Том 25, № 2 (2022)

Сочетание множественных кожных лейомиом и лейомиомы матки (multiple cutaneous and uterine leiomyomatosis, MCUL), также известное как синдром Рида (Reed’s syndrome), ― редкое генетически детерминированное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, являющееся следствием мутации фумаратгидратазы в гене хромосомы 1q42.3-q43, который конвертирует фумарат в малат в цикле Кребса и рассматривается как ген-супрессор опухолей. Диагноз множественных лейомиом основан на выявлении морфологически характерных высыпаний (расположенные вокруг волосяных фолликулов узелки небольших размеров, овальные, красно-коричневые или телесного цвета, часто болезненные) и подтверждается методом патоморфологического исследования. Лечение лейомиом зависит от их количества, размеров, площади поражения и выраженности субъективных симптомов. При единичных высыпаниях возможно хирургическое иссечение наиболее крупных и болезненных элементов, при выраженном болевом синдроме назначают блокаторы кальциевых каналов, альфа-адреноблокаторы и габапентин. Для деструкции узлов применяют криотерапию, диатермокоагуляцию, лазерную абляцию углекислым лазером.

Наличие у пациентов кожных лейомиом диктует необходимость тщательного сбора анамнеза, в том числе семейного и акушерско-гинекологического, проведения полноценного клинико-лабораторного и инструментального обследования и консультирования смежными специалистами. Обязательным является также ежегодный скрининг с целью раннего выявления и терапии почечно-клеточного рака.

В связи с существующей вероятностью наследственного характера синдрома Рида необходимо тщательное обследование родственников пациента.

Представляем клиническое наблюдение синдрома Рида у пациентки в возрасте 58 лет с типичными кожными проявлениями заболевания, лейомиомой матки и кистой в паренхиме почек.

По результатам последних изменений в классификации, семейство Arthrodermataceae может включать уже 9 родов и 79 видов. Дерматофиты, ассоциированные с поверхностными инфекциями человека и животных, относятся к родам Trichophyton, Microsporum, Epidermophyton, в то время как рода Arthroderma, Ctenomyces, Guarromyces, Lophophyton, Nannizzia и Paraphyton представлены преимущественно геофильными видами. Поскольку признаки морфологии и физиологии грибов не являются надёжным критерием классификации, современная система дерматофитов была выстроена на основе филогенетического анализа нуклеотидных последовательностей. В новой классификации дерматофитов закреплён принцип «один гриб ― одно название», согласно которому генетически сходные совершенные и несовершенные формы относятся к одним и тем же видам.

На современном этапе развития геносистематики достоверное определение таксономической принадлежности дерматофитов в большинстве случаев требует применения молекулярных методов идентификации, в частности секвенирования ДНК по региону ITS.

В настоящем обзоре мы кратко рассматриваем историю классификации, приводим сводку родового и видового состава дерматофитов с данными по экологии возбудителей, номерами доступа референтных последовательностей региона ITS и ссылками на основные таксономические публикации.

Обоснование. Псориаз является одним из наиболее распространённых дерматозов. Заболевание оказывает негативное влияние на каждую сторону жизни пациента ― социальную, физическую и психологическую. Псориаз сопровождается выраженным ухудшением качества жизни пациентов, что зачастую приводит к их социальной дезадаптации.

Цель ― оценка характера эпидемиологических и клинических проявлений псориаза в Республике Узбекистан.

Материал и методы. Изучены данные популяционного регистра псориатических заболеваний, созданного на базе Республиканской кожно-венерологической клинической больницы города Ташкента, Республиканского специализированного научно-практического центра дерматологии и косметологии Республики Узбекистан. Ретроспективный анализ историй болезни за период 2015–2019 гг. проведён на клинической базе кафедры дерматовенерологии Ташкентской медицинской академии.

Результаты. Распространённость псориаза среди общего населения Республики Узбекистан с 2010 по 2020 г. достоверно увеличилась, особенно в возрастной группе 15–29 лет. Псориазом чаще страдают мужчины, для заболевания характерно раннее начало (возрастная группа до 40 лет). Наиболее частой клинической формой является вульгарный псориаз.

Заключение. Существует явная потребность в улучшении качества и увеличении количества данных, касающихся эпидемиологии псориаза в Республике Узбекистан. Диагностические критерии и отчёты о заболеваемости и распространённости должны быть стандартизированы.

Красная волчанка ― мультисистемное заболевание соединительной ткани, имеющее широкий спектр клинических проявлений с поражением кожи и слизистых оболочек, суставов, почек, сердца, лёгких и центральной нервной системы. В дерматологии существует классификация кожных форм красной волчанки (дискоидная, диссеминированная, центробежная эритема, волчаночный панникулит и другие с острым, подострым и хроническим течением) и системной красной волчанки с поражением внутренних органов, которая может протекать как самостоятельное заболевание или быть результатом трансформации кожных форм.

Кожа является вторым наиболее часто поражаемым при системной красной волчанке органом после суставов, причём за всё время течения болезни кожные проявления отмечаются у 80% пациентов. В 20−30% случаев заболевание дебютирует с кожных высыпаний, поэтому данные пациенты первично обращаются именно к дерматологам. Знание критериев постановки диагноза, клинической картины, проведение расширенной лабораторной диагностики позволяет врачу-дерматологу своевременно заподозрить системный процесс и назначить соответствующую терапию.

В статье представлены два клинических случая системной красной волчанки у пациентов мужского пола, диагноз которым выставлялся на протяжении нескольких лет. Диагноз соответствует критериям для классификации системной красной волчанки Европейской лиги против ревматизма (EULAR) и Американского колледжа ревматологии (ACR) от 2019 года, подтверждён лабораторными исследованиями. Пациентам назначена соответствующая терапия с положительной динамикой в ходе лечения.

В статье рассматриваются вопросы инволюционных изменений кожи лица и шеи, которые являются одним из первых и легко определяемых признаков старения организма. Приведены данные клинических исследований эффективности терапии с препаратами на основе гиалуроновой кислоты, кремния и цинка. На основе представленных данных обсуждается возможность проведения дальнейших клинических исследований фармакологических препаратов, применяемых для лечения кожи лица и шеи.

Особый интерес представляют данные о динамике экспрессии ключевых биомаркеров старения кожи при совместном применении кремний- и цинксодержащих инъекционных препаратов. Добавление цинка может усиливать эффект кремниевых соединений в составе данных препаратов.

Кремний органического происхождения (силанол) увеличивает синтез коллагена III типа и эластина и обладает протективным эффектом в отношении фотоповреждения кожи. Увеличение образования коллагена III типа выявлено при использовании комплексов кремния с хитиназой, при этом также выявлено увеличение экспрессии TGF-β и увеличение пролиферации фибробластов.

Применение кремний- и цинксодержащих препаратов является перспективным, но пока ещё недостаточно изученным направлением терапии инволюционных изменений кожи лица и шеи. Кремний и цинк в составе препаратов для антивозрастной терапии могут обладать синергичным эффектом, воздействуя на целый ряд важнейших молекулярных механизмов старения кожи.

19 апреля 2022 года состоялось 1147-е заседание Московского общества дерматовенерологов и косметологов имени А.И. Поспелова.

Заседание прошло в очном формате. Всего присутствовало 95 участников. Приняты в члены МОДВ 4 кандидата.

Среди представленных на заседании клинических наблюдений были пациенты с псориатической эритродермией (два случая) и эритродермией при болезни Девержи. Эритродермия ― тяжёлое, нередко угрожающее жизни состояние, характеризующееся универсальным воспалительным поражением кожного покрова, зудом, генерализованной лимфаденопатией и лихорадкой. Был представлен случай криоглобулинемического васкулита, характеризующегося полиморфизмом течения и склонностью к некрозам, у пациентки 65 лет, у которой за время лечения развился медикаментозный синдром Иценко–Кушинга. Рассматривался также случай многоформной экссудативной эритемы у пациентки 40 лет с обильными высыпаниями на коже туловища и конечностей, обусловленными подострым SARS-CoV-2-ассоциированным миокардитом высокой иммунологической активности, среднетяжёлого течения.

Темы научных докладов были посвящены аутовоспалительным синдромам (SAPHO; PAPA; PASH; PAPASH) и акне. Сообщалось, что для лечения всех синдромов с основным дерматологическим проявлением в виде акне наиболее приемлема биологическая антицитокиновая терапия ― антагонисты IL-1. Для тяжёлых форм акне был предложен алгоритм ведения пациентов.

Обменные дерматозы являются маркером ряда заболеваний внутренних органов, что позволяет выявить некоторые болезни задолго до их клинических проявлений. Так, амилоидоз часто связан с периодической болезнью, и своевременная его диагностика способствует выявлению таких патологий, как медуллярный рак щитовидной железы, миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема и другие моноклональные гаммапатии, нефропатии, генерализованные сенсомоторные полинейропатии, нарушение функции желудочно-кишечного тракта и др. Липоидный некробиоз ассоциирован с сахарным диабетом, муциноз ― с заболеваниями щитовидной железы, ксантомы ― с гистиоцитозом Х, порфирия ― с болезнью печени, кальциноз ― с нарушением кальциевого обмена.