PFAPA-syndrome in the practice of a dental surgeon

Full Text

Периодические синдромы – это группа аутовоспалительных заболеваний (Human autoinflammatory diseases – HAIDS) с периодически возникающей неинфекционной лихорадкой и признаками системного воспаления. Согласно классификации Европейского общества по иммунодефицитам, эти заболевания относятся к первичным иммунодефицитам [1, 2].

Развитие периодических болезней происходит на фоне генетического дефекта в системе регуляторов воспаления, что в конечном итоге приводит к повышению уровня белков острой фазы (С-реактивный белок, сывороточный амилоидный белок А, SAA). Воспаление при данных синдромах можно отнести к первичным, которое не связано с инфекционными (вирусы, бактерии, грибки, простейшие) или неинфекционными (аутоантитела, аутосенсибилизированные Т-лимфоциты, продукты распада тканей) агентами. В большинстве случаев периодические синдромы дебютируют в детском возрасте [2, 3].

PFAPA-синдром (синдром Маршалла) – это периодический синдром, включающий в себя лихорадку (Periodic Fever), хронический рецидивирующий афтозный стоматит (Aphthous stomatitis), фарингит (Pharyngitis) и шейный лимфаденит (cervical Adenitis). В 1987 году американский педиатр Г. Маршалл совместно с коллегами впервые описал неизвестную периодическую лихорадку. Распространенность данного заболевания составляет 2 ребенка на 10 000. Дебют синдрома Маршалла отмечается в возрасте 2–5 лет с последующим переходом в ремиссию в подростковом возрасте. Однако в настоящее время существуют клинические и научные данные о возможности развития PFAPA-синдрома у взрослых. В гендерном соотношении – превалирует мужское население (55–70 %). Этиология и патогенез заболевания остаются не до конца изученными. Вероятнее всего заболевание имеет мультифакториальную природу, которая связана с аномальным иммунным ответом и неуточненным инфекционным триггером. В механизме развития синдрома Маршалла существенную роль играют дисрегуляция врожденного иммунитета, цитокиновая дисфункция и нарушение регуляции инфламмасомы. С точки зрения патогенеза PFAPA-синдром – это аутовоспалительное заболевание [1, 3, 4, 5].

Диагностическими критериями данного заболевания выступают: периодические эпизоды фебрильной лихорадки, дебют которых случается в возрасте до 5 лет с дальнейшим повторением каждые 1–2 месяца; симптомы нарушения состояния в отсутствии признаков острой респираторной вирусной инфекции и наличие одного из симптомов – хронический рецидивирующий афтозный стоматит, шейный лимфаденит, тонзиллит (фарингит); при лабораторной диагностике – положительные маркеры острого воспаления – лейкоцитоз и увеличенная СОЭ; отсутствие какой-либо симптоматики между эпизодами лихорадки – бессимптомные периоды; быстрый положительный эффект от кортикостероидной терапии; нормальные физическое и нервно-психическое развитие ребенка [4, 5].

План лечения может иметь несколько вариантов терапевтической тактики: использование антипиретиков для купирования атак заболевания; использование кортикостероидов; профилактическое лечение колхицином или циметидином; хирургическое вмешательство – тонзиллэктомия (отдельно или в сочетании с аденоидотомией). В настоящее время наибольшую эффективность применения показала кортикостероидная терапия, которая приводит к быстрому улучшению состояния пациента или даже «обрыву клинической картины» в течение нескольких часов. Однократное и двукратное предписание преднизолона в дозе 1–2 мг/кг внутрь быстро купирует атаки. Однако назначение глюкокортикоидов не может предотвратить последующие атаки [1, 3].

ЦЕЛЬ РАБОТЫ

Определить основные особенности стоматологического хирургического лечения пациентов с PFAPAсиндромом.

МЕТОДИКА ИССЛЕДОВАНИЯ

Приведен клинический случай. В плановом порядке с диагнозом «синдром Маршалла» в хирургическое отделение стоматологического клинико-диагностического центра ВолгГМУ с целью удаления зуба 7.4 по поводу хронического апикального периодонтита обратились родители с ребенком К., 5 лет, жительницы Волгограда.

РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ И ИХ ОБСУЖДЕНИЕ

Из анамнеза выявлен PFAPA-синдром, диагноз был впервые поставлен 2 года назад после того, как у ребенка произошло несколько кратковременных эпизодов фебрильной лихорадки с повышением температуры тела до 39–40 оС, сопровождающихся ангиной, и родители обратились за медицинской помощью к участковому педиатру, при диагностике во время атаки гематологические исследования показали умеренный лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом «влево», увеличение СОЭ, а в полости рта – хронический рецидивирующий афтозный стоматит тяжелой степени тяжести (значительное количество язв, уровень болезненности высокий), после чего ребенок был дополнительно обследован и направлен к врачу-иммунологу, при этом генетическая предрасположенность отсутствует. Дебют лихорадки случился в 2 года, в дальнейшем атаки повторялись каждые 6–8 недель – родители достаточно точно могли предсказать начало следующего обострения. Родилась 30 октября 2017 года в городе Волгограде, вес при рождении 3 200 г, рост 52 см, от первой беременности. Вредные привычки мама отрицает, лекарственные препараты во время беременности не принимала. Роды на 40-й неделе, по шкале Апгар 8 баллов, закричала сразу. Родилась и воспитывается в благополучной семье в удовлетворительных материально-бытовых условиях. Питание регулярное, разнообразное, калорийность средняя. Ребенок в росте и развитии не отстает, социально адаптирован. Проведение антибиотикотерапии не давало эффективного результата при купировании атак. Маркеры инфекционных заболеваний дали отрицательный результат.

Общее состояние ребенка в момент поступления в хирургическое отделение стоматологического клинико-диагностического центра ВолгГМУ – удовлетворительное, стабильное, сознание – полное, ясное, выражение лица – обычное, форма головы – не изменена, конституция – нормостеническая, телосложение правильное. При обследовании стоматологического статуса существенных изменений обнаружено не было. Конфигурация лица не изменена, видимые кожные покровы без патологических образований. Регионарные лимфатические узлы: затылочные, заушные, околоушные, подбородочные, надключичные, подбородочные, подчелюстные, шейные – не пальпируются. Оба височно-нижнечелюстных сустава (ВНЧС) безболезненны, кожа над суставами не изменена, припухлости нет; активные и пассивные движения в полном объеме, безболезненны.

Слизистая преддверия полости рта несколько гиперемирована, налетов, кровоизлияний нет. Уздечки верхней и нижней губы физиологической окраски, целостность слизистой сохранена, кровоизлияний, налетов нет. Десны – незначительно гиперемированы, разрыхленные. Стеноновы протоки открываются на слизистой щеки на уровне вторых верхних моляров; слизистая вокруг устьев незначительно гиперемирована, отека нет. Язык высовывается по срединной линии, налет отсутствует, сосочки выражены, отпечатков зубов нет. Слизистая дна полости рта незначительно гиперемирована, налетов, кровоизлияний нет. Слизистая подъязычных сосочков гиперемирована. Слизистая твердого и мягкого неба физиологической окраски, налетов, кровоизлияний нет.

Зубы 5.5, 5.4 имеют пломбы, краевое прилегание которых не нарушено, состояние удовлетворительное, зубы 5.3, 5.2, 5.1, 6.1, 6.2, 6.3, 6.5 покрыты мягким зубным налетом в пришеечных областях, зубы 6.4, 7.5 имеют пломбу, краевое прилегание которых не нарушено, состояние удовлетворительное, зуб 7.4 – коронковая часть разрушена ниже уровня десневого края, при зондировании патологически размягченный дентин, перкуссия слабоболезненна, рентгенологически – расширение периодонтальной щели на всем протяжении, деструкция твердой пластинки альвеолы в апикальной части, резорбция корней до 1/3 длины, зачаток зуба 3.4 имеется (показано удаление), зубы 7.3, 7.2, 7.1, 8.1, 8.2, 8.3, 8.4 – покрыты мягким зубным налетом в пришеечных областях, зуб 8.5 – имеет пломбу, краевое прилегание которой не нарушено, состояние удовлетворительное (кпу = 6, индекс гигиены = 1,7).

До начала стоматологического хирургического и терапевтического лечения проведено консультирование с врачом-иммунологом и педиатром. Получена следующая информация: диагноз – PFAPA-синдром (синдром Маршалла), проводимый курс лечения (лекарственные средства, их форма и дозировка, способ введения, побочные эффекты и возможность совместного применения с другими лекарственными средствами) и прогноз, состояние ребенка за последний год и в настоящий момент, данные лабораторных исследований, заключение педиатра о возможности проведения стоматологического хирургического и терапевтического лечения пациента в данный период времени.

Совместно с пациентом выбран комплексный план лечения, одним из этапов которого является удаление разрушающегося в течение длительного времени зуба 7.4 по поводу диагноза: К04.5 Хронический апикальный периодонтит.

Хирургическое вмешательство было выполнено в период ремиссии – между эпизодами лихорадочных атак и на фоне отсутствия клинических проявлений в полости рта хронического рецидивирующего афтозного стоматита. Произведено удаление зуба 7.4 согласно плану лечения под аппликационной и мандибулярной анестезией. При удалении зуба достигалась максимальная малоинвазивность, а после хирургического вмешательства полный гемостаз. При контрольных осмотрах ребенок жалоб местного характера не предъявлял, операционная рана заживала вторичным натяжением.

Для местного лечения хронического рецидивирующего афтозного стоматита в момент обострения основного заболевания назначено:

1. Антисептическая обработка полости рта – полоскания 0,05%-м раствором хлоргексидина биглюконата 3–5 раз в день в течение 10 дней (мирамистин);
2. Обезболивание – холисал (холина салицилат + цеталкония хлорид) – местно 2–3 раза в сутки до еды (с целью обезболивания) или после еды и перед сном, полоску геля длиной 0,5 см втирают легкими массирующими движениями в пораженный участок слизистой оболочки полости рта;
3. Эпителизирующая терапия – солкосерил дентальная паста (депротеинизированный диализат) – полоску пасты наносят, не втирая, тонким слоем на предварительно высушенный (ватным или марлевым тампоном) пораженный участок слизистой полости рта, процедуру повторяют 3–5 раз в день после приема пищи и перед сном, лечение проводится до исчезновения симптомов;
4. Антибактериальная, анальгетическая, противовоспалительная терапия – стоматофит А – полоскания полости рта 3–5 раз в день в течение 5 дней.

Общее медикаментозное лечение назначалось совместно с врачом-иммунологом и педиатром и включало витаминотерапию (витамины групп В и С), десенсибилизирующую (антигистаминные лекарственные средства) и иммуномодулирующую терапию, диету.

Рекомендовано: исключить травматизацию слизистой оболочки полости рта, а также перегревание и переохлаждение, консультация врача-стоматолога детского, ортодонта, подбор индивидуальных средств и предметов гигиены, профессиональная гигиена полости рта, диспансерное наблюдение 4 раза в год.

Синдром Маршалла – наиболее часто встречающийся синдром наследственной периодической лихорадки, который дебютирует в возрасте 2–5 лет и, как правило, в дальнейшем завершается спонтанной ремиссией в подростковом возрасте. Более благоприятному прогнозу способствуют своевременная и тщательная диагностика, правильно и вовремя начатое лечение.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

В связи с повышенной в настоящее время распространенностью аутовоспалительных заболеваний, а также их особенностями и выраженностью клинических проявлений в полости рта полностью обоснована необходимость дифференцированного подхода к стоматологическому хирургическому лечению. При этом необходимо соблюдать системность, комплексность и индивидуальность на каждом сроке и своевременно скорректировать стоматологическое лечение, взяв за основу рекомендации врачей смежных специальностей.

 

***

Конфликт интересов. Авторы декларируют отсутствие явных и потенциальных конфликтов интересов, связанных с публикацией настоящей статьи.

Competing interests. The authors declare that they have no competing interests.

About the authors

Elena N. Yarygina

Volgograd State Medical University

Email: elyarygina@yandex.ru

Candidate of Medical Sciences, Associate Professor, Head of the Department of Surgical Dentistry and Maxillofacial Surgery

Russian Federation, Volgograd

Andrey E. Kriventsev

Volgograd State Medical University

Author for correspondence.
Email: kriventsev17@yandex.ru

Clinical Resident of the Department of Dentistry, Institute of Continuing Medical and Pharmaceutical Education

Russian Federation, Volgograd

References

Supplementary files