Анатомические и функциональные результаты хирургического лечения семейной экссудативной витреоретинопатии у детей

Семейная экссудативная витреоретинопатия (СЭВР) — редкое наследственное заболевание, характеризующееся аномальным ангиогенезом, наличием аваскулярных зон на периферии сетчатки и вариабельными клиническими проявлениями: от бессимптомного течения до развития тотальной отслойки сетчатки (ОС). Хирургические вмешательства проводят для устранения витреоретинальных тракций, эпиретинальных мембран и ОС. Однако исследования результатов оперативного лечения пациентов с СЭВР немногочисленны и неоднозначны.

Цель. Анализ результатов хирургического лечения разных стадий семейной экссудативной витреоретинопатии у детей.

Материал и методы. С января 2012 по октябрь 2021 г. в НМИЦ глазных болезней им. Гельмгольца проведено хирургическое лечение 33 пациентам в возрасте 11 месяцев–15 лет (в среднем 7 лет) в 35 глазах. Оценка эффективности лечения проводилась через 1–2 месяца после вмешательства, затем пациенты осматривались в динамике каждые 3–6 месяцев в течение 1–5 лет (в среднем 2 года).

Результаты. В результате первичной операции во всех случаях достигнуто снижение тракции в центральном отделе и на периферии с полным прилеганием сетчатки в 3-й стадии в 30%, неполным — в 70% глаз, в 4-й стадии — в 12,5 и 87,5%, соответственно. Отдалённая эффективность вмешательства во 2-й стадии составила 100%, в 3-й стадии, включая случаи полного и неполного прилегания сетчатки — 87,5%, в 4-й стадии — 73,3%. При успешном хирургическом лечении повышение максимальной корригированной остроты зрения (МКОЗ) во 2-й стадии заболевания достигнуто в 83% случаев, в 3-й стадии — в 50%, а в 4-й стадии — в 28,6% глаз, в остальных случаях МКОЗ не изменилась. При этом МКОЗ 0,1 и выше наблюдалась во 2-й стадии в 100% случаев, в 3-й и 4-й стадиях — в 85,7 и 36% случаев, соответственно.

Заключение. Анатомические и функциональные результаты вмешательства коррелируют со стадией заболевания: наибольшая эффективность наблюдается во 2-й стадии, в 5-й стадии операции носят преимущественно органосохранный характер. Для повышения эффективности лечения необходима ранняя диагностика СЭВР, проведение лазеркоагуляции аваскулярных зон и активных сосудов, что позволяет остановить прогрессирование ранних стадий СЭВР в 70–100% случаев, а также регулярное наблюдение пациентов для своевременного выявления показаний к дополнительной лазеркоагуляции или хирургическому вмешательству.