Аутоиммунные пузырчатки: трудности диагностики и междисциплинарного взаимодействия, ошибки в терапии

Безопасность пациентов является основополагающим принципом при оказании медицинской помощи. В Российской Федерации регулярно проводится работа по снижению числа неблагоприятных инцидентов, в том числе через систематический анализ ошибок и нежелательных событий. Для иллюстрации этих проблем в статье приводятся четыре клинических случая пациентов с различными формами акантолитической пузырчатки. Акцентируется внимание на молодом возрасте пациентов, особенностях клинического течения отдельных форм акантолитической пузырчатки. Рассматриваются дефекты оказания медицинской помощи в виде нарушения дифференциально-диагностического алгоритма, междисциплинарной преемственности и тактики терапии. Сообщается, что диагностические и тактические ошибки приводят к утяжелению течения дерматоза, трансформации одной формы пузырчатки в другую.

Своевременная диагностика пузырчатки, относящейся к группе аутоиммунных буллёзных дерматозов, является важным этапом в ведении пациентов, предотвращает прогрессирование аутоиммунных форм в отсутствии патогенетической терапии. Критериями установления диагноза являются анамнестические данные, клиническая картина, цитологическое исследование на акантолитические клетки со дна эрозий слизистых оболочек и/или кожи, патологоанатомическое исследование биопсийного материала кожи из очагов поражения, в том числе с применением иммунофлюоресцентных методов, и/или исследование сыворотки крови методом непрямой иммунофлюоресценции для выявления IgG и IgA аутоантител.

Подчёркивается необходимость соблюдения клинических рекомендаций, повышения информированности врачей смежных специальностей о современных особенностях течения пузырных дерматозов и улучшения координации работы специалистов различного профиля. Решение всех этих проблем повысит качество медицинской помощи и безопасность пациентов.