Spontannyy pannikulit

Спонтанный панникулит (СП) или идиопатический лобулярный панникулит, идиопатический панникулит Вебера–Крисчена, болезнь Пфейфера–Вебера–Крисчена, панникулит лихорадящий рецидивирующий ненагнаивающийся, липодистрофия, узловатый панникулит и т.д. – редкое малоизученное заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани (М 35.6 по МКБ-10). Оно характеризуется рецидивирующим поражением подкожно-жировой клетчатки (ПЖК), нередко протекает с вовлечением в процесс внутренних органов и рассматривается как клинико-патоморфологический вариант лобулярного панникулита (Пн). В 1892 г. V.Pfeifer впервые описал СП как синдром «очаговой атрофии ПЖК» с локализацией на щеках, молочных железах и конечностях. В 1894 г. М.Rotmann привел подобное наблюдение СП с локализацией узлов на нижних конечностях и груди. Аналогичные изменения ПЖК в виде узлов, возникающих на местах инъекций камфоры у больных тифом, наблюдали А.И.Абрикосов и его сотрудники С.П.Шуенинов и В.Гольдберг в период гражданской войны. Позднее В.Г.Гаршин отмечал появление аналогичных узлов не только в местах инъекций масляных растворов камфоры, но и на отдаленных участках кожи. Дальнейшие наблюдения показали, что узлы возникают у больных спустя несколько месяцев и даже лет после перенесенного сыпного тифа и локализуются на участках кожи, не связанных с инъекциями. Эти «опухолевидные узелковые разрастания грануляционной ткани, рассасывающей жир» А.И.Абрикосов обозначил термином «олеогранулема», который впервые предложил в 1914 г. G.Henschen. А.И.Абрикосов разработал также классификацию олеогранулем, которая почти полностью совпадает с классификациями Пн, появившимися позднее. Детальное описание подобных поражений ПЖК представил F.Weber (1925 г.), назвавший этот патологический процесс ненагнаивающимся узловатым Пн. Н.Christian (1928 г.) обратил внимание на наличие лихорадки при этой болезни. В 1936 г. I.Brill предложил новый термин – «болезнь Пфейфера–Вебера–Крисчена». В отечественной литературе СП впервые описан Ю.В.Постновым и Л.Н.Николаевой (1961 г.). Наибольшее число наблюдений (60 больных) в нашей стране принадлежит Е.В.Вербенко, которая выделила основные клинические формы заболевания. В последние годы описано около 200 случаев СП в мировой литературе и 50 – в отечественной. СП является наиболее распространенной формой Пн и встречается более чем в 50% случаев.