GOUGEROT-HAILEY-HAILEY’S FAMILIAL BENIGN CHRONIC PEMPHIGUS: A CASE REPORT


Cite item

Full Text

Abstract

The review of the literature on epidemiology, pathogenesis, diagnosis and treatment methods for chronic familial benign pemphigus Gougerot-Haley-Haley, as well as a clinical case of a patient with this disease with family history are presented. The manifestation of the disease occurred at the age of 24, after childbirth. Later there were numerous relapses. Remission was quickly achieved after treatment with antibiotics and oxygen-ozone therapy. In recent years, there has been an increase in the frequency of exacerbations of the disease, and a decrease in treatment effectiveness.

About the authors

O. V Grabovskaya

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Department of Skin and Venereal Diseases 119435, Moscow, Russian Federation

N. P Teplyuk

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Department of Skin and Venereal Diseases 119435, Moscow, Russian Federation

Yuliya V. Kolesova

I.M. Sechenov First Moscow State Medical University (Sechenov University)

Email: kolesovamsmu@gmail.com
Department of Skin and Venereal Diseases 119435, Moscow, Russian Federation

References

  1. Бутов Ю.С., Скрипкин Ю.К., Иванов О.Л., ред. Дерматовенерология. Национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2017.
  2. Szigeti R., Kellermayer R. Autosomal-dominant calcium ATPase disorders. J. Invest. Dermatol. 2006; 126(11): 2370-6.
  3. Burge S.M. Hailey-Hailey disease: the clinical features, response to treatment and prognosis. Br. J. Dermatol. 1992; 126(3): 275-82.
  4. Gu H., Chang B., Chen W., Shao C. Clinical analysis of 69 patients with familial benign chronic pemphigus. Chin. Med. J. 1999; 112(8): 761-3.
  5. Xu Z., Zhang L., Xiao Y., Li L., Lin Z., Yang Y., Ma L. A case of Hailey-Hailey disease in an infant with a new ATP2C1 gene mutation. Pediatr. Dermatol. 2011; 28(2): 165-8.
  6. Alajami A., Jfri A., Lovett A. Hailey-Hailey disease treated successfully with naltrexone and magnesium. JAAD Case Rep. 2019; 5(9): 760-2.
  7. Hu Z., Bonifas J.M., Beech J., Bench G., Shigihara T., Ogawa H., et al. Mutations in ATP2C1, encoding a calcium pump, cause Hailey-Hailey disease. Nat. Genet. 2000; 24(1): 61-5.
  8. Leinonen T. Reevaluation of the normal epidermal calcium gradient, and analysis of calcium levels and ATP receptors in Hailey-Hailey and Darier epidermis. J. Invest. Dermatol. 2009; 129(6): 1379-87.
  9. Lapa T., Breslavets M. Treatment of Hailey-Hailey disease with narrowband phototherapy and acitretin: A case report. SAGE Open Med. Case Rep. 2019; 7. doi: 10.1177/2050313X19845221
  10. Олисова О.Ю. Кожные и венерические болезни. М.: Практическая медицина; 2015.
  11. Махнева Н.В., Давиденко Е.Б., Черныш Е.С., Белецкая Л.В. Доброкачественная семейная хроническая пузырчатка Гужеро-Хейли-Хейли в аспекте иммунопатологии. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2014; 2: 32-7.
  12. Вульф К., Джонсон Р., Сюрмонд Д. Дерматология по Томасу Фицпатрику. М.: Практика; 2009.
  13. Махнева Н.В., Черныш Е.С., Полякова Е.А., Белецкая Л.В. Миокардиальные антитела и функциональное состояние сердечно-сосудистой системы у больных болезнью Хейли-Хейли. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2016; 19(2): 95.
  14. Дрождина М.Б., Кошкин С.В. Современный взгляд на клинику, диагностику и лечение доброкачественной семейной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли. Вестник дерматологии и венерологии. 2018; 94(4): 7-14.
  15. Rabeni E.J., Cunningham N.M. Effective treatment of Hailey-Hailey disease with topical tacrolimus. J. Am. Acad. Dermatol. 2002; 47(5): 797-8.
  16. Lapiere J.C., Hirsh A., Gordon K.B., Cook B., Montalvo A. Botulinum toxin type A for the treatment of axillary Hailey-Hailey disease. Dermatol. Surg. 2000; 26(4): 371-4.
  17. Шкребец С.В., Теплюк Н.П., Кошелева И.В., Миченко А.В., Куприянова А.Г. Семейная доброкачественная пузырчатка: новое в комплексном лечении. Российский журнал кожных и венерических болезней. 2006; 3: 28-32.
  18. Mauro T. Hailey-Hailey disease. National Organization for Rare Disorders (NORD), 2018. https://rarediseases.org/rare-diseases/hailey-hailey-disease/
  19. Mauzo S.H., Sulit D.J. Hailey-Hailey disease exacerbated by multiple pregnancies: case report and review of the literature. Dermatol. Online J. 2014; 20(10) https://escholarship.org/uc/item/9zj522bb
  20. Харкевич Д.А. Фармакология. М.: ГЭОТАР-Медиа; 2010.

Supplementary files

Supplementary Files
Action
1. JATS XML
Download

Copyright (c) 2019 Eco-Vector


 


Согласие на обработку персональных данных с помощью сервиса «Яндекс.Метрика»

1. Я (далее – «Пользователь» или «Субъект персональных данных»), осуществляя использование сайта https://journals.rcsi.science/ (далее – «Сайт»), подтверждая свою полную дееспособность даю согласие на обработку персональных данных с использованием средств автоматизации Оператору - федеральному государственному бюджетному учреждению «Российский центр научной информации» (РЦНИ), далее – «Оператор», расположенному по адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А, со следующими условиями.

2. Категории обрабатываемых данных: файлы «cookies» (куки-файлы). Файлы «cookie» – это небольшой текстовый файл, который веб-сервер может хранить в браузере Пользователя. Данные файлы веб-сервер загружает на устройство Пользователя при посещении им Сайта. При каждом следующем посещении Пользователем Сайта «cookie» файлы отправляются на Сайт Оператора. Данные файлы позволяют Сайту распознавать устройство Пользователя. Содержимое такого файла может как относиться, так и не относиться к персональным данным, в зависимости от того, содержит ли такой файл персональные данные или содержит обезличенные технические данные.

3. Цель обработки персональных данных: анализ пользовательской активности с помощью сервиса «Яндекс.Метрика».

4. Категории субъектов персональных данных: все Пользователи Сайта, которые дали согласие на обработку файлов «cookie».

5. Способы обработки: сбор, запись, систематизация, накопление, хранение, уточнение (обновление, изменение), извлечение, использование, передача (доступ, предоставление), блокирование, удаление, уничтожение персональных данных.

6. Срок обработки и хранения: до получения от Субъекта персональных данных требования о прекращении обработки/отзыва согласия.

7. Способ отзыва: заявление об отзыве в письменном виде путём его направления на адрес электронной почты Оператора: info@rcsi.science или путем письменного обращения по юридическому адресу: 119991, г. Москва, Ленинский просп., д.32А

8. Субъект персональных данных вправе запретить своему оборудованию прием этих данных или ограничить прием этих данных. При отказе от получения таких данных или при ограничении приема данных некоторые функции Сайта могут работать некорректно. Субъект персональных данных обязуется сам настроить свое оборудование таким способом, чтобы оно обеспечивало адекватный его желаниям режим работы и уровень защиты данных файлов «cookie», Оператор не предоставляет технологических и правовых консультаций на темы подобного характера.

9. Порядок уничтожения персональных данных при достижении цели их обработки или при наступлении иных законных оснований определяется Оператором в соответствии с законодательством Российской Федерации.

10. Я согласен/согласна квалифицировать в качестве своей простой электронной подписи под настоящим Согласием и под Политикой обработки персональных данных выполнение мною следующего действия на сайте: https://journals.rcsi.science/ нажатие мною на интерфейсе с текстом: «Сайт использует сервис «Яндекс.Метрика» (который использует файлы «cookie») на элемент с текстом «Принять и продолжить».