Метастатическая гастроинтестинальная стромальная опухоль большого сальника. Клинический случай

Обложка

Цитировать

Полный текст

Аннотация

Наиболее распространенными мезенхимальными злокачественными новообразованиями являются гастроинтестинальные стромальные опухоли (ГИСО), которые возникают в желудочно-кишечном тракте. ГИСО являются экстраорганными в 10% случаев, при этом ГИСО большого сальника составляют около 1% от общего числа стромальных опухолей. Более чем в 80% случаев в опухоли определяются мутации генов с-KIT и PDGFRA. Мы представляем случай успешного комбинированного лечения гигантской ГИСО большого сальника с мутацией в 11-м экзоне гена с-KIT. Пациентка 64 лет в ноябре 2005 г. поступила в отделение абдоминальной онкологии с жалобами на одышку и увеличение живота в объеме. При компьютерной томографии выявлена большая опухоль брюшной полости, размеры которой составили 54×34×22 см. Больная оперирована левосторонним торакоабдоминальным доступом. Было установлено, что опухоль исходит из большого сальника, на брюшине латерального канала определялись мелкие метастазы. Выполнены резекция большого сальника, атипичная резекция печени, спленэктомия. Иммуногистохимическое исследование показало, что в клетках опухоли определяется экспрессия СD117, CD34. Индекс пролиферации опухолевых клеток по экспрессии Ki-67 составил 12–15%. При генетическом исследовании выявлена мутация в 11-м экзоне гена с-KIT. Назначена терапия иматинибом 400 мг/сут. При контрольном обследовании через 12 лет после операции на фоне терапии иматинибом выявлен метастаз в передней брюшной стенке размерами 3,5×3×2,5 см. 09.11.2017 выполнено его удаление. Иммуногистохимическое исследование подтвердило метастаз ГИСО. Индекс пролиферации опухолевой активности Ki-67 составил 45%. В послеоперационном периоде больная продолжила принимать иматиниб в прежней дозировке – 400 мг/сут. При контрольном обследовании через 6 мес после повторной операции признаков прогрессирования не выявлено. Двенадцатилетний период без прогрессирования на фоне терапии иматинибом является уникальным в нашей практике. Резервом при прогрессировании у подобных больных являются таргетная терапия 2 и 3-й линии (сунитинибом и регорафенибом), а также повторное хирургическое лечение при локальном прогрессировании.

Об авторах

Владимир Викторович Югай

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Автор, ответственный за переписку.
Email: yugay_vladimir@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-6169-2723
SPIN-код: 2271-3639

врач-онколог онкологического отд-ния хирургических методов лечения №6 (абдоминальной онкологии)

Россия, Москва

Максим Петрович Никулин

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; ФГБОУ ВО «Московский государственный медико-стоматологический университет им. А.И. Евдокимова» Минздрава России

Email: yugay_vladimir@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-9608-4696
SPIN-код: 9455-5566

канд. мед. наук, ст. науч. сотр. онкологического отд-ния хирургических методов лечения №6 (абдоминальной онкологии); доц. каф. онкологии

Россия, Москва

Наталья Николаевна Мазуренко

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Email: yugay_vladimir@mail.ru
ORCID iD: 0000-0003-4767-6983
SPIN-код: 9169-8910

д-р биол. наук, проф., вед. науч. сотр. лаб. онкогеномики

Россия, Москва

Валерия Васильевна Мочальникова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Email: yugay_vladimir@mail.ru
ORCID iD: 0000-0001-5275-7134
SPIN-код: 7131-1273

врач-патологоанатом патологоанатомического отд-ния

Россия, Москва

Дарья Александровна Филоненко

ГБУЗ «Московский клинический научно-практический центр им. А.С. Логинова» Департамента здравоохранения г. Москвы

Email: yugay_vladimir@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7224-3111

канд. мед. наук, зав. отд-нием дневного стационара по онкологическому профилю

Россия, Москва

Андрей Альбертович Мещеряков

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Email: yugay_vladimir@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6009-653X
SPIN-код: 3987-0910

д-р мед. наук, вед. науч. сотр. отд. лекарственного лечения

Россия, Москва

Владислав Евгеньевич Бугаёв

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Email: yugay_vladimir@mail.ru
SPIN-код: 7913-4919

канд. мед. наук, врач-онколог онкологического отд-ния хирургических методов лечения №11 (торакальной онкологии)

Россия, Москва

Петр Петрович Архири

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России

Email: yugay_vladimir@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-6791-2923
SPIN-код: 6880-4902

канд. мед. наук, врач-онколог онкологического отд-ния хирургических методов лечения №6 (абдоминальной онкологии); доц. каф. онкологии и паллиативной медицины им. акад. А.И. Савицкого

Россия, Москва

Анна Михайловна Строганова

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России

Email: yugay_vladimir@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-7297-5240
SPIN-код: 5295-3338

канд. мед. наук, зав. молекулярно-биологической лаб., ст. науч. сотр., врач лабораторный генетик

Россия, Москва

Иван Сократович Стилиди

ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России; ФГБОУ ДПО «Российская медицинская академия непрерывного профессионального образования» Минздрава России; ФГАОУ ВО «Российский национальный исследовательский медицинский университет им. Н.И. Пирогова» Минздрава России

Email: yugay_vladimir@mail.ru
ORCID iD: 0000-0002-0493-1166
SPIN-код: 9622-7106

акад. РАН, проф., д-р мед. наук, зав. онкологическим отд-нием хирургических методов лечения №6, дир.; зав. каф. онкологии и лучевой терапии лечебного фак-та; проф. каф. онкологии и паллиативной медицины им. акад. А.И. Савицкого

Россия, Москва

Список литературы

  1. Fletcher C, Berman J, Corless C, et al. Diagnosis of gastrointestinal stromal tumors: A consensus approach. Hum Pathol. 2002;33(5):459-65. doi: 10.1177/106689690201000201
  2. Kindblom LG, Remotti HE, Aldenborg F, et al. Gastrointestinal pacemaker cell tumor (GIPACT): gastrointestinal stromal tumors show phenotypic characteristics of the interstitial cells of Cajal. Am J Pathol. 1998;152(5):1259-69.
  3. Patil D, Rubin B. Genetics of Gastrointestinal Stromal Tumors: A Heterogeneous Family of Tumors? Surg Pathol Clin. 2015;8(3):515-24. doi: 10.1016/j.path.2015.05.006
  4. Sakurai S, Fukasawa T, Chong J, et al. C-KIT Gene Abnormalities in Gastrointestinal Stromal Tumors (Tumors of Interstitial Cells of Cajal). Japanese J Cancer Res. 1999;90(12):1321-28. doi: 10.1111/j.1349-7006.1999.tb00715.x
  5. Mouaqit O, Jahid A, Ifrine L, et al. Primary omental gastrointestinal stromal tumors. Clin Res Hepatol Gastroenterol. 2011;35(8-9):590-3. doi: 10.1016/j.clinre.2010.11.012
  6. Mei L, Smith S, Faber A, et al. Gastrointestinal Stromal Tumors: The GIST of Precision Medicine. Trends Cancer. 2018;4(1):74-91. doi: 10.1016/j.trecan.2017.11.006
  7. Yamamoto H, Oda Y, Kawaguchi K, et al. C-KIT and PDGFRA Mutations in Extragastrointestinal Stromal Tumor (Gastrointestinal Stromal Tumor of the Soft Tissue). Am J Surg Pathol. 2004;28(4):479-88. doi: 10.1097/00000478-200404000-00007
  8. Reith J, Goldblum J, Lyles R, et al. Extragastrointestinal (Soft Tissue) Stromal Tumors: An Analysis of 48 Cases with Emphasis on Histologic Predictors of Outcome. Mod Pathol. 2000;13(5):577-85. doi: 10.1038/modpathol.3880099
  9. Miettinen M, Monihan J, Sarlomo-Rikala M, et al. Gastrointestinal Stromal Tumors/Smooth Muscle Tumors (GISTs) Primary in the Omentum and Mesentery. Am J Surg Pathol. 1999;23(9):1109. doi: 10.1097/00000478-199909000-00015
  10. Yi JH. Retrospective analysis of extra-gastrointestinal stromal tumors. World J Gastroenterol. 2015;21(6):1845. doi: 10.3748/wjg.v21.i6.1845
  11. Li ZY, Huan XQ, Liang XJ, et al. Clinicopathological and immunohistochemical study of extra-gastrointestinal stromal tumors arising from the omentum and mesentery. Zhonghua Bing Li Xue Za Zhi. 2005;34(1):11-4.
  12. Wong N. Gastrointestinal stromal tumours – an update for histopathologists. Histopathology. 2011;59(5:807-21. doi: 10.1111/j.1365-2559.2011.03812.x
  13. Gun B, Gun M, Karamanoglu Z. Primary Stromal Tumor of the Omentum: Report of a Case. Surgery Today. 2006;36(11):994-6. doi: 10.1007/s00595-004-3280-9
  14. Dimofte MG, Porumb V, Ferariu D, et al. EGIST of the greater omentum – case study and review of literature. Rom J Morphol Embryol. 2016;57(1):253-8.
  15. Sakurai S, Hishima T, Takazawa Y, et al. Gastrointestinal stromal tumors and KIT-positive mesenchymal cells in the omentum. Pathol Intern. 2001;51(7):524-31. doi: 10.1046/j.1440-1827.2001.01224.x
  16. Miettinen M, Lasota J. Gastrointestinal stromal tumors – definition, clinical, histological, immunohistochemical, and molecular genetic features and differential diagnosis. Virchows Archiv. 2001;438(1):1-12. doi: 10.1007/s004280000338
  17. Agaimy A, Wünsch P. Gastrointestinal stromal tumours: a regular origin in the muscularis propria, but an extremely diverse gross presentation. Langenbeck’s Arch Surg. 2006;391(4):322-9. doi: 10.1007/s00423-005-0005-5
  18. Miettinen M, Sobin L, Sarlomo-Rikala M. Immunohistochemical Spectrum of GISTs at Different Sites and Their Differential Diagnosis with a Reference to CD117 (KIT). Mod Pathol. 2000;13(10):1134-42. doi: 10.1038/modpathol.3880210

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
2. Рис. 1. Гастроинтестинальная стромальная опухоль большого сальника. Петли кишечника, печень смещены вправо.

Скачать (76KB)
3. Рис. 2. Гастроинтестинальная стромальная опухоль большого сальника. Опухоль смещает купол диафрагмы вверх с компрессией левого легкого.

Скачать (89KB)
4. Рис. 3. Макропрепарат удаленной гастроинтестинальной стромальной опухоли большого сальника с резецированным участком левой доли печени и селезенкой.

Скачать (324KB)
5. Рис. 4. Первичная ЭГИСО. Веретеновидные клетки с гиперхромными ядрами с высокой митотической активностью. Клетки формируют регулярные структуры типа «переплетающихся» пучков. Окраска гематоксилин-эозином, ×100.

Скачать (244KB)
6. Рис. 5. Первичная ЭГИСО. Иммуногистохимическое исследование. Экспрессия CD117, ×100.

Скачать (264KB)
7. Рис. 6. Метастаз гастроинтестинальной стромальной опухоли большого сальника в передней брюшной стенке через 12 лет после операции.

Скачать (79KB)
8. Рис. 7. Метастатическая ЭГИСО. Высокий митотический индекс. Окраска гематоксилин-эозином, ×200.

Скачать (221KB)
9. Рис. 8. Метастатическая ГИСО. Иммуногистохимическое исследование. Индекс пролиферативной активности Ki67 45%, ×100.

Скачать (177KB)

© ООО "Консилиум Медикум", 2021

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial 4.0 International License.
 


Данный сайт использует cookie-файлы

Продолжая использовать наш сайт, вы даете согласие на обработку файлов cookie, которые обеспечивают правильную работу сайта.

О куки-файлах