Общие вопросы спинальной мышечной атрофии (научный обзор). Этиология, клинические особенности, подходы в реабилитации и ортопедическом лечении

Обложка

Цитировать

Полный текст

Открытый доступ Открытый доступ
Доступ закрыт Доступ предоставлен
Доступ закрыт Только для подписчиков

Аннотация

Спинальная мышечная атрофия является значимой медико-социальной проблемой и одной из наиболее частых причин детской смертности, вызванной наследственными нейромышечными заболеваниями. Научный обзор посвящён вопросам этиологии, клиническим особенностям, а также подходам в реабилитации и ортопедическом лечении пациентов со спинальной мышечной атрофией.

Цель исследования ― анализ мировой литературы по аспектам этиологии, патогенеза, клинических проявлений, подходам в реабилитации и ортопедическом лечении пациентов со спинальной мышечной атрофией.

Выполнен поиск литературных источников в открытых электронных базах PubMed и eLIBRARY за весь доступный период.

Спинальная мышечная атрофия является разнородной группой наследственных заболеваний, протекающих с поражением двигательных нейронов передних рогов спинного мозга, с преобладающими клиническими признаками в виде мышечной слабости, преимущественно в нижних конечностях. Реабилитация и ортопедическое лечение следует производить с акцентом на опорно-двигательную систему и связанные с ней функциональные нарушения.

Анализ различных литературных источников демонстрирует бурный рост числа публикаций о спинально-мышечной атрофии, однако остаётся большой пласт аспектов, требующих уточнения и более детального исследования. Подробное изучение этиологических факторов, клинических особенностей спинальной мышечной атрофии позволит более широко взглянуть на проблематику данного заболевания для лучшего понимания возможных методик диагностики и реабилитационного лечения пациентов с данной патологией.

Об авторах

Геннадий Николаевич Пономаренко

Федеральный научный центр реабилитации инвалидов имени Г.А. Альбрехта

Email: mathiaslilmons@gmail.com
ORCID iD: 0000-0001-7853-4473
SPIN-код: 8234-7005

д.м.н., профессор

Россия, Санкт-Петербург

Андрей Анатольевич Кольцов

Федеральный научный центр реабилитации инвалидов имени Г.А. Альбрехта

Email: mathiaslilmons@gmail.com
ORCID iD: 0000-0002-0862-8826
SPIN-код: 2767-3392

к.м.н.

Россия, Санкт-Петербург

Иван Сергеевич Мальцев

Федеральный научный центр реабилитации инвалидов имени Г.А. Альбрехта

Автор, ответственный за переписку.
Email: mathiaslilmons@gmail.com
Россия, Санкт-Петербург

Список литературы

  1. Werdnig G. Zwei frühinfantile hereditäre Fälle von progressive Muskelatrophie unter dem Bilde der Dystrophie, aber auf neurotischer Grundlage // Arch Psychiatr Nervenkr. 1891. Vol. 22. Р. 437–480. doi: 10.1007/BF01776636
  2. Arnold E.S., Fischbeck K.H. Spinal muscular atrophy // Handb Clin Neurol. 2018. Vol. 148. P. 591–601. doi: 10.1016/B978-0-444-64076-5.00038-7
  3. Hoffmann J. Ueber chronische spinale Muskelatrophie im Kindesalter, auf familiärer Basis // Dtsch Z Nervenheilkd. 1893. Vol. 3. Р. 427–470. doi: 10.1007/BF01668496
  4. Dubowitz V. Ramblings in the history of spinal muscular atrophy // Neuromuscul Disord. 2009. Vol. 19, N 1. Р. 69–73. doi: 10.1016/j.nmd.2008.10.004
  5. Brzustowicz L.M., Lehner T., Castilla L.H., et al. Genetic mapping of chronic childhood-onset spinal muscular atrophy to chromosome 5q11.2-13.3 // Nature. 1990. Vol. 344, N 6266. Р. 540–41. doi: 10.1038/344540a0
  6. Lefebvre S., Burglen L., Reboullet S., et al. Identification and characterization of a spinal muscular atrophy-determining gene // Cell. 1995. Vol. 80, N 1. Р. 155–165. doi: 10.1016/0092-8674(95)90460-3
  7. Emery A.E. The nosology of the spinal muscular atrophies // J Med Genet. 1971. Vol. 8, N 4. P. 481–495. doi: 10.1136/jmg.8.4.481
  8. Prior T.W., Snyder P.J., Rink B.D., et al. Newborn and carrier screening for spinal muscular atrophy // Am J Med Genet A. 2010. Vol. 152A, N 7. P. 1608–1616. doi: 10.1002/ajmg.a.33474
  9. Семьи СМА. Симард Л. Генетические основы спинальной мышечной атрофии. Режим доступа: http://f-sma.ru/39.html. Дата обращения: 15.12.2020.
  10. Sugarman E.A., Nagan N., Zhu H., et al. Pan-ethnic carrier screening and prenatal diagnosis for spinal muscular atrophy: clinical laboratory analysis of >72,400 specimens // Eur J Hum Genet. 2012. Vol. 20, N 1. Р. 27–32. doi: 10.1038/ejhg.2011.134
  11. Darras B.T. Spinal muscular atrophies // Pediatr Clin North Am. 2015. Vol. 62, N 3. P. 743–766. doi: 10.1016/j.pcl.2015.03.010
  12. Mercuri Е., Finkel R., Muntoni F., et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care // Neuromuscular Disorders. 2018. Vol. 28, N 2. P. 103–115. doi: 10.1016/j.nmd.2017.11.005
  13. Dubowitz V. Ramblings in the history of spinal muscular atrophy // Neuromuscul Disord. 2009. Vol. 19, N 1. Р. 69–73. doi: 10.1016/j.nmd.2008.10.004
  14. Munsat T.L. Workshop Report: International SMA collaboration // Neuromusc Disord. 1991. Vol. 1. P. 81.
  15. Russman B.S. Spinal muscular atrophy: clinical classification and disease heterogeneity // J Child Neurol. 2007. Vol. 22, N 8. Р. 946–951. doi: 10.1177/0883073807305673
  16. Zerres K., Davies K.E. 59th ENMC International Workshop. Spinal Muscular Atrophies: recent progress and revised diagnostic criteria 17–19 April 1998, Soestduinen, The Netherlands // Neuromuscul Disord. 1999. Vol. 9, N 4. Р. 272–278. doi: 10.1016/s0960-8966(99)00016-4
  17. Dubowitz V. Very severe spinal muscular atrophy (SMA type 0): an expanding clinical phenotype // Eur J Paediatr Neurol. 1999. Vol. 3, N 2. Р. 49–51. doi: 10.1053/ejpn.1999.0181
  18. MacLeod M.J., Taylor J.E., Lunt P.W., et al. Prenatal onset spinal muscular atrophy // Eur J Paediatr Neurol. 1999. Vol. 3, N 2. Р. 65–72. doi: 10.1053/ejpn.1999.0184
  19. Dubowitz V. Very severe spinal muscular atrophy (SMA type 0): an expanding clinical phenotype // Eur J Paediatr Neurol. 1999. Vol. 3, N 2. Р. 49–51. doi: 10.1053/ejpn.1999.0181
  20. Felderhoff-Mueser U., Grohmann K., Harder A., et al. Severe spinal muscular atrophy variant associated with congenital bone fractures // J Child Neurol. 2002. Vol. 17, N 9. Р. 718–721. doi: 10.1177/088307380201700915
  21. Kelly T.E., Amoroso K., Ferre M., et al. Spinal muscular atrophy variant with congenital fractures // Am J Med Genet. 1999. Vol. 87, N 1. Р. 65–68. doi: 10.1002/(SICI)1096-8628(19991105)87:1<65::AID-AJMG13>3.0.CO;2-5
  22. Rudnik-Schöneborn S., Heller R., Berg C., et al. Congenital heart disease is a feature of severe infantile spinal muscular atrophy // J Med Genet. 2008. Vol. 45, N 10. Р. 635–638. doi: 10.1136/jmg.2008.057950
  23. Shababi M., Habibi J., Yang H.T., et al. Cardiac defects contribute to the pathology of spinal muscular atrophy models // Hum Mol Genet. 2010. Vol. 19, N 20. Р. 4059–4071. doi: 10.1093/hmg/ddq329
  24. Von Gontard A., Zerres K., Backes M., et al. Intelligence and cognitive function in children and adolescents with spinal muscular atrophy // Neuromuscul Disord. 2002. Vol. 12, N 2. Р. 130–136. doi: 10.1016/s0960-8966(01)00274-7
  25. Zerres K., Rudnik-Schöneborn S., Forrest E., et al. A collaborative study on the natural history of childhood and juvenile onset proximal spinal muscular atrophy (type II and III SMA): 569 patients // J Neurol Sci. 1997. Vol. 146, N 1. Р. 67–72. doi: 10.1016/s0022-510x(96)00284-5
  26. Kinali M., Banks L.M., Mercuri E., et al. Bone mineral density in a paediatric spinal muscular atrophy population // Neuropediatrics. 2004. Vol. 35. Р. 325–328. doi: 10.1055/s-2004-830366
  27. Khatri I.A., Chaudhry U.S., Seikaly M.G., et al. Low bone mineral density in spinal muscular atrophy // J Clin Neuromuscul Dis. 2008. Vol. 10, N 1. Р. 11–17. doi: 10.1097/CND.0b013e318183e0fa
  28. Shanmugarajan S., Tsuruga E., Swoboda K.J., et al. Bone loss in survival motor neuron (Smn(-/-) SMN2) genetic mouse model of spinal muscular atrophy // J Pathol. 2009. Vol. 219, N 1. Р. 52–60. doi: 10.1002/path.2566
  29. Zerres K., Rudnik-Schoneborn S. Natural history in proximal spinal muscular atrophy. Clinical analysis of 445 patients and suggestions for a modification of existing classifications // Arch Neurol. 1995. Vol. 52, N 5. Р. 518–523. doi: 10.1001/archneur.1995.00540290108025
  30. Piepers S., van den Berg L.H., Brugman F., et al. A natural history study of late onset spinal muscular atrophy types 3b and 4 // J Neurol. 2008. Vol. 255, N 9. Р. 1400–1404. doi: 10.1007/s00415-008-0929-0
  31. Glanzman A.M., Mazzone E., Main M., et al. The children's hospital of philadelphia infant test of neuromuscular disorders (CHOP INTEND): test development and reliability // Neuromuscul Disord. 2010. Vol. 20, N 3. Р. 155–161. doi: 10.1016/j.nmd.2009.11.014
  32. Mazzone E., Bianco F., Martinelli D., et al. Assessing upper limb function in nonambulant SMA patients: development of a new module // Neuromuscul Disord. 2011. Vol. 21, N 6. Р. 406–412. doi: 10.1016/j.nmd.2011.02.014
  33. Vuillerot C., Payan C., Iwaz J., et al. MFM Spinal Muscular Atrophy Study Group Responsiveness of the motor function measure in patients with spinal muscular atrophy // Arch Phys Med Rehabil. 2013. Vol. 94, N 8. Р. 1555–1561. doi: 10.1016/j.apmr.2013.01.014
  34. Montes J., McDermott M.P., Martens W.B., et al. Six-Minute Walk Test demonstrates motor fatigue in spinal muscular atrophy // Neurology. 2010. Vol. 74, N 10. Р. 833–838. doi: 10.1212/WNL.0b013e3181d3e308
  35. Montes J., Garber C.E., Kramer S.S., et al. Single-blind, randomized, controlled clinical trial of exercise in ambulatory spinal muscular atrophy: why are the results negative? // J Neuromuscul Dis. 2015. Vol. 2, N 4. Р. 463–470. doi: 10.3233/JND-150101
  36. Madsen K.L., Hansen R.S., Preisler N., et al. Training improves oxidative capacity, but not function, in spinal muscular atrophy type III // Muscle Nerve. 2015. Vol. 52, N 2. Р. 240–244. doi: 10.1002/mus.24527
  37. Lewelt A., Krosschell K.J., Stoddard G.J., et al. Resistance strength training exercise in children with spinal muscular atrophy // Muscle Nerve. 2015. Vol. 52, N 4. Р. 559–567. doi: 10.1002/mus.24568
  38. Hartley S., Stockley R. It's more than just physical therapy: reported utilization of physiotherapy services for adults with neuromuscular disorders attending a specialist centre // Disabil Rehabil. 2013. Vol. 35, N 4. Р. 282–290. doi: 10.3109/09638288.2012.691940
  39. Fujak A., Kopschina C., Forst R., et al. Use of orthoses and orthopaedic technical devices in proximal spinal muscular atrophy. Results of survey in 194 SMA patients // Disabil Rehabil Assist Technol. 2011. Vol. 6, N 4. Р. 305–311. doi: 10.3109/17483107.2010.525292
  40. Cunha M.C., Oliveira A.S., Labronici R.H., Gabbai A.A. Spinal muscular atrophy type II (intermediary) and III (Kugelberg-Welander). Evolution of 50 patients with physiotherapy and hydrotherapy in a swimming pool // Arq Neuropsiquiatr. 1996. Vol. 54, N 3. Р. 402–406. doi: 10.1590/s0004-282x1996000300007
  41. Salem Y., Gropack S.J. Aquatic therapy for a child with type III spinal muscular atrophy: a case report // Phys Occup Ther Pediatr. 2010. Vol. 30, N 4. Р. 313–324. doi: 10.3109/01942638.2010.493097
  42. Lemke D., Rothwell E., Newcomb T.M., Swoboda K.J. Perceptions of equine-assisted activities and therapies by parents and children with spinal muscular atrophy // Pediatr Phys Ther. 2014. Vol. 26, N 2. Р. 237–244. doi: 10.1097/PEP.0000000000000027
  43. Dunaway S., Montes J., O'Hagen J., et al. Independent mobility after early introduction of a power wheelchair in spinal muscular atrophy // J Child Neurol. 2013. Vol. 28, N 5. Р. 576–582. doi: 10.1177/0883073812449383
  44. Wang C.H., Finkel R.S., Bertini E.S., et al. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy // J Child Neurol. 2007. Vol. 22, N 8. Р. 1027–1049. doi: 10.1177/0883073807305788
  45. Sauvagnac-Quera R., Vabre C., Azzi V., et al. Prevention and treatment of scoliosis by Garches Brace in children with type Ib SMA // Ann Phys Rehabil Med. 2016. Vol. 59. Р. 92. doi: 10.1016/j.rehab.2016.07.207
  46. Mercuri E., Bertini E., Iannaccone S.T. Childhood spinal muscular atrophy: controversies and challenges // Lancet Neurol. 2012. Vol. 11, N 5. Р. 443–452. doi: 10.1016/S1474-4422(12)70061-3
  47. Lunn M.R., Wang C.H. Spinal muscular atrophy // Lancet. 2008. Vol. 371, N 9630. Р. 2120–2133. doi: 10.1016/S0140-6736(08)60921-6
  48. Fujak A., Kopschina C., Forst R., et al. Use of orthoses and orthopaedic technical devices in proximal spinal muscular atrophy. Results of survey in 194 SMA patients // Disabil Rehabil Assist Technol. 2011. Vol. 6, N 4. Р. 305–311. doi: 10.3109/17483107.2010.525292
  49. Catteruccia M., Vuillerot C., Vaugier I., et al. Orthopedic management of scoliosis by Garches Vrace and spinal fusion in SMA type 2 children // J Neuromuscul Dis. 2015. Vol. 2, N 4. Р. 453–462. doi: 10.3233/JND-150084
  50. Mesfin A., Sponseller P.D., Leet A.I. Spinal muscular atrophy: manifestations and management // J Am Acad Orthop Surg. 2012. Vol. 20, N 6. Р. 393–401. doi: 10.5435/JAAOS-20-06-393
  51. Phillips D.P., Roye D.P., Farcy J.P., et al. Surgical treatment of scoliosis in a spinal muscular atrophy population // Spine. 1990. Vol. 15, N 9. Р. 942–945. doi: 10.1097/00007632-199009000-00019
  52. Sponseller P.D., Yang J.S., Thompson G.H., et al. Pelvic fixation of growing rods: comparison of constructs // Spine. 2009. Vol. 34, N 16. Р. 1706–1710. doi: 10.1097/BRS.0b013e3181ab240e
  53. Chng S.Y., Wong Y.Q., Hui J.H., et al. Pulmonary function and scoliosis in children with spinal muscular atrophy types II and III // J Paediatr Child Health. 2003. Vol. 39, N 9. Р. 673–676. doi: 10.1046/j.1440-1754.2003.00266.x
  54. Modi H.N., Suh S.W., Hong J.Y., et al. Surgical correction of paralytic neuromuscular scoliosis with poor pulmonary functions // J Spinal Disord Tech. 2011. Vol. 24, N 5. Р. 325–333. doi: 10.1097/BSD.0b013e3181f9f6fc
  55. Sporer S.M., Smith B.G. Hip dislocation in patients with spinal muscular atrophy // J Pediatr Orthop. 2003. Vol. 23, N 1. Р. 10–14.
  56. McElroy M.J., Shaner A.C., Crawford T.O., et al. Growing rods for scoliosis in spinal muscular atrophy: structural effects, complications, and hospital stays // Spine. 2011. Vol. 36, N 16. Р. 1305–1311. doi: 10.1097/BRS.0b013e3182194937
  57. Chandran S., McCarthy J., Noonan K., et al. Early treatment of scoliosis with growing rods in children with severe spinal muscular atrophy: a preliminary report // J Pediatr Orthop. 2011. Vol. 31, N 4. Р. 450–454. doi: 10.1097/BPO.0b013e31821722b1
  58. Fujak A., Ingenhorst A., Heuser K., et al. Treatment of scoliosis in intermediate spinal muscular atrophy (SMA type II) in childhood // Ortop Traumatol Rehabil. 2005. Vol. 7, N 2. Р. 175–179.
  59. Anari J.B., Spiegel D.A., Baldwin K.D. Neuromuscular scoliosis and pelvic fixation in 2015: where do we stand? // World J Orthop. 2015. Vol. 6, N 8. Р. 564–566. doi: 10.5312/wjo.v6.i8.564
  60. Odent T., Ilharreborde B., Miladi L., et al. Fusionless surgery in early-onset scoliosis // Orthop Traumatol Surg Res. 2015. Vol. 101, N 6, Suppl. Р. S281–S288. doi: 10.1016/j.otsr.2015.07.004
  61. Yoon W.W., Sedra F., Shah S., et al. Improvement of pulmonary function in children with early-onset scoliosis using magnetic growth rods // Spine. 2014. Vol. 39, N 15. Р. 1196–1202. doi: 10.1097/BRS.0000000000000383
  62. Figueiredo N., Kananeh S.F., Siqueira H.H., et al. The use of magnetically controlled growing rod device for pediatric scoliosis // Neurosciences (Riyadh). 2016. Vol. 21, N 1. Р. 17–25. doi: 10.17712/nsj.2016.1.20150266
  63. La Rosa G., Oggiano L., Ruzzini L. Magnetically controlled growing rods for the management of early-onset scoliosis: a preliminary report // J Pediatr Orthop. 2017. Vol. 37, N 2. Р. 79–85. doi: 10.1097/BPO.0000000000000597
  64. Dannawi Z., Altaf F., Harshavardhana N.S., et al. Early results of a remotely-operated magnetic growth rod in early-onset scoliosis // Bone Joint J. 2013. Vol. 95B, N 1. Р. 75–80. doi: 10.1302/0301-620X.95B1.29565
  65. Cheung K.M., Cheung J.P., Samartzis D., et al. Magnetically controlled growing rods for severe spinal curvature in young children: a prospective case series // Lancet. 2012. Vol. 379, N 9830. Р. 1967–1974. doi: 10.1016/S0140-6736(12)60112-3
  66. Fujak A., Raab W., Schuh A., et al. Operative treatment of scoliosis in proximal spinal muscular atrophy: results of 41 patients // Arch Orthop Trauma Surg. 2012. Vol. 132, N 12. Р. 1697–1706. doi: 10.1007/s00402-012-1610-8
  67. Livingston K., Zurakowski D., Snyder B. Growing Spine Study Group Children's Spine Study Group. Parasol rib deformity in hypotonic neuromuscular scoliosis: a new radiographical definition and a comparison of short-term treatment outcomes with VEPTR and growing rods // Spine. 2015. Vol. 40, N 13. Р. E780–E786. doi: 10.1097/BRS.0000000000000911
  68. Fujak A., Raab W., Schuh A., et al. Natural course of scoliosis in proximal spinal muscular atrophy type II and IIIa: descriptive clinical study with retrospective data collection of 126 patients // BMC Musculoskelet Disord. 2013. Vol. 14. Р. 283. doi: 10.1186/1471-2474-14-283
  69. Mills B., Bach J.R., Zhao C., et al. Posterior spinal fusion in children with flaccid neuromuscular scoliosis: the role of noninvasive positive pressure ventilatory support // J Pediatr Orthop. 2013. Vol. 33, N 5. Р. 488–493. doi: 10.1097/BPO.0b013e318287058f
  70. Zenios M., Sampath J., Cole C., et al. Operative treatment for hip subluxation in spinal muscular atrophy // J Bone Joint Surg Br. 2005. Vol. 87, N 11. Р. 1541–1544. doi: 10.1302/0301-620X.87B11.16216
  71. Haaker G., Fujak A. Proximal spinal muscular atrophy: current orthopedic perspective // Appl Clin Genet. 2013. Vol. 6, N 11. Р. 113–120. doi: 10.2147/TACG.S53615
  72. Skalsky A.J., McDonald C.M. Prevention and management of limb contractures in neuromuscular diseases // Phys Med Rehabil Clin N Am. 2012. Vol. 23, N 3. Р. 675–687. doi: 10.1016/j.pmr.2012.06.009
  73. Muqit M.M., Moss J., Sewry C., Lane R.J. Phenotypic variability in siblings with type III spinal muscular atrophy // J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2004. Vol. 75, N 12. Р. 1762–1764. doi: 10.1136/jnnp.2003.018614
  74. Cunha M.C., Oliveira A.S., Labronici R.H., Gabbai A.A. Spinal muscular atrophy type II (intermediary) and III (Kugelberg-Welander). Evolution of 50 patients with physiotherapy and hydrotherapy in a swimming pool // Arq Neuropsiquiatr. 1996. Vol. 54, N 3. Р. 402–406. doi: 10.1590/s0004-282x1996000300007
  75. Salem Y., Gropack S.J. Aquatic therapy for a child with type III spinal muscular atrophy: a case report // Phys Occup Ther Pediatr. 2010. Vol. 30, N 4. Р. 313–324. doi: 10.3109/01942638.2010.493097
  76. Lemke D., Rothwell E., Newcomb T.M., Swoboda K.J. Perceptions of equine-assisted activities and therapies by parents and children with spinal muscular atrophy // Pediatr Phys Ther. 2014. Vol. 26, N 2. Р. 237–244. doi: 10.1097/PEP.0000000000000027
  77. Dunaway S., Montes J., O'Hagen J., et al. Independent mobility after early introduction of a power wheelchair in spinal muscular atrophy // J Child Neurol. 2013. Vol. 28, N 5. Р. 576–582. doi: 10.1177/0883073812449383
  78. Fujak A., Kopschina C., Gras F., et al. Contractures of the upper extremities in spinal muscular atrophy type II. Descriptive clinical study with retrospective data collection // Ortop Traumatol Rehabil. 2010. Vol. 12, N 5. Р. 410–419.
  79. Wang H.Y., Ju Y.H., Chen S.M., et al. Joint range of motion limitations in children and young adults with spinal muscular atrophy // Arch Phys Med Rehabil. 2004. Vol. 85, N 10. Р. 1689–1693. doi: 10.1016/j.apmr.2004.01.043
  80. Селивёрстов Ю.А., Клюшников С.А., Иллариошкин С.Н. Спинальные мышечные атрофии: понятие, дифференциальная диагностика, перспективы лечения // Нервные болезни. 2015. № 3. С. 9–17.

Дополнительные файлы

Доп. файлы
Действие
1. JATS XML
Скачать
2. Рис. Динамика количества ссылок на литературные источники в базе данных PubMed по ключевым словам «spinal muscular atrophy» по состоянию на февраль 2021 г.

Скачать (47KB)
Метаданные

© Пономаренко Г.Н., Кольцов А.А., Мальцев И.С., 2021

Creative Commons License
Эта статья доступна по лицензии Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License.
 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».