Gipermobil'nyy sindrom – klinicheskie osobennosti, podkhody k diagnostike i lecheniyu

Гипермобильный синдром (ГС) – системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся гипермобильностью суставов (ГМС), сочетающееся с жалобами со стороны опорно-двигательного аппарата и/или внутренними и внешними фенотипическими признаками дисплазии соединительной ткани при отсутствии какого-либо другого ревматического заболевания. Эпидемиологические показатели ГС составляют 0,6–31,5% и зависят от возраста, этнических характеристик обследуемых и степени оценки ГМС. Особенностью ГС является склонность к семейной агрегации и наследование по женской линии, частота встречаемости данного синдрома с возрастом уменьшается [1–3]. Научный и практический интерес к ГМС возник еще в конце XIX в., когда были описаны наследственные синдромы, в клинической картине которых ГМС являлась одним из ведущих симптомов (синдром Марфана, синдром Элерса–Данло, несовершенный остеогенез). В настоящее время эти заболевания выделены в группу дифференцированных дисплазий с известными генетическими маркерами. Изучение собственно ГМС показало, что встречаемость этого состояния значительно шире, чем распространенность упомянутых наследственных заболеваний, и влияние ГМС на состояние здоровья имеет разнообразные аспекты. Первое описание ГМС принадлежит KirkKirk, Ansell и Bywaters [4]. Авторами был предложен термин ГС, отражающий феномен ГМС, сочетающийся с дисфункцией опорно-двигательного аппарата (подвывихи, артралгии). Позже стало известно, что ГМС ассоциируется с внешними фенотипическими признаками ДСТ, сходными с маркерами дисплазии при дифференцированных синдромах, а ГС стал рассматриваться в рамках нозологической формы. Однако генетическая основа ГС до настоящего времени не известна.