2002; с. 58-60.
  3. Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В. и др. Муковисцидоз взрослых: увеличение выживаемости больных в Москве и Московской области. Терапевт. архив. 2012; 3: 54-8.
  4. Cystic Fibrosis Foundation, Patient Registry 2013 Annual Report, Cystic Fibrosis Foundation, Bethesda, Md, USA. www.cff.org
  5. Cystic Fibrosis Registry of Ireland Annual Report 2012. Woodview House, University College Dublin Belfield, Dublin 4, Ireland. www.cfri.ie
  6. Canadian Cystic Fibrosis Patient Data Registry Report 2012. www.cysticfibrosis.ca
  7. Zolin A, Mc Kone E.F, van Rens J et al. 2014. ECFSPR Annual Report 2010. www.ecfs.eu
  8. Красовский С.А., Амелина Е.Л., Черняк А.В. и др. Роль регистра московского региона в ведении больных муковисцидозом. Пульмонология. 2013; 2: 27-32.
  9. http://www.who.int/childgrowth/software/en/
  10. Quanjer P.H, Tammeling G.J, Cotes J.E et al. Lung volumes and forced ventilatory flows. Report Working Party Standardization of Lung Function Tests, European Community for Steel and Coal. Official Statement of the European Respiratory Society. Eur Respir J 1993; 6 (Suppl. 16): 5-40.
  11. Polgar G, Promadhat V. Pulmonary function testing in children: techniques and standards. W.B.Saunders Co., 1971.
  12. Красовский С.А., Черняк А.В., Каширская Н.Ю. и др. Муковисцидоз в России: создание национального регистра. Педиатрия. Журн. им. Г.Н.Сперанского. 2014; 4 (93): 44-55.
  13. Красовский С.А., Петрова Н.В., Степанова А.А. и др. Клиническое течение заболевания у взрослых больных муковисцидозом - носителей «мягких» мутаций. Пульмонология. 2012; 6: 5-11.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2015 Consilium Medicum

Creative Commons License
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-ShareAlike 4.0 International License.

Согласие на обработку персональных данных

 

Используя сайт https://journals.rcsi.science, я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных») даю согласие на обработку персональных данных на этом сайте (текст Согласия) и на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика» (текст Согласия).